Презентация на тему Кафедра офтальмологии

гранулематозным заболеванием.
Для саркоидоза как системного

заболевания характерна триада симптомов: поражение кожи в виде бляшек, медиастинальная аденопатия и разрежение концевых фаланг кистей. Поражение орбиты проявляется в виде образования, которое располагается в переднем ее отделе (в частности, в верхненаружном квадранте), часто доступно пальпации. Для саркоидоза орбиты характерен медленный рост. При распространении кпереди может достигать тканей верхнего века и кожи. При распространении к вершине орбиты кроме экзофтальма могут появиться птоз, ограничение подвижности верхней или наружной прямой мышцы, застойный диск зрительного нерва.

на то, что первое сообщение о нем появилось 125

лет тому назад (Hutchinson J.,1875). Более подробное описание симптомов поражения кожи принадлежат С.Boeck (1899), а за 10 лет до него о скрофулотуберкулезном индроме сообщил Е.Besnier. Позднее C. Schaumann (1914) установил, что неказеозные гранулемы могут развиваться не только в коже, но и в других органах, и назвал их доброкачественным лимфогранулематозом. В медицинскую литературу заболевание вошло под названием ''болезнь Бенье-Бека-Шауманна'', или ''саркоидоз''.

проявления саркоидоза: увеопаротидный синдром, специфическое поражение слюнных и слезных

желез, поражение лимфатических узлов средостения, аденопатии других локализаций, инфильтративные пневмонии. Тем не менее, для саркоидоза, как системного заболевания, более характерна триада симптомов: поражение кожи в виде бляшек и узлов, медиастинальная аденопатия и разрежение костей концевых фаланг пальцев рук. Четкой статистики заболевания нет, но полагают, что саркоидозу более подвержены жители северных стран Европы и США. Чаще заболевают женщины молодого и среднего возраста.

наблюдается у 10-15% больных саркоидозом. В то же время

имеются сведения, подтверждающие тот факт, что около 7% больных обращаются с первыми симптомами заболевания к офтальмологу, а поражение орбиты может наблюдаться только на фоне системного распространения заболевания. Описаны случаи распространения саркоидозной гранулемы в орбиту из параназальных синусов.

многолетними наблюдениями ряда авторов. Локально в орбите опухолеподобные массы

развиваются после 40 лет, чаще у женщин. Образование, как правило, расположено в переднем отделе орбиты, доступно пальпации. Может локализоваться в любом квадранте орбиты, но чаще в верхненаружном ее отделе. J. Сollison выявил поражение слезной железы в 60% случаев, а у 40% больных гранулема локализовалась исключительно в орбитальной клетчатке. В последние годы было высказано предположение, что болезнь Микулича, чаще есть не что иное, как локальный саркоидоз орбиты.

может быть смещение глаза с небольшим экзофтальмом или осевой экзофтальм.

Образование в орбите чаще локализуется в области слезной железы, увеличивается медленно, при распространении кпереди оно может достигать тканей верхнего века и даже кожи. Труднее диагностировать саркоидозные гранулемы, распространяющиеся к вершине орбиты. Поскольку они нечетко отграничены от окружающих тканей, к осевому экзофтальму могут  присоединяться птоз, ограничение функций верхней или наружной прямых мышц.

такой локализации, обусловлен компрессией зрительного нерва гранулематозной тканью. Клинические

симптомы развиваются более медленно и не столь агрессивно, как при болезни Вегенера. Гистологическое исследование позволяет в пораженной ткани обнаружить диффузное распространение эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза.

действительности это большие мононуклеарные фагоциты. Внутри саркоидозной гранулемы может

развиваться фиброз. Диагноз изолированного саркоидоза орбиты труден, и гистологическое подтверждение саркоидоза орбиты для клинициста нередко оказывается неожиданным. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с медленно прогрессирующими опухолями орбиты, опухолью слезной железы, хроническим дакриоаденитом.

слезной железе. Поражение мягких тканей орбиты в глубине ее

требует проведения длительной кортикостероидной терапии, начинать которую необходимо с больших доз. Удлиняют ремиссию заболевания азначения метотрексата, циклоспорина. Прогноз для жизни и зрения, особенно при локальном поражении орбиты, хороший.