Слайд 2
Единственный желудочек (ЕЖ) -
РА
VCI
Слайд 3
ВПС* с одножелудочковой гемодинамикой
*ВПС-врожденные
пороки сердца
Слайд 4
ЕЖ по Van Praagh
EЖ имеет
Строение ЛЖ (78%)
Строение
ПЖ (18%)
Неопределенное строение (4%)
Расположение магистральных сосудов:
Нормальное
Транспозиция
Общий атриовентрикулярный канал
Слайд 5
Частое сочетание с другими ВПС
Стеноз ЛА , атрезия
ЛА
Коарктация АО, атрезия дуги АО
ОАП, АВК, ДМПП
Патология АВ клапанов
Частичный/тотальный
аномальный
дренаж легочных вен
Слайд 6
Эпидемиология ЕЖ
0,13 на 1000 новорожденных
2.5% от всех
ВПС
5.5% от критических ВПС
Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный:
без
операции на первом году жизни летальность 55-67%
к 10 годам – до 90%
*Клинические рекомендации РФ по ЕЖ 2016г
Слайд 7
Эмбриология
Оба предсердия первичный
желудочек
артериальный бульбус (АБ)= Выводные
Синусная часть + Конусная часть отделы ПЖ и ЛЖ
Приточный и
основные отделы
ПЖ
ЕЖ
строение ПЖ
ЕЖ
строение ЛЖ
+ «выпускник»
Слайд 8
Гемодинамика
Гемодинамические нарушения определяются степенью артериальной гипоксемии
Результирующая SpO2 75-80%
Клиника
определяется легочным кровотоком. Чем он выше, тем быстрее развивается
перегрузка ЕЖ и склеротические изменения в сосудах легких
Сопутствующий стеноз ЛА способствует более медленному развитию СН, но более стойкой артериальной гипоксемии.
Слайд 9
Клиника
Быстрое развитие НК*:
Цианоз
Одышка
Гепатомегалия
Хрипы в легких
Нарушения ритма
*НК – недостаточность
кровообращения
Слайд 10
Диагностика
Аускультативная картина сердца зависит от сочетанных пороков
X-raу: оценка
легочного рисунка, расширения границ сердца
ЭКГ
ЭХО-КГ – ведущий метод диагностики
Катетеризация
сердца
Артериокоронарография
МРТ
Слайд 12
Лечение
Консервативное:
Простагландины Е
Сердечные гликозиды (дигоксин)
Диуретики (верошпирон, фуросемид)
Хирургическое:
Паллиативная коррекция
Одножелудочкова гемодинамическая
коррекция
Трансплантация сердца
Слайд 13
Хирургическое лечение
Паллиативная коррекция
Атриосептостомия:
процедура Рашкинда или БАСС*
процедура
Парка или ножевая атриосептостомия
стентирование МПС (межпредсердной перегородки)
*БАСС -
баллонная атриосеспостомия
Слайд 14
Паллиативная коррекция
Сужение ЛА – операция Мюллера
Системно-легочный анастомоз
подключично-легочный
аорто-легочный
Клин.рекоменации РФ
по ЕЖ 2016 г
Слайд 15
Хирургическое лечение
2. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция
Наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза
(ДКПА)
Операция Фонтена (ее различные модификации)
3.Трансплантация сердца
Слайд 16
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА)
Анастомоз между ВПВ и ЛА
конец в бок
+разгрузка ЕЖ без усиления легочного кровотока
Модификация операции
Гленна (анастомоз конец в конец)
Оригинальная операция сопровождалась развитием артериовенозных фистул в 31 – 42% случаев*
The Society of Thoracic Surgeons 2016 Jan;101(1): Half a Century's Experience With the Superior Cavopulmonary (Classic Glenn) Shunt
Слайд 17
ДКПА
J Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Jul;100(1):22-9 The bidirectional
cavopulmonary shunt
12 из 16 пациентов, перенесенных ДКПА, имели хорошие отдаленные
послеоперационные результаты. Их сатурация выросла с 69 до 83%
ДКПА является замечательной паллиативной процедурой перед проведением операции Фонтена
Слайд 18
Оригинальная методика операция Фонтена
1968 г при атрезии трикуспидального
клапана
Surgical repair of tricuspid atresia F.Fontan and E.Baudet Thorax. 1971 May
Слайд 19
Тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА)
Слайд 20
Экстракорпоральный кондуит
Соединение НПВ И легочной артерии с помощью
экстракорпорального кондуита
+операция без пережатия аорты
+нет шва на предсердии
Слайд 21
Модификация выбора
ТКПА и ЭК
Цель исследования:
Сравнение ранней смертности,
требования последующего хирургического вмешательства и длительность пребывания в стационаре
после операции
Результаты:
Общая смертность составила 3,5% (37 из 1071)
Выводы:
Существенных различий по сравниваемым параметрам между ТКПА и ЭКК не было
Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: the Australia and New Zealand Fontan Registry experience.J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Aug;148(2):566-75
Слайд 22
Наиболее частые осложнения после операции Фонтена
Плевральный выпот
Недостаточность кровообращения
Нарушение
ритма
БДЭП*
Печеночные нарушения
*БДЭП - Белково-дефицитная энтеропатия
Слайд 23
Заключение
ДКПА - долгосрочная паллиация у пациентов с ЕЖ
без последующей операции Фонтена
Результаты операции напрямую зависят от жестких
критериев отбора пациентов
Операцию Фонтена - «мост» к пересадке сердца
Слайд 24
Пациент М.
Второй из двойни
Пол женский
Вес 2343 г
Длина 49
см
Окружность головы 29 см
Окружность груди 29 см
Оценки по Апгар
7/8 баллов
Слайд 25
Акушерско-гинекологический анамнез матери
2 беременности от одного брака, 2
родов
Первая беременность (2010г)
течение без особенностей
своевременные оперативные роды на
38 нед (слабая родовая деятельность, лицевое предлежание)
мальчик 2750/49 (растет и развивается согласно возрасту)
Слайд 26
Акушерско-гинекологический анамнез матери
Настоящая беременность
I тр: токсикоз легкой степени.
Высокий риск хромосомной патологии
II тр: без особенностей
III тр: выявлен
ВПС 2 плода (ТМА, функционально общий желудочек)
Общая прибавка в весе +8 кг
Родоразрешение путем КС:
1 из двойни девочка 2070/44 ; 7/8 баллов
2 из двойни девочка 2343/49 ; 7/8 баллов
Слайд 27
Первичный осмотр в ОХН
Система пищеварения: живот обычной формы,мягкий;
печень +1 см; селезенка не увеличена; стул – меконий
Мочеполовая
система: наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу
Ритм правильный. ЧСС – 142 уд. в мин. Сердечные тоны громкие, выслушивается систолический шум средней силы. Периферическая пульсация достаточная, симметричная
Отеков нет
Слайд 28
Назначение
Мониторинг витальных функций
Инфузионная поддержка глюкоза 5%
Энтеральное питание молочной
смесью «Нан» по 5-10 мл каждые 3 часа
Профилактика геморрагической
болезни новорожденных: викасол 1% 0.2 см в/м
Пробиотическая профилактика: бифидумбактерин и лактобактерии по 5д*2р/сут per os
Слайд 29
Результаты обследований на 1 с.ж.
НСГ (нейросонография)
структуры головного мозга
расположены правильно
полости желудочков не расширены
сосудистые сплетения симметричные
однородные очаговых изменений
не выявлено
УЗИ ОБП и почек – изменений не выявлено
Лаб.исследования: воспалительных изменений нет, HB 228 г/л; RBC 6.39*10 12 /л; общий билирубин 33 мкмоль/л; прямой билирубин 4.8 мкмоль/л
Слайд 30
Результаты обследований на 1 с.ж.
ЭХО-КГ(1 час жизни): ФВ
68%
ТМА от фактически ЕЖ – двуприточного, двуотточного.
МПС
5,2 мм, лево-правый сброс
ОАП 5,5 мм, перекрестный сброс
Умеренное увеличение ПП
Значительное увеличение ПЖ
(в динамике) ФВ 70%
функционально двуприточный и двуотточный ЕЖ (правый, трабекулярность повышена)
ТМА
МПС – 5,4 мм
ОАП – 4,0 мм
Предсердия не увеличены
Слайд 31
Рентгеновское исследование органов грудной клетки 1с.ж.
Горизонтально расположенные ребра
Прикорневое
усиление легочного рисунка
Расширена правая граница тени сердца
КТИ ~50-52%
Тень печени
Воздушный
пузырь желудка
Назогастральный зонд
*КТИ – кардиотаракальный индекс – отношение диаметра сердечной тени к базальному диаметру грудной клетки
Слайд 32
Предварительный диагноз
Основной: ВПС- функционально двуприточный
и двуотточный ЕЖ
Сочетанный:
транспозиция магистральных артерий(ТМА)
межпредсердное сообщение (МПС)
открытый артериальный
проток(ОАП)
Осложнения: НК 0-1 степени
Сопутствующий: маловесный к сроку гестации
Слайд 33
на 2-е с.ж. перевод в ОПН2 для дальнейшего
обследования и лечения
Слайд 34
Верошпирон
4 мг/кг/сут * 2 р/д
+Дигоксин
+
Фуросемид
1.0мг/кг/сут per os
+ Фуросемид
2.0мг/кг/сут per os
+ Фуросемид
3.0мг/кг/сут
струйно в/в
x-ray усиление легочного рисунка
Слайд 35
Результаты ЭКГ на 14 с.ж.
ЭОС нормальная
Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой
проводимости (QRS ~1с)
Нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков (депрессия ST
)
Р-пульмонале
Слайд 36
16 с.ж.
Результаты Эхо-КГ:
ФВ 67%
Двуприточный единственный ПЖ, в правом
желудочке сформированы 2 конусные перегородки без обструкции выхода в
ЛА и АО
ТМА
ОАП 6 мм
ДМПП вторичный центр 10 мм
Увеличение камер сердца
Легочная гипертензия
Слайд 38
Принято решение о переводе пациента в в отделение
экстренной хирургии для определения объема оперативной коррекции ВПС
Выполнена операция
Мюллера (сужение ЛА).
Послеоперационный период без особенностей.
Слайд 39
На данный момент
Состояние удовлетворительное
Сосет сама
В весе прибавляет
Неврологический статус
соответствует возрасту
Лечение - верошпирон