Слайд 2
Открытый артериальный проток - сосуд, через который после
рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией.
Слайд 3
Артериальный проток – необходимая анатомическая структура
в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После
рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется.
Функция протока прекращается практически сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15 - 20 ч. Процесс анатомического закрытия протока длится не более 2 - 8 недель.
Слайд 4
Распространённость:
Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных
пороков : по клиническим данным частота его составляет 10
— 18 % от всех ВПС;
Частота ОАП у недоношенных новорожденных составляет 15 — 80%;
Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Соотношение полов составляет 2 : 1 —3 : 1.
Слайд 5
Патологическая анатомия
Артериальный проток отходит от нисходящей
дуги аорты ниже отхождения левой подключичной артерии и идет
в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.
Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10 - 25 мм и шириной до 20 мм.
Ствол и ветви легочной артерии расширены
Слайд 6
Гемодинамика:
Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови
из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного
типа. Это происходит как во время систолы, так и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт. ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.), в обеих фазах сердечного цикла.
Исключение составляют дети первых месяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления, и поэтому сброс происходит только в систолу.
Слайд 7
Клинически тяжесть течения порока определяется следующими факторами :
Размерами протока ;
Углом отхождения его ( более благоприятно
, если он отходит от аорты под острым углом , хуже — если под тупым , поскольку это способствует большему сбросу );
Величиной общелегочного сопротивления
Слайд 9
Сброс крови из нисходящей аорты в ствол легочной
артерии
Кровь из ЛЖ => в аорту, через ОАП =>ЛА
=> через легкие в легочные вены => ЛП => ЛЖ
Повторная циркуляция дополнительных объемов крови
Переполнение малого круга кровообращения и
перегрузка левых камер сердца
Гипертрофия и дилатация ЛП и ЛЖ
Расширение ЛА и увеличение в ней давления
Легочный кровоток преобладает над кровотоком большого круга
Возникает артерио-венозный сброс (слева направо)
Стадия первичной адаптации
Слайд 12
Перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых
склеротических изменений (с-м Айзенменгера)
Рост периферического сосудистого сопротивления легких
Давление
в аорте и ЛА уравнивается, затем в р ЛА > рАо
Изменение направления сброса – справа(из ЛА) налево (в Ао)
Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, а систолическая перегрузка правого желудочка возрастает
Гипертрофия и дилатация правого желудочка
Стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов:
исчезают характерные признаки порока
в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии
Правожелудочковая недостаточность
Слайд 13
Факторы риска развития ОАП:
Преждевременные роды или рождение
недоношенного ребенка. Появление открытого артериального протока больше характерно для
недоношенных детей, чем для рожденных в нормальные сроки беременности.
Наличие других врожденных пороков сердца. У новорожденных, имеющих другие пороки развития сердца, вероятность возникновения ОАП всегда в несколько раз выше.
Семейный анамнез и генетическая предрасположенность. Наличия врожденных пороков сердца у родителей или ближайших родственников. Некоторые генетические заболевания, например синдром Дауна, синдром Шерешефского-Тернера.
Краснуха во время беременности.. В этом отношении особенно опасно заражение в 1 триместре беременности - происходит закладка органов кровообращения и крайне высока вероятность развития врожденных пороков сердца.
Сахарный диабет, который плохо поддается лечению или неправильно лечится, во время беременности. Чревато нарушением обмена веществ и появлением неблагоприятных эффектов на формирование сердечно-сосудистой системы плода.
Медикаментозные препараты или алкоголь во время беременности. Использование определенных форм лечения и препаратов, а также алкоголя или наркотиков, воздействие некоторых химических агентов или радиации во время беременности может также стать причиной развития как ОАП, так и других врожденных пороков.
Слайд 14
Клиническая картина
Проявления порока зависят от размеров
открытого артериального протока.
Открытый артериальный проток с
небольшим сбросом крови может не проявляться в раннем детском возрасте и проявиться с возрастом:
Быстрой утомляемостью,
Одышкой при физической нагрузке,
Частыми респираторными заболеваниями.
Слайд 15
При малом объёме сброса крови слева
направо внешних проявлений порока может не быть.
При
большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы:
На одышку при физической нагрузке,
Повышенную утомляемость,
Боли в правом подреберье перебои в работе сердца,
Частые респираторные заболевания.
Слайд 16
При осмотре:
Выявляется бледность кожных покровов,
Выражена пульсация сосудов
шеи, особенно при большом объеме шунта.
Может наблюдаться цианоз
нижней половины тела при крике, натуживании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки.
При высокой легочной гипертензии и веноартериальном сбросе крови (из легочной артерии в аорту) может наблюдаться стойкий цианоз кожи и слизистых оболочек.
Деформация грудной клетки наблюдается редко, но постепенно может формироваться парастернальный «сердечный горб».
Слайд 17
Пальпаторно:
Ощущается усиление верхушечного толчка, который смещен влево и
книзу. Он разлитой и приподнимающийся.
Определяется систолодиастолическое дрожание, максимально
выраженное во II межреберье слева у грудины. Систолическое дрожание отсутствует у больных с небольшим протоком или при развитии высокой легочной гипертензии.
Для открытого артериального протока характерен высокий и быстрый пульс.
Систолическое АД несколько повышено, а диастолическое АД резко снижено (до 30—40 мм рт. ст.). При этом увеличивается пульсовое давление.
С помощью перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево, которое происходит в результате гипертрофии левых отделов сердца.
Слайд 18
При аускультации:
для больных с открытым артериальным протоком типичным
является грубый систолодиастолический шум, который описывают как «машинный шум»
(или «шум мельничного колеса», или шум «раската грома»). Punctum maximum этого шума находится во II межреберье слева у грудины.
Шум проводится в левую подключичную область и на спину (в межлопаточное пространство).
При задержке дыхания он ослабевает, а при глубоком вдохе усиливается.
Слайд 19
По мере развития легочной гипертензии диастолический компонент шума
уменьшается, а затем вовсе исчезает. Это указывает на развитие
легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и малом круге кровообращения.
Затем одновременно с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови.
Ослабление шума при открытом артериальном протоке является угрожающим симптомом, свидетельствующим о приближении терминальной фазы порока.
Слайд 20
Для аускультативной картины открытого артериального протока типичным является
резко усиленный II тон над легочной артерией за счет
закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.
При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) клиническая картина характерна уже с первых дней жизни и проявляется признаками сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставанием в физическом и моторном развитии, снижением толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При этом на верхушке выслушивается грубый среднедиастолический шум.
Слайд 21
Диагностика:
Электрокардиография,
Фонокардиография,
Эхокардиография,
Рентгенологическое исследование,
Ангиокардиография,
МРТ
Слайд 22
Электрокардиография
Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево.
Имеют место признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым
ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V5-V6.
Признаки гипертрофии левого предсердия появляются при большом диаметре протока.
Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков или правого желудочка возникают при развитии легочной гипертензии.
Слайд 24
Фонокардиография
У больных с открытым артериальным протоком на
ФКГ во II— Ш межреберье слева от грудины сразу
или через небольшой промежуток от I тона определяется высокоамплитудный, ромбовидный систолодиастолический шум (нарастающий систолический шум, который перекрывает II тон и постепенно убывает в диастоле). Кроме того, выявляется увеличение амплитуды II тона.
Слайд 26
Эхокардиография
На ЭхоКГ отмечается увеличение полости левого желудочка, а
также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты, которое
превышает 1,2 (в норме — 0,7—0,85).
Допплеровское эхокардиографическое исследование позволяет определить наличие шунта.
Слайд 28
Рентгенологическое исследование
Увеличение левых отделов сердца (за счет гипертрофии
левого желудочка и левого предсердия),
Усиление легочного рисунка,
Выбухание дуги легочной артерии, что обуславливает сглаженность сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Определяется некоторое расширение восходящей части дуги аорты.
При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.
Слайд 29
Ангиокардиография
Необходима в неясных случаях, когда нужно дифференцировать
открытый проток от других врожденных пороков сердца, таких как
дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ.
Показана больным с высокой легочной гипертензией (контраст вводят в правый желудочек).
При лево-правом сбросе наиболее информативна аортография, при этом отмечается одновременное контрастирование аорты в леточной артерии, иногда в косой проекции можно увидеть и сам проток.
Слайд 30
МРТ: Спиральная компьютерная томография с трехмерной реконструкцией
Слайд 31
Лечение:
При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды
и диуретики;
Хирургическое лечение;
Профилактика инфекционнго эндартериит до и в течение
6 месяцев после хирургической коррекции порока.
Слайд 32
Наиболее распространенными хирургическими методами лечения ОАП являются
Лигирование
протока несколькими лигатурами (двойное, тройное лигирование),
Пересечение протока
с ушиванием обоих концов,
Метод клипирования протока с помощью специальных клипс.
Большинство хирургов отдают предпочтение методу лигирования протока. Этот метод прост, надежен, сравнительно безопасен и дает хорошие результаты.
Слайд 34
На современном этапе лечения наибольшее значение
имеют эндоваскулярные методы окклюзии ОАП при помощи специальных управляемых
окклюдеров (спирали «Flipper» и системы «Amplatzer»). Эти окклюдеры при помощи доставляющих устройств (катетеров) устанавливаются в просвет протока через бедренную артерию и вену и полностью его перекрывают, таким образом, устраняя патологический сброс крови из аорты в легочную артерию.
Слайд 37
Осложнения:
Инфекционный эндартериит,
Тромбоэмболия легочной артерии ,
Аневризма протока с её расслаиванием и разрывом,
Кальцификация
протока,
Сердечная недостаточность,
Нарушение ритма сердца.