Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей

Содержание

Дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек В литературе имеется 53 названия этой опухолиВ МКБ-10 эта опухоль назывыется эмбриональной нефромой (С64)ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
Запорожский государственный медицинский университет факультет последипломного образования  (курс детской Дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек В литературе имеется 53 названия этой опухолиВ МКБ-10 Макс Вильмс (Max Wilms) нем. хирург, профессор, ученик Тренделенбурга. Опухоль названа в Эпидемиология Частота 7-8:100.000 детей в ЭтиологияПричины развития опухоли окончательно ПатогенезИмеет четко дифференцированное мезодермальное МАКРОСКОПИЧЕСКИ представляется в виде крупного мясистого образования или узлов. Имеющих сферическую форму, Нефробластома в разрезе МИКРОСКОПИЧЕСКИ  опухоль имеет «пестрый» состав: эпителиальные клетки, поперечно- полосатая мускулатура, остатки КЛАССИФИКАЦИЯГистологическая классификация опухолей почки по Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms Клиническая (сTNM) классификация нефробластомы Клиническое стадированиеI стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление; III стадия – остаточна негематогенная опухоль распростронена в пределах живота: IV стадия – гематогенные метастазы, т.е. легкие, печень, кости и головной мозг.V Клиническая картина(Зависит от стадии заболевания, наличии В период развернутой клинической картины :Обнаружение опухоли в брюшной полости (в 90% У 15% больных положительный синдром WAGR:W- Wilms tumorA- aniridia G- genitourimari ДиагностикаТщательно собранный анамнез ( Ультразвуковая диагностикаЯвляется высоко информативным скрининговым методом Позволяет выявить наличие опухоли ( обычно Экскреторная урографияВозможность определить опухолевидное образование и оценить функционирование пораженной почкиКлассические признаки опухолевого Компьютерная томографияБрюшной полости и забрюшинного пространстваЛокализация и размеры опухолиГлубину прорастания и структуруТромбирование Магнитно-резонансная томографияПолучение многоплановых изображений в любой плоскостиВозможность получения изображения сосудов без использования йодсодержащих контрастных веществ Рентгеннограмма грудной клетки и черепа – для выявления метастазов в легких, головном ТПСАСывороточный маркер опухолевой активностиЗначительно повышен по сравнению с пациентами с доброкачественными новообразованиями Дифференциальная диагностикаНеобходимо проводить с :Врожденный гидронефрозПоликистоз почекОпухоли надпочечников Синдром Беквита- ВидеманнаВисцеромегалияГемигипертрофияОмфалоцелеМикроцефалияМакроглоссия Лечение (протокол лечения №649)Большая часть пациентов получает комплексное лечениеХирургическое лечение ХимиотерапияЛучевая терапия Хирургическое лечениеЗаключается в удаление почки единым блоком с околопочечной жировой клетчаткой, забрюшинной ХимиотерапияВысокая чувствительность опухоли Лучевая терапияПредоперационное облучение назначают недостаточном эффекте неоадьютантной химиотерапии ( отсутствие сокращения опухоли Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2 Дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек
В литературе имеется 53

Дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек В литературе имеется 53 названия этой опухолиВ

названия этой опухоли
В МКБ-10 эта опухоль назывыется эмбриональной нефромой

(С64)

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА


Слайд 3 Макс Вильмс (Max Wilms) нем. хирург, профессор, ученик

Макс Вильмс (Max Wilms) нем. хирург, профессор, ученик Тренделенбурга. Опухоль названа

Тренделенбурга.
Опухоль названа в честь Макса Вильмса, который впервые

описал клиническую картину и дал гистологическую характеристику опухоли в 1899 г.

Слайд 4 Эпидемиология

Эпидемиология Частота 7-8:100.000 детей в возрасте до

Частота 7-8:100.000 детей в возрасте до 14 лет в

год;

Более 80% всех случаев рака мочеполовой системы у детей младше 14 лет;

Около 20% из всех солидных новообразований у детей;

Чаще всего от 2 до 5 лет, несколько чаще у девочек ( 55, 89%) . (М.Ф. Трапезнкова, 1989)

Слайд 5

ЭтиологияПричины развития опухоли окончательно не установленыГенетические нарушения

Этиология
Причины развития опухоли окончательно не установлены

Генетические нарушения в таких

геннах - супрессорах : WT1, WT2, 13.

НО, существует мнение , что в большинстве случаев опухоль не передается по насдедству и пусковым механизмом в развитии могут служить эгзогенная интоксикация и воздействие радиации во время первой половины беременности.



Слайд 6

ПатогенезИмеет четко дифференцированное мезодермальное происхождениеВозникает на стадии

Патогенез
Имеет четко дифференцированное мезодермальное происхождение

Возникает на стадии метанефроса и

характеризуется тем, что часть клеток мезодермы не дифференцируется и начинает беспорядочно разрастаться и в процесс вовлекаются эпителиальные, соединительно- тканные элементы.

Слайд 7 МАКРОСКОПИЧЕСКИ

представляется в виде крупного мясистого образования или

МАКРОСКОПИЧЕСКИ представляется в виде крупного мясистого образования или узлов. Имеющих сферическую

узлов. Имеющих сферическую форму, разделенных плотной тканью и чаще

заполненных студнеобразной массой смешанной с тканевыми остравками.

Слайд 8 Нефробластома в

Нефробластома в разрезе

разрезе


Слайд 10 МИКРОСКОПИЧЕСКИ опухоль имеет «пестрый» состав: эпителиальные клетки,

МИКРОСКОПИЧЕСКИ опухоль имеет «пестрый» состав: эпителиальные клетки, поперечно- полосатая мускулатура, остатки

поперечно- полосатая мускулатура, остатки нервных ганглиев, соединительная и хрящевая

ткань

Слайд 11 КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическая

КЛАССИФИКАЦИЯГистологическая классификация опухолей почки по Smidt/HarmsКлассификация нефробластомы

классификация опухолей почки по Smidt/Harms

Классификация нефробластомы по системе TNM



Национальная классификация опухолей Вильмса по стадиям(США).

Слайд 12 Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms

Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms

Слайд 13 Клиническая (сTNM) классификация нефробластомы

Клиническая (сTNM) классификация нефробластомы

Слайд 14 Клиническое стадирование
I стадия – опухоль локализуется в пределах

Клиническое стадированиеI стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное

почки, возможно полное удаление;
II стадия – опухоль распространяется

за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку

• поражение внепочечных сосудов( инфильтрация или содержат опухолевые тромбы)


Слайд 15 III стадия – остаточна негематогенная опухоль распростронена в

III стадия – остаточна негематогенная опухоль распростронена в пределах живота:

пределах живота:

• пред- или интраоперационный разрыв

опухоли;

• метастазы по брюшине,

• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных ,

• опухолевый выпот в брюшную полость,

• нерадикальное удаление

Слайд 16 IV стадия – гематогенные метастазы, т.е. легкие, печень,

IV стадия – гематогенные метастазы, т.е. легкие, печень, кости и головной

кости и головной мозг.

V стадия – двусторонняя нефробластома
Варианты

:
А – поражение одного из полюсов обоих почек.
Б – поражение одной почки с вовлечением ворот в опухолевой процесс (тотальное или субтотальное) и одного из полюсов второй почки.
С – поражение обеих почек с вовлечением в процесс ворот (тотальное или субтотальное).


Слайд 17 Клиническая картина
(Зависит

Клиническая картина(Зависит от стадии заболевания, наличии метастазов и

от стадии заболевания, наличии метастазов и возраста ребенка)

На ранней

стадии проявления скудные и неспецифичны:
Бледность кожи, слабость, недомогание, раздражительность
Тошнота, беспричинная рвота, снижение аппетита
Похудание, отставание ребенка в росте
Периодически субфебрильная температура
В лаб.показателях: незначительная анемия, повышеная СОЭ, следы белка в моче

Слайд 18 В период развернутой клинической картины :

Обнаружение опухоли в

В период развернутой клинической картины :Обнаружение опухоли в брюшной полости (в

брюшной полости (в 90% случаев)при пальпации плотная и гладкая,

реже бугристая;
Боли не характерны;
Повышение АД.

На поздних стадиях :

Асимметрия живота, наличие подкожной венозной сети , желтуха;
Боль в животе;
Изменение цвета мочи( макрогематурия)












Слайд 19 У 15% больных положительный синдром WAGR:

W- Wilms tumor

A-

У 15% больных положительный синдром WAGR:W- Wilms tumorA- aniridia G- genitourimari  anomalesR – mental retardatios

aniridia

G- genitourimari
anomales

R – mental

retardatios

Слайд 20

ДиагностикаТщательно собранный анамнез ( не было ли

Диагностика

Тщательно собранный анамнез ( не было ли раньше однократной

гематурии, бысро проходящей боли в животе)

Правильно проведенная пальпация живота

ОАК и ОАМ: амнемия, повышение СОЭ, протеинурия, микро- и макрогематурия



Слайд 21 Ультразвуковая диагностика
Является высоко информативным скрининговым методом


Позволяет выявить

Ультразвуковая диагностикаЯвляется высоко информативным скрининговым методом Позволяет выявить наличие опухоли (

наличие опухоли ( обычно представлена эхонегативным узлом, свободным от

внутренних структур)

Распростроненность процесса

Выявить тромб в нижней полой вене


Слайд 22 Экскреторная урография
Возможность определить опухолевидное образование и оценить функционирование

Экскреторная урографияВозможность определить опухолевидное образование и оценить функционирование пораженной почкиКлассические признаки

пораженной почки

Классические признаки опухолевого роста :
Изменение положения почек
Увеличение тени

почки
Смещение мочеточников в брюшном
отделе
Отсутствие функции больной почки
Дефект наполнения в лоханке или чашечке
Неровные контуры чашечек
Раздвигание чашечек

Слайд 23 Компьютерная томография
Брюшной полости и забрюшинного пространства

Локализация и размеры

Компьютерная томографияБрюшной полости и забрюшинного пространстваЛокализация и размеры опухолиГлубину прорастания и

опухоли
Глубину прорастания и структуру
Тромбирование почечных вен и v.cava inf.
Лимфа-

и гематогеные метастазы


Слайд 25 Магнитно-резонансная томография
Получение многоплановых изображений в любой плоскости

Возможность получения

Магнитно-резонансная томографияПолучение многоплановых изображений в любой плоскостиВозможность получения изображения сосудов без использования йодсодержащих контрастных веществ

изображения сосудов без использования йодсодержащих контрастных веществ


Слайд 26 Рентгеннограмма грудной клетки и черепа – для выявления

Рентгеннограмма грудной клетки и черепа – для выявления метастазов в легких,

метастазов в легких, головном мозге и костях черепа

Радиоизотопное сканирование

скелета – для выявления метастазов в костях

Слайд 27 ТПСА
Сывороточный маркер опухолевой активности

Значительно повышен по сравнению с

ТПСАСывороточный маркер опухолевой активностиЗначительно повышен по сравнению с пациентами с доброкачественными

пациентами с доброкачественными новообразованиями почек, снижается в процессе лечения


Слайд 28 Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить с :

Врожденный гидронефроз

Поликистоз почек

Опухоли надпочечников

Дифференциальная диагностикаНеобходимо проводить с :Врожденный гидронефрозПоликистоз почекОпухоли надпочечников

Слайд 29 Синдром Беквита- Видеманна
Висцеромегалия

Гемигипертрофия

Омфалоцеле

Микроцефалия

Макроглоссия

Синдром Беквита- ВидеманнаВисцеромегалияГемигипертрофияОмфалоцелеМикроцефалияМакроглоссия

Слайд 30 Лечение (протокол лечения №649)
Большая часть пациентов получает комплексное лечение

Хирургическое

Лечение (протокол лечения №649)Большая часть пациентов получает комплексное лечениеХирургическое лечение ХимиотерапияЛучевая терапия

лечение

Химиотерапия

Лучевая терапия


Слайд 31 Хирургическое лечение
Заключается в удаление почки единым блоком с

Хирургическое лечениеЗаключается в удаление почки единым блоком с околопочечной жировой клетчаткой,

околопочечной жировой клетчаткой, забрюшинной клетчаткой и лимфатическими узлами;

Если выполнение

нефрэктомии связано с техническими трудностями, то может проводится предоперационное лечение: химио-, радиотерпия или их комбинация;

Доступы: лапаротомный, чрезреберный, межреберный, люмботомический



Слайд 32

ХимиотерапияВысокая чувствительность опухоли к химиопрепаратам –

Химиотерапия
Высокая чувствительность опухоли к химиопрепаратам – винкристин, циклофосфамид,

доксорубицин, этопозид в различных комбинациях;

Неоадьювантная терапия : 2-3 курса винкристина до тех пор, пока опухоль реагирует на прведение лечения.

Адьювантная терапия : спустя 10-12 дней после операции. Существует 2 режима( группа 1 и 2)

При отдаленных метастазах – пр-ты «второй линии»: платины, этопозид.

Слайд 33 Лучевая терапия
Предоперационное облучение назначают недостаточном эффекте неоадьютантной химиотерапии

Лучевая терапияПредоперационное облучение назначают недостаточном эффекте неоадьютантной химиотерапии ( отсутствие сокращения

( отсутствие сокращения опухоли ) и на поздних стадиях

;

Послеоперационное облучение

Используют невысокие дозы

Слайд 34

ПрогнозЗависит от стадии заболевания, гистологии

Прогноз
Зависит от стадии заболевания, гистологии

опухоли и интенсивности лечения


Независимо от прогностических факторов 90% больных нефробластомой выздоравливают

Здоровыми можно считать детей с момента проведенной операции в течении 3 лет без рецедивов и метастаз

  • Имя файла: dizontogeneticheskaya-zlokachestvennaya-opuhol-pochek-u-detey.pptx
  • Количество просмотров: 113
  • Количество скачиваний: 0