Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Единственный желудочек. Современные методы коррекции. Клинический случай

Содержание

Единственный желудочек (ЕЖ) - РАVCI
Кафедра детских болезней ПМГМУ им. И.М. Сеченова Единственный желудочек Современные методы коррекции Единственный желудочек (ЕЖ) - РАVCI ВПС* с одножелудочковой гемодинамикой*ВПС-врожденные пороки сердца ЕЖ по Van PraaghEЖ имеет Строение ЛЖ (78%)Строение ПЖ (18%)Неопределенное строение (4%)Расположение Частое сочетание с другими ВПССтеноз ЛА , атрезия ЛАКоарктация АО, атрезия дуги Эпидемиология ЕЖ 0,13 на 1000 новорожденных2.5% от всех ВПС 5.5% от критических Эмбриология Оба предсердия    	 первичный желудочек ГемодинамикаГемодинамические нарушения определяются степенью артериальной гипоксемииРезультирующая SpO2 75-80%Клиника определяется легочным кровотоком. Чем КлиникаБыстрое развитие НК*:ЦианозОдышкаГепатомегалияХрипы в легкихНарушения ритма*НК – недостаточность кровообращения ДиагностикаАускультативная картина сердца зависит от сочетанных пороковX-raу: оценка легочного рисунка, расширения границ ЛечениеКонсервативное:Простагландины ЕСердечные гликозиды (дигоксин)Диуретики (верошпирон, фуросемид)Хирургическое:Паллиативная коррекцияОдножелудочкова гемодинамическая коррекцияТрансплантация сердца Хирургическое лечениеПаллиативная коррекцияАтриосептостомия:	 процедура Рашкинда или БАСС*		 процедура Парка или ножевая атриосептостомия Паллиативная коррекцияСужение ЛА – операция МюллераСистемно-легочный анастомоз		подключично-легочный		аорто-легочныйКлин.рекоменации РФ по ЕЖ 2016 г Хирургическое лечение2. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекцияНаложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА)Операция Фонтена (ее различные модификации)3.Трансплантация сердца Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)Анастомоз между ВПВ и ЛА конец в бок+разгрузка ЕЖ ДКПАJ Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jul;100(1):22-9 The bidirectional cavopulmonary shunt12 из 16 пациентов, Оригинальная методика операция Фонтена1968 г при атрезии трикуспидального клапанаSurgical repair of tricuspid Тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА) Экстракорпоральный кондуитСоединение НПВ И легочной артерии с помощью экстракорпорального кондуита+операция без пережатия аорты+нет шва на предсердии Модификация выбора				ТКПА и ЭКЦель исследования: 	Сравнение ранней смертности, требования последующего хирургического вмешательства Наиболее частые осложнения после операции ФонтенаПлевральный выпотНедостаточность кровообращенияНарушение ритмаБДЭП*Печеночные нарушения*БДЭП - Белково-дефицитная энтеропатия ЗаключениеДКПА - долгосрочная паллиация у пациентов с ЕЖ без последующей операции ФонтенаРезультаты Пациент М.Второй из двойниПол женскийВес 2343 гДлина 49 смОкружность головы 29 смОкружность Акушерско-гинекологический анамнез матери2 беременности от одного брака, 2 родовПервая беременность (2010г) течение Акушерско-гинекологический анамнез материНастоящая беременностьI тр: токсикоз легкой степени. Высокий риск хромосомной патологииII Первичный осмотр в ОХНСистема пищеварения: живот обычной формы,мягкий; печень +1 см; селезенка НазначениеМониторинг витальных функцийИнфузионная поддержка глюкоза 5%Энтеральное питание молочной смесью «Нан» по 5-10 Результаты обследований на 1 с.ж.НСГ (нейросонография)структуры головного мозга расположены правильнополости желудочков не Результаты обследований на 1 с.ж.ЭХО-КГ(1 час жизни): ФВ 68% ТМА от фактически Рентгеновское исследование органов грудной клетки 1с.ж.Горизонтально расположенные ребраПрикорневое усиление легочного рисункаРасширена правая Предварительный диагнозОсновной: ВПС- функционально   			 		двуприточный и двуотточный ЕЖСочетанный: транспозиция на 2-е с.ж. перевод в ОПН2 для дальнейшего обследования и лечения Верошпирон 4 мг/кг/сут * 2 р/д +Дигоксин + Фуросемид 1.0мг/кг/сут per os+ Результаты ЭКГ на 14 с.ж.ЭОС нормальнаяНеспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости (QRS ~1с)Нарушение процессов 16 с.ж.Результаты Эхо-КГ:ФВ 67%Двуприточный единственный ПЖ, в правом желудочке сформированы 2 конусные 16с.ж. (видео) Принято решение о переводе пациента в в отделение экстренной хирургии для определения На данный моментСостояние удовлетворительноеСосет самаВ весе прибавляетНеврологический статус соответствует возрастуЛечение - верошпирон Спасибо за внимание!12
Слайды презентации

Слайд 2 Единственный желудочек (ЕЖ) -
РА
VCI

Единственный желудочек (ЕЖ) - РАVCI

Слайд 3 ВПС* с одножелудочковой гемодинамикой
*ВПС-врожденные
пороки сердца

ВПС* с одножелудочковой гемодинамикой*ВПС-врожденные пороки сердца

Слайд 4 ЕЖ по Van Praagh
EЖ имеет
Строение ЛЖ (78%)
Строение

ЕЖ по Van PraaghEЖ имеет Строение ЛЖ (78%)Строение ПЖ (18%)Неопределенное строение

ПЖ (18%)
Неопределенное строение (4%)

Расположение магистральных сосудов:
Нормальное
Транспозиция
Общий атриовентрикулярный канал


Слайд 5 Частое сочетание с другими ВПС
Стеноз ЛА , атрезия

Частое сочетание с другими ВПССтеноз ЛА , атрезия ЛАКоарктация АО, атрезия

ЛА
Коарктация АО, атрезия дуги АО
ОАП, АВК, ДМПП
Патология АВ клапанов
Частичный/тотальный

аномальный
дренаж легочных вен

Слайд 6 Эпидемиология ЕЖ
0,13 на 1000 новорожденных
2.5% от всех

Эпидемиология ЕЖ 0,13 на 1000 новорожденных2.5% от всех ВПС 5.5% от

ВПС
5.5% от критических ВПС

Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный:
без

операции на первом году жизни летальность 55-67%
к 10 годам – до 90%




*Клинические рекомендации РФ по ЕЖ 2016г


Слайд 7 Эмбриология
Оба предсердия первичный

Эмбриология Оба предсердия  	 первичный желудочек

желудочек


артериальный бульбус (АБ)= Выводные
Синусная часть + Конусная часть отделы ПЖ и ЛЖ

Приточный и
основные отделы
ПЖ










ЕЖ
строение ПЖ

ЕЖ
строение ЛЖ
+ «выпускник»


Слайд 8 Гемодинамика
Гемодинамические нарушения определяются степенью артериальной гипоксемии
Результирующая SpO2 75-80%
Клиника

ГемодинамикаГемодинамические нарушения определяются степенью артериальной гипоксемииРезультирующая SpO2 75-80%Клиника определяется легочным кровотоком.

определяется легочным кровотоком. Чем он выше, тем быстрее развивается

перегрузка ЕЖ и склеротические изменения в сосудах легких
Сопутствующий стеноз ЛА способствует более медленному развитию СН, но более стойкой артериальной гипоксемии.

Слайд 9 Клиника
Быстрое развитие НК*:
Цианоз
Одышка
Гепатомегалия
Хрипы в легких
Нарушения ритма
*НК – недостаточность

КлиникаБыстрое развитие НК*:ЦианозОдышкаГепатомегалияХрипы в легкихНарушения ритма*НК – недостаточность кровообращения

кровообращения


Слайд 10 Диагностика
Аускультативная картина сердца зависит от сочетанных пороков
X-raу: оценка

ДиагностикаАускультативная картина сердца зависит от сочетанных пороковX-raу: оценка легочного рисунка, расширения

легочного рисунка, расширения границ сердца
ЭКГ
ЭХО-КГ – ведущий метод диагностики
Катетеризация

сердца
Артериокоронарография
МРТ

Слайд 12 Лечение
Консервативное:
Простагландины Е
Сердечные гликозиды (дигоксин)
Диуретики (верошпирон, фуросемид)
Хирургическое:
Паллиативная коррекция
Одножелудочкова гемодинамическая

ЛечениеКонсервативное:Простагландины ЕСердечные гликозиды (дигоксин)Диуретики (верошпирон, фуросемид)Хирургическое:Паллиативная коррекцияОдножелудочкова гемодинамическая коррекцияТрансплантация сердца

коррекция
Трансплантация сердца



Слайд 13 Хирургическое лечение
Паллиативная коррекция
Атриосептостомия:
процедура Рашкинда или БАСС*

процедура

Хирургическое лечениеПаллиативная коррекцияАтриосептостомия:	 процедура Рашкинда или БАСС*		 процедура Парка или ножевая

Парка или ножевая атриосептостомия

стентирование МПС (межпредсердной перегородки)








*БАСС -

баллонная атриосеспостомия


Слайд 14 Паллиативная коррекция
Сужение ЛА – операция Мюллера
Системно-легочный анастомоз
подключично-легочный
аорто-легочный


Клин.рекоменации РФ

Паллиативная коррекцияСужение ЛА – операция МюллераСистемно-легочный анастомоз		подключично-легочный		аорто-легочныйКлин.рекоменации РФ по ЕЖ 2016 г

по ЕЖ 2016 г


Слайд 15 Хирургическое лечение
2. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция
Наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Хирургическое лечение2. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекцияНаложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА)Операция Фонтена (ее различные модификации)3.Трансплантация сердца

(ДКПА)
Операция Фонтена (ее различные модификации)
3.Трансплантация сердца


Слайд 16 Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)
Анастомоз между ВПВ и ЛА

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)Анастомоз между ВПВ и ЛА конец в бок+разгрузка

конец в бок
+разгрузка ЕЖ без усиления легочного кровотока

Модификация операции

Гленна (анастомоз конец в конец)

Оригинальная операция сопровождалась развитием артериовенозных фистул в 31 – 42% случаев*

The Society of Thoracic Surgeons 2016 Jan;101(1): Half a Century's Experience With the Superior Cavopulmonary (Classic Glenn) Shunt


Слайд 17 ДКПА
J Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jul;100(1):22-9 The bidirectional

ДКПАJ Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jul;100(1):22-9 The bidirectional cavopulmonary shunt12 из 16

cavopulmonary shunt
12 из 16 пациентов, перенесенных ДКПА, имели хорошие отдаленные

послеоперационные результаты. Их сатурация выросла с 69 до 83%


ДКПА является замечательной паллиативной процедурой перед проведением операции Фонтена


Слайд 18 Оригинальная методика операция Фонтена
1968 г при атрезии трикуспидального

Оригинальная методика операция Фонтена1968 г при атрезии трикуспидального клапанаSurgical repair of

клапана

Surgical repair of tricuspid atresia F.Fontan and E.Baudet Thorax. 1971 May


Слайд 19 Тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА)

Тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА)

Слайд 20 Экстракорпоральный кондуит
Соединение НПВ И легочной артерии с помощью

Экстракорпоральный кондуитСоединение НПВ И легочной артерии с помощью экстракорпорального кондуита+операция без пережатия аорты+нет шва на предсердии

экстракорпорального кондуита

+операция без пережатия аорты

+нет шва на предсердии


Слайд 21 Модификация выбора
ТКПА и ЭК
Цель исследования:
Сравнение ранней смертности,

Модификация выбора				ТКПА и ЭКЦель исследования: 	Сравнение ранней смертности, требования последующего хирургического

требования последующего хирургического вмешательства и длительность пребывания в стационаре

после операции
Результаты:
Общая смертность составила 3,5% (37 из 1071)
Выводы:
Существенных различий по сравниваемым параметрам между ТКПА и ЭКК не было

Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: the Australia and New Zealand Fontan Registry experience.J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Aug;148(2):566-75


Слайд 22 Наиболее частые осложнения после операции Фонтена
Плевральный выпот
Недостаточность кровообращения
Нарушение

Наиболее частые осложнения после операции ФонтенаПлевральный выпотНедостаточность кровообращенияНарушение ритмаБДЭП*Печеночные нарушения*БДЭП - Белково-дефицитная энтеропатия

ритма
БДЭП*
Печеночные нарушения
*БДЭП - Белково-дефицитная энтеропатия


Слайд 23 Заключение
ДКПА - долгосрочная паллиация у пациентов с ЕЖ

ЗаключениеДКПА - долгосрочная паллиация у пациентов с ЕЖ без последующей операции

без последующей операции Фонтена

Результаты операции напрямую зависят от жестких

критериев отбора пациентов

Операцию Фонтена - «мост» к пересадке сердца

Слайд 24 Пациент М.
Второй из двойни
Пол женский
Вес 2343 г
Длина 49

Пациент М.Второй из двойниПол женскийВес 2343 гДлина 49 смОкружность головы 29

см
Окружность головы 29 см
Окружность груди 29 см
Оценки по Апгар

7/8 баллов


Слайд 25 Акушерско-гинекологический анамнез матери
2 беременности от одного брака, 2

Акушерско-гинекологический анамнез матери2 беременности от одного брака, 2 родовПервая беременность (2010г)

родов
Первая беременность (2010г)
течение без особенностей
своевременные оперативные роды на

38 нед (слабая родовая деятельность, лицевое предлежание)
мальчик 2750/49 (растет и развивается согласно возрасту)



Слайд 26 Акушерско-гинекологический анамнез матери
Настоящая беременность
I тр: токсикоз легкой степени.

Акушерско-гинекологический анамнез материНастоящая беременностьI тр: токсикоз легкой степени. Высокий риск хромосомной

Высокий риск хромосомной патологии
II тр: без особенностей
III тр: выявлен

ВПС 2 плода (ТМА, функционально общий желудочек)
Общая прибавка в весе +8 кг
Родоразрешение путем КС:
1 из двойни девочка 2070/44 ; 7/8 баллов
2 из двойни девочка 2343/49 ; 7/8 баллов


Слайд 27 Первичный осмотр в ОХН
Система пищеварения: живот обычной формы,мягкий;

Первичный осмотр в ОХНСистема пищеварения: живот обычной формы,мягкий; печень +1 см;

печень +1 см; селезенка не увеличена; стул – меконий
Мочеполовая

система: наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу
Ритм правильный. ЧСС – 142 уд. в мин. Сердечные тоны громкие, выслушивается систолический шум средней силы. Периферическая пульсация достаточная, симметричная
Отеков нет


Слайд 28 Назначение
Мониторинг витальных функций
Инфузионная поддержка глюкоза 5%
Энтеральное питание молочной

НазначениеМониторинг витальных функцийИнфузионная поддержка глюкоза 5%Энтеральное питание молочной смесью «Нан» по

смесью «Нан» по 5-10 мл каждые 3 часа
Профилактика геморрагической

болезни новорожденных: викасол 1% 0.2 см в/м
Пробиотическая профилактика: бифидумбактерин и лактобактерии по 5д*2р/сут per os


Слайд 29 Результаты обследований на 1 с.ж.
НСГ (нейросонография)
структуры головного мозга

Результаты обследований на 1 с.ж.НСГ (нейросонография)структуры головного мозга расположены правильнополости желудочков

расположены правильно
полости желудочков не расширены
сосудистые сплетения симметричные
однородные очаговых изменений

не выявлено
УЗИ ОБП и почек – изменений не выявлено
Лаб.исследования: воспалительных изменений нет, HB 228 г/л; RBC 6.39*10 12 /л; общий билирубин 33 мкмоль/л; прямой билирубин 4.8 мкмоль/л

Слайд 30 Результаты обследований на 1 с.ж.
ЭХО-КГ(1 час жизни): ФВ

Результаты обследований на 1 с.ж.ЭХО-КГ(1 час жизни): ФВ 68% ТМА от

68%
ТМА от фактически ЕЖ – двуприточного, двуотточного.
МПС

5,2 мм, лево-правый сброс
ОАП 5,5 мм, перекрестный сброс
Умеренное увеличение ПП
Значительное увеличение ПЖ
(в динамике) ФВ 70%
функционально двуприточный и двуотточный ЕЖ (правый, трабекулярность повышена)
ТМА
МПС – 5,4 мм
ОАП – 4,0 мм
Предсердия не увеличены


Слайд 31 Рентгеновское исследование органов грудной клетки 1с.ж.
Горизонтально расположенные ребра
Прикорневое

Рентгеновское исследование органов грудной клетки 1с.ж.Горизонтально расположенные ребраПрикорневое усиление легочного рисункаРасширена

усиление легочного рисунка
Расширена правая граница тени сердца
КТИ ~50-52%
Тень печени
Воздушный

пузырь желудка
Назогастральный зонд

*КТИ – кардиотаракальный индекс – отношение диаметра сердечной тени к базальному диаметру грудной клетки


Слайд 32 Предварительный диагноз
Основной: ВПС- функционально двуприточный

Предварительный диагнозОсновной: ВПС- функционально  			 		двуприточный и двуотточный ЕЖСочетанный: транспозиция

и двуотточный ЕЖ
Сочетанный:
транспозиция магистральных артерий(ТМА)
межпредсердное сообщение (МПС)
открытый артериальный

проток(ОАП)
Осложнения: НК 0-1 степени
Сопутствующий: маловесный к сроку гестации

Слайд 33

на 2-е с.ж. перевод в ОПН2 для дальнейшего

на 2-е с.ж. перевод в ОПН2 для дальнейшего обследования и лечения

обследования и лечения


Слайд 34

Верошпирон
4 мг/кг/сут * 2 р/д

+Дигоксин
+

Верошпирон 4 мг/кг/сут * 2 р/д +Дигоксин + Фуросемид 1.0мг/кг/сут per

Фуросемид
1.0мг/кг/сут per os

+ Фуросемид
2.0мг/кг/сут per os
+ Фуросемид


3.0мг/кг/сут
струйно в/в

x-ray усиление легочного рисунка








Слайд 35 Результаты ЭКГ на 14 с.ж.
ЭОС нормальная
Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой

Результаты ЭКГ на 14 с.ж.ЭОС нормальнаяНеспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости (QRS ~1с)Нарушение

проводимости (QRS ~1с)
Нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков (депрессия ST

)
Р-пульмонале


Слайд 36 16 с.ж.
Результаты Эхо-КГ:
ФВ 67%
Двуприточный единственный ПЖ, в правом

16 с.ж.Результаты Эхо-КГ:ФВ 67%Двуприточный единственный ПЖ, в правом желудочке сформированы 2

желудочке сформированы 2 конусные перегородки без обструкции выхода в

ЛА и АО
ТМА
ОАП 6 мм
ДМПП вторичный центр 10 мм
Увеличение камер сердца
Легочная гипертензия

Слайд 37 16с.ж. (видео)

16с.ж. (видео)

Слайд 38
Принято решение о переводе пациента в в отделение

Принято решение о переводе пациента в в отделение экстренной хирургии для

экстренной хирургии для определения объема оперативной коррекции ВПС
Выполнена операция

Мюллера (сужение ЛА).
Послеоперационный период без особенностей.


Слайд 39 На данный момент
Состояние удовлетворительное
Сосет сама
В весе прибавляет
Неврологический статус

На данный моментСостояние удовлетворительноеСосет самаВ весе прибавляетНеврологический статус соответствует возрастуЛечение - верошпирон

соответствует возрасту
Лечение - верошпирон


  • Имя файла: edinstvennyy-zheludochek-sovremennye-metody-korrektsii-klinicheskiy-sluchay.pptx
  • Количество просмотров: 216
  • Количество скачиваний: 0