Презентация на тему Дифференциальная диагностика и лечение анемий

эритроциты с тельцами Жолли; в — лептоциты; г-дрепаноциты; д

— эллиптоциты; е — микросфероциты.

б — пронормобласт; в — нормобласт базофильный; г

— нормо­бласт полихроматофильный; д—нормобласт оксифильный; е — эритроциты с ядерными дериватами (тельца Жолли)

объема крови за счет снижения его общего количества в

орга­низме. В большинстве случаев анемия сопровождается также снижением числа эритроцитов в единице объема крови. От истинной анемии следует отличать гидремию — разжижение крови за счет тканевой жидкости

в связи с чем выделяют по патогенезу следующие группы: железодефицитные; 1.сидероахрестические

(железонасыщенные); 2.В12-дефицитные и фолиеводефицитные; 3.гемолитические; 4.анемии, обусловленные нарушением пролиферации клеток костного мозга; 5.анемии со смешанным механизмом развития.

вариантом анемии; 2) этиологией; 3) изменениями в организме, обусловленными

реакцией организма на гипоксию органов и тканей, вызванную нарушением дыхательной функции крови (доставка кислорода тканям) — циркуляторно-гипоксическим синдромом. Этот синдром проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями, «анемическим» шумом в крупных сосудах, увеличением объема циркулирующей крови, ускорением кровотока. Циркуляторно-гипоксический синдром наблюдается в большей или меньшей степени при всех видах анемических состояний; выраженность его зависит от степени гипоксии, что в свою очередь определяется кислородной емкостью крови (иначе говоря, выраженностью анемического состояния

в организме (истощение запасов железа в органах-депо), вследствие чего

нарушается синтез гемоглобина; поэтому каждый эритроцит содержит меньше гемоглобина, чем в норме. ЖДА встречаются чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством причин, ведущих к дефициту железа в организме.

схемы патогенеза, складывается из следующих синдромов: 1.циркуляторно-гипоксического (при выраженной анемии

и кислород­ном голодании тканей); 2.поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов); 3.гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).

снижением уровня сывороточного железа при нормальном содержании гемоглобина в

анализе периферической крови. 2.Тканевый сидеропенический синдром (проявляется желудочно-кишечными расстройствами, трофическими изменениями кожи и ее дериватов). 3.Анемия (снижение уровня гемоглобина).

дефицита железа в организме (как причины анемии);
Выявление причин железодефицитного

состояния.
Критериями дефицита железа и анемии являются гемоглобин ниже 120 г/л у мужчин и ниже 116 г/л у женщин, снижение цветового показателя (ниже 0,86); среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (24 пг); средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (ниже 30 %); повышение количества микроцитов (эритроцитов диаметром менее 6 мкм) более 20 %; снижение содержания сывороточного железа (норма у мужчин 12—32 мкмоль/л, у женщин — 12—25 мкмоль/л); повышение содержания свободного трансферрина — более 35,8 мкмоль/л и общего трансферрина (ОЖСС) при норме 54—72 мкмоль/л; снижение насыщения трансферрина железом (менее 25 %); повышение всасывания радиоактивности железа; положительная десфераловая проба (уменьшение содержания железа в моче после введения десферала).

при которой эритроциты содержат мало железа (гипо-хромны) вследствие неиспользования

его костным мозгом для синтеза гемоглобина.

пиридоксальфосфата, поэтому назначение пиридоксина — витамина В6 — эффективно)

и пиридоксинрезистентную (эта форма встречается крайне редко). Имеется непосредственный ферментный дефект (дефицит гемсинтетазы, обеспечивающей включение железа в молекулу гема). Приобретенные формы чаще наблюдаются в пожилом возрасте, заболевание не носит семейного характера. САА чаще возникает при лечении ту-беркулостатическими препаратами (тубазид) вследствие истощения запасов пиридоксальфосфата, при свинцовой интоксикации, алкоголизме, кожной порфирии, миелопролиферативных заболеваниях крови. Могут быть также идиопатические формы САА.

обусловленные гипоксически-циркуляторным синдромом. В анамнезе — указания на бледность,

слабость, увеличение печени и селезенки. Дети быстро устают, плохо учатся, у них плохая память; у взрослых — слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, возникающие после длительного лечения основного заболевания (туберкулеза), профессиональных вредностей (контакт со свинцом). Можно обнаружить сведения о выявлении низких показателей гемоглобина и неуспешном лечении препаратами железа.

возможно выявление бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек,

У части больных — увеличение печени и селезенки в умеренных пределах.

гемоглобина в сочетании с низким цветовым показателем, нормальное или

повышенное количество ретикулоцитов. В сыворотке крови определяют высокое содержание железа, а в пунктате костного мозга — повышенное количество сидеробластов (клетки костного мозга с включениями железа в виде гранул). Дефицит ферментов, участвующих в обмене порфиринов, уточняют путем определения продуктов порфиринов в моче. Повышенное содержание же­леза в организме доказывается также с помощью десфераловой пробы (по­сле введения десферала с мочой выделяется увеличенное количество железа). При биопсии печени, селезенки можно обнаружить признаки гемосидероза. ОЖСС у таких больных снижена.

различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и лечению. Основным

патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный гемолиз. Гемолиз может про­исходить внутриклеточно (в макрофагах селезенки, как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточ­ный). В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100—120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12—14 дней.

анемия, или болезнь Минковского—Шоффара, овалоиитоз, стоматоцитоз); 2. связанные с нарушением

активности ферментов в эритроцитах [глю-козо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктазаи др.]; 3)связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.).

изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (пароксизмальная ночная

гемоглобинурия, или болезнь Маркиафавы—Микели); 3.связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия); 4.обусловленные химическими повреждениями эритроиитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты); 5. обусловленные недостатком витамина Е; 6.связанные с воздействием паразитов (малярия).

и желтуха в период криза;
микросфероциты в мазке крови;
снижение осмотической

резистентности эритроцитов после инкубации цельной крови в стерильных условиях в течение суток при температуре 37 "С в случаях, когда количество сфероцитов больше 1—2 % от общего количества эритроцитов.
повышение уровня спонтанного гемолиза после 49-часового инкубирования крови в стерильных условиях до 10—50 % (в норме лизируется менее 4 %).

(анемия Кули), наблюдающаяся в детском возрасте (гомозиготная форма);
2)

малая талассемия, встречающаяся у взрослых (гетерозиготная форма)

множество мишеневидных эритроцитов, а также каплеи сигарообразные эритроциты в

мазке периферической крови.
Повышение фракции гемоглобина HbF, отсутствие фракции НЬА.
4. Может иметь место повышение фракции НЬА2 почти вдвое.

мишеневидные эритроциты — кодоциты).

какого-то определенного заболевания: гемобластоза, системного заболевания соединительной ткани, хронического

активного гепатита, опухоли, неспецифического язвенного колита и пр.);
идиопатическую форму, когда выявить определенное заболевание не удается (острая инфекция, беременность, роды и травма в анамнезе не являются причиной АИГА, а лишь провоцируют ее обострение).

представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом

и выделением с мочой гемосидерина.

и числа эритроцитов. В период обострения болезни содержание гемоглобина

существенно снижается (до 30—50 г/л), повышаясь до нормы в период ремиссии. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина, поэтому цветовой показатель долго остается близким к 1,0. Если больной теряет с мочой много железа (в виде гемоглобина и гемосидерина), то цветовой показатель снижается. Содержание ретикулоцитов повышено умеренно (до 2—4 %). Количество лейкоцитов чаще бы­вает умеренно снижено, тромбоцитов — нормальное или умеренно сниженное.
Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии — раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов.
Содержание железа в сыворотке крови снижается вследствие постоян­ной и частой гемоглобинурии, когда гемосидерин постоянно обнаруживается в моче. Однако снижение содержания железа не является признаком
пнг.
Уровень билирубина повышается в большинстве случаев нерезко или сохраняется нормальным.
Нарушение структуры оболочки эритроцита хорошо выявляется с помощью пробы Хэма (кислотная проба) и сахарозной пробы. При пробе Хэма эритроциты больного гемолизируются в свежей подкисленной сыворотке (нормальные эритроциты не гемолизируются), при сахарозной пробе гемолиз эритроцитов происходит при добавлении к сыворотке сахарозы.

выраженности анемии и кислородного голодания тканей);
2) гастроэнтерологического;
3)

неврологического;
4) гематологического (анемия гиперхромного типа).

повышение цветового показателя (более 1,1);
3) повышение содержания гемоглобина

в эритроцитах (более 34 пг);
4) увеличение среднего объема эритроцита (более 120 мкм3);
5) сдвиг эритроцитометрической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появле­ние мегалоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм);
6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения;
7)повышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л);
8)снижение радиоактивности мочи после приема витамина В,2, меченного радиоактивным кобальтом.

макроциты (мегалоциты), эритроциты с ядерными дериватами (кольца Кебота, тельца Жолли) и

базофильной зернистостью, шизоциты, пойкилоцитоз, полисегментоядерный нейтрофил.

и полихромафильные нормобласты).

угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождается снижением числа эритроцитов, лейкоцитов

и тромбоцитов. Известна также парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.