Презентация на тему ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ

редкое заболевание, которое может проявиться у каждого вне зависимости

от половой принадлежности и возраста. При этом чаще всего он встречается у мужчин в возрасте от 10-ти до 20-ли лет. Отличительная характеристика заболевания – низкое содержание антител при условии нормального количества В-лимфоцитов. При этом у некоторых больных Т-лимфоциты функционируют вполне нормально.

15:1 000 000 для женщин. Синдром нарушенного всасывания встречается

у 36—95% больных ВИД. Чаще он характеризуется постоянной диареей, реже развивается большой дефицит массы тела, появляются гипопротеинемические отеки, анемия, гипокальциемия и остеомаляция

хроническими и рецидивирующими инфекциями бактериального происхождения бронхо-легочного тракта, уха,

носа;
• появлением энтероколита;
• лимфоидной гиперплазией узелковой формы;
• развитием дисбактериоза;
• различными аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка и др);
• нарушением функции всасывания (мальабсорбция);
• паталогическим увеличением размера селезенки (спленомегалия);
• бронхоэкстазами;
• злокачественным образованием в желудке (карцинома);
• гематологическими заболеваниями лимфатической ткани (лимфома).

ОИД не известны. Основным иммунологическим признаком заболевания служит снижение

в крови уровня иммуноглобулинов всех классов, особенно IgG. Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов нормальное или снижено, но они не способны продуцировать иммуноглобулины. Дефект Т-лимфоцитов связан с повышением активности Т-супрессоров.
Наиболее частой причиной нарушения всасывания в кишечнике при ВИД является лямблиоз, который обнаруживают у 33—100% больных этим заболеванием. Появление его связывают с резким уменьшением продукции секреторных иммуноглобулинов.
1)Лямблии повреждают слизистую оболочку тонкой кишки в местах внедрения;
2)Нарушается контакт химуса с кишечной стенкой;
3) Резко увеличивается обсеменение микробной флорой верхних отделов тонкой кишки(до 107 в 1 мл содержимого).

результате атрофии слизистой оболочки, наблюдаемой у некоторых больных. Единственным

отличием от целиакии является почти полное отсутствие в строме слизистой плазматических клеток. Они замещаются малыми лимфоцитами и эозинофилами. Так же как и при целиакии, у больных гипогаммаглобулинемической спру развивается непереносимость глютена.  У 17—70% больных ОИД, по данным разных авторов, выявляется узелковая лимфоидная гиперплазия.

* Целиакия- мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень  и овёс.

Классификация  По классификации ВОЗ различают 3 основные формы иммунной недостаточности:
комбинированную

с поражением Т- и В-систем иммунитета; 
преимущественную недостаточность клеточного (Т) иммунитета; 
нарушение продукции антител (В-система иммунитета). ВИД является одной из подгрупп третьей формы иммунной недостаточности.

без атрофии слизистой оболочки тонкой кишки назначают диету №

4 и проводят лечение хронической диареи с коррекцией метаболических нарушений. Кроме того, назначают повторные курсы антибактериальной терапии, проводят лечение сопутствующих воспалительных заболеваний других органов. Практически всем больным назначают повторные курсы лечения лямблиоза.
2) Больные ВИД должны в течение всей жизни получать заместительное лечение гамма-глобулином по 25 мг/кг еженедельно или 100 мг/кг ежемесячно в виде внутримышечных инъекций. Если эта терапия не предотвращает развитие повторных бактериальных инфекций, дозу препарата необходимо увеличить до 50 мг/кг еженедельно. Хороший заместительный эффект дает также введение свежезамороженной плазмы по 10—20 мг/кг внутривенно с интервалом 2—4 нед.
3) Больные ВИД нетрудоспособны или ограниченно трудоспособны, нуждаются в охранительном режиме, обеспечивающем предупреждение инфекционных заболеваний.