Презентация на тему Синдром холестаза.

полное прекращение оттока желчи вследствие нарушения ее образования, экскреции

и/или выведения. Патологический процесс может локализоваться на любом участке от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка.

понимании большого количества патологических процессов, протекающих с синдромом холестаза,

является знание его анатомо-физиологических основ.

печени дольчатая. Основу ее структуры составляет печеночная долька. Центр

печеночной дольки – печеночная вена; радиально от нее располагаются гепатоциты, образуя балки. На периферии дольки, примыкая к ней, находятся портальные тракты с разветвлениями воротной вены, печеночной артерии и желчного протока. Также рассматривают ацинарно-зональное деление печени. В центре ацинуса находится так называемая портальная триада: ветви воротной вены, печеночной артерии и желчного протока.

в печени двойное. 70-80% поступающей в печень крови приходят

через воротную вену. Поочередно разделяется на долевые, сегментарные, междольковые и вокругдольковые до капилляров. Ветви печеночной артерии и воротной вены идут в составе триад вместе с желчными протоками.
Печеночные клетки, разделяющие синусоидные капилляры, образуют так называемые печеночные балки (двойные ряды клеток), имеющие радиальное направление от центральной вены.

– полярные клетки. Боковыми поверхностями прилегают друг к другу.

Одна из апикальных поверхностей обращена в сторону синусоида, а другая – в желчный каналец. Таким образом, кроме синусоидального полюса, различают билиарный полюс, образующий желчный каналец (капилляр).
На поверхности мембраны гепатоцита, обращенной в сторону синусоидов, имеется также множество микроворсинок, поверхность которых образует гликокаликс. За счет микроворсинок и гликокаликса многократно увеличивается поверхность обмена различных веществ между гепатоцитом и кровью синусоидов.

капилляры начинаются слепо в центральной части печеночной дольки. Билиарный

полюс гепатоцита имеет микроворсины, здесь происходит односторонний перенос компонентов из гепатоцита в желчь. Компоненты желчи и крови не смешиваются, благодаря наличию плотных контактов между гепатоцитами печеночной балки. Ток желчи происходит в направлении, противоположном ток укрови.
На периферии дольки желчные капилляры переходят в желчные протоки (холангиолы), идущие в составе триад.
Стенка желчных протоков включает однослойный эпителий и тонкий слой рыхлой соединительной ткани.

канальцев желчь собирается в междольковые протоки, которые затем образуют

сегментарные и далее 2 долевых протока. Правый и левый печеночные протоки выходят из печени и соединяются в воротах, образуя общий печеночный проток (ductus hepaticus communis). В месте их соединения располагается один из сфинктеров желчных протоков – сфинктер Мирицци. Далее общий печеночный проток и пузырный проток образуют общий желчный проток, который проходит через стенку двенадцатиперстной кишки и заканчивается большим дуоденальным сосочком (Фатеров сосочек).
В большом дуоденальном сосочке различают три сфинктера: собственного протока (Aschoff), сфинктера соска Бойдена (Boyden) и сфинктер панкреатического протока. Все они объединены в один сфинктер (сфинктер Одди).

пузырь – полый орган, имеющий в длину 10см и

являющийся резервуаром печеночной желчи. В нем различают дно, тело, воронку и шейку. Шейка представляет собой узкий сегмент желчного пузыря, продолжением которого является пузырный проток (ductus cysticus). Стенка желчного пузыря состоит из нескольких слоев гладких мышц и способна к сокращению. В желчном пузыре происходит всасывание воды и выделение в желчь муцина в составе секрета слизистых желез. Таким образом, в пристеночном слое слизи осуществляется концентрационная функция желчного пузыря.
Движение желчи по желчевыводящим путям обусловлено разностью давления в его частях и в двенадцатиперстной кишке, а также состоянием желчного пузыря и сфинктеров внепеченочных желчных путей.

– является важнейшим секретом, участвующим в пищеварении. Она представляет

собой преимущественно продукт деятельности гепатоцитов. Желчь имеет сложный состав. Ее основными компонентами являются желчные соли, холестерин и фосфолипиды и билирубин глюкуронид. В печени человека образуются холевая и хенодезоксихолевая кислоты (первичные), которые в кишечнике под влиянием ферментов преобразуются в несколько вторичных желчных кислот. Основное количество желчных кислот и их солей содержится в желчи в виде соединений с глюкоколом и таурином.
Желчь способствует нейтрализации кислого желудочного содержимого, поступающего в двенадцатиперстную кишку, эмульгирует жиры, растворяет продукты их гидролиза, активирует панкреатическую липазу. Желчь стимулирует желчеобразование, желчевыделение, моторную и секреторную деятельность тонкой кишки, обладает бактериостатическими свойствами, способствует всасыванию из кишечника жирорастворимых витаминов, холестерина и аминокислот.

спектр – глобулины
Липиды – фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры, жирные

кислоты
Фосфор, магний, йод, железо, медь

½ холевая и дезоксихолевая кислоты)
Фосфолипиды – 22%
Белки – 4,5%
Холестерин

– 4%
Билирубин -0,3%

– осмотически активный процесс, в результате которого происходит транспорт

компонентов желчи в желчные канальцы по градиенту концентрации.

Формирование желчи происходит в несколько этапов:

захват из крови ряда ее компонентов (желчные кислоты, билирубин, холестерин и др.) на уровне базолатеральной мембраны гепатоцитов; метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов;

выделение желчи через каналикулярную (билиарную) мембрану гепатоцитов в желчные канальцы;

дальнейшее формирование желчи в желчевыводящих путях, а, в конечном счете, и в кишечнике.

секреции желчных кислот в гепатоците

внепеченочный


внутридольковый междольковый
(печеночно- (протоковый)
канальцевый)

о механической желтухе, при которой происходит обструкция и/или механическое

повреждение внепеченочных желчных протоков.
Внутрипеченочный холестаз обусловлен нарушением образования и транспорта желчи в гепатоцитах или повреждением внутрипеченочных желчных протоков.
Внутрипеченочный холестаз подразделяется на интралобулярный (внутридольковый), обусловленный поражением гепатоцитов (гепатоцеллюлярный) и канальцев (каналикулярный), обозначаемый в литературе также как печеночно-канальцевый холестаз и экстралобулярный (дуктулярный или междольковый), связанный с поражением внутрипеченочных желчных протоков.

снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических

анионов (билирубина, желчных кислот). При выраженном холестазе может происходить «обратное отступление» в гепатоцит (а в большинстве случаев в кровь) веществ, которые должны выделяться с желчью. В результате желчь накапливается в гепатоцитах и гипертрофированных клетках Купфера (так называемый клеточный билирубиностаз), а также в расширенных каналикулах (каналикулярный билирубиностаз). При внепеченочном холестазе желчь находится в расширенных междольковых желчных протоках (дуктулярный билирубиностаз) и паренхиме печени в виде «желчных озер».

характер:
нарушение функций базолатеральной, синусоидальной и каналикулярной мембран, в основе

которых лежат нарушения гепатобилиарного транспорта;
изменение состава и текучести пламатических мембран гепатоцитов оказывают влияние на активность ферментов и рецепторов. Мембранная текучесть определяется соотношением фосфолипидов к холестерину;
нарушение цитоскелета гепатоцитов, которые приводят к исчезновению микроворсинок на апикальной поверхности гепатоцитов, снижению сократимости каналикулярной мембраны, а также могут служить причиной повышенной проницаемости межклеточных плотных контактов и приводят к обратному току желчи в синусоиды

количества желчи в кишечнике;
избыточным поступлением элементов желчи в кровь;
воздействие

компонентов желчи на печеночные клетки и канальцы

Основными клиническими симптомами являются:
кожный зуд;
желтушность кожных покровов и слизистых;
потемнение мочи и изменение окраски кала;
сухость и гиперпигментация кожи (при длительном холестазе);
ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);
дефицит жирорастворимых витаминов

признаков холестаза является повышение уровня желчных кислот в сыворотке

крови.
Щелочная фосфатаза – один из важных энзиматических маркеров холестаза. Однако нормальный уровень ЩФ не исключает наличие холестаза. Увеличение ЩФ может быть не только при патологии гепатобилиарной системы. ЩФ попадает в кровь из четырех источников: печени, костной ткани, кишечника и плаценты.
Лейцинаминопептидаза (ЛАП) – является протеолитическим ферментом, гидролизирующим аминокислоты, имеется во многих тканях, но наибольшее количество содержится в печени, в желчном эпителии.
y-глютамилтранспептидаза (ГГТП) – высокочувствительный фермент, отражающий холестаз.
5-Нуклеотидаза располагается преимущественно в желчных капиллярах, мембранах органелл гепатоцитов и мембранах синусоидов.
Билирубин – желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина.

и непрямая)
Ретроградная холангиопанкреатография (РПХГ)

позволяет судить о размерах и форме желчного пузыря, толщине

его стенок, характере внутреннего контура. Точность УЗ-диагностики составляет 91-98,9%.

органов брюшной полости в прямой проекции можно увидеть в

области проекции желчного пузыря рентгенконтрастные конкременты.

обычным потребностям;
жиры – ограничение жиров до 40 г/сут. При

необходимости – восполнение энтеральными смесями, содержащими среднецепочечные триглицериды;
обогащение пищи жирорастворимыми витаминами (при необходимости парентеральное дополнение);
обогащение пищи кальцием;
ограничение потребления меди (спорное мнение, связано с накоплением в ткани печени меди при холестазе)

механическая желтуха, состояние, возникающее при обструкции магистральных желчных протоков.

Чаще всего это общий желчный проток, главные правый или левый желчные протоки. Лечение механической желтухи заключается в восстановление пассажа желчи.
Виды оперативных методов:
ретроградный – эндоскопический трансдуоденальный;
антеградный – чрескожный-чреспеченочный;
лапароскопический;
лапаротомический

является единственным общепринятым препаратом для лечения большинства хронических холестатических

заболеваний.

Эффекты УДХК:
холеретический;
цитопротективный;
антиапоптотический;
иммуномодулирующий;
иммуносупрессивный;
антифибротический;
гипохолестеринемический;
литолитический

ряде заболеваний печени в качестве антихолестатического средства.

Эффекты

SAMe:
антиоксидантный
детоксикационный
холеретический
холекинетический
регенераторный
мембраностабилизирующий
антидепрессивный
нейропротективный