Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Гемофилии

Содержание

ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗАГЕМОФИЛИИ ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и ВРецессивное, сцепленное с Х хромосомойУ больного гемофилией- все КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИРекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильнымЕсли перепады уровня Клиника гемофилииХарактерен гематомный тип кровоточивостиНоворожденные-кефалогематомы,экхимозыРанний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодицС 3-5 Поражение опорно-двигательного аппаратаГемартрозОстрый, а затем хронический синовитПропитывание тканей и суставов гемосидериномФормирование хронического остеоартроза и остеопороза Стадии поражения суставов1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы2 изменение Методы исследования суставовРентгенографияСонографияИзотопное сканированиеМРТартроскопия Динамика патологического процессаГЕМОРРАГИИОстрые и рецидивирующие гемартрозыСиновиальная иммуновоспалительная реакцияОстрофазовая реакцияХронический асептический синовитДеструкция хрящей Клиника гемофилииПосттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИПоявление в крови антител к фактору VIII реже IХРазвивается в Сопутствующие заболеванияГепатиты В и С – 80-90%ЦМВВЭБВИЧ(Америка и Европа) Диагностика-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:     удлинение АЧТВ ЛЕЧЕНИЕПолужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часовПолужизнь IX фактора 24 – ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКАГемофилия А- криопреципитатГемофилия В – СЗПДанная терапия не позволяет повысить За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX Предложена формулаДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3М – масса в Поддержание уровня фактора 40-50%,А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!! Терапия ингибиторных форм гемофилииПрепарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилииАминокопроновую кислоту-применяют только локально Применение ГКСВ основном в\с суставноеДипроспан, депо=медролНолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС Профилактическое лечение и оказание помощи на домув\в введение концентратов фактора VIII 3 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙфазы трансформации гематомы в псевдоопухоль-начальная-обратимая-необратимая ч/з 3-6 месяцев-фаза осложнений -необходимо полное ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕОптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в ГЕМОФИЛИЯ ССемейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина КЛИНИКАЛатентная форма - 1/3 больныхмалаявыраженная ЛЕЧЕНИЕТрансфузии СЗП 10мл/кгВведение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3
Слайды презентации

Слайд 2 ГЕМОФИЛИЯ А и В
-это наиболее распространенные и тяжелые

ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные

геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия

В) факторов.
Гемофилия А 90%
Гемофилия В 10%

Слайд 3 НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В
Рецессивное, сцепленное с Х

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и ВРецессивное, сцепленное с Х хромосомойУ больного гемофилией-

хромосомой
У больного гемофилией- все дочери носители
-сыновья всегда здоровы
-все дочери

–кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.


Слайд 4 КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИРекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням

гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме
Тяжелая

форма менее 1%
Среднетяжелая 1-5 %
Легкая более 5%

Слайд 5 Всю жизнь у больного уровень фактора в крови

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильнымЕсли перепады

остается стабильным
Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории
В документах всегда

указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ
Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен

Слайд 6 Клиника гемофилии
Характерен гематомный тип кровоточивости
Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы
Ранний возраст-кровоизлияния в область

Клиника гемофилииХарактерен гематомный тип кровоточивостиНоворожденные-кефалогематомы,экхимозыРанний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодицС

головы и ягодиц
С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата


Слайд 7 Поражение опорно-двигательного аппарата
Гемартроз
Острый, а затем хронический синовит
Пропитывание тканей

Поражение опорно-двигательного аппаратаГемартрозОстрый, а затем хронический синовитПропитывание тканей и суставов гемосидериномФормирование хронического остеоартроза и остеопороза

и суставов гемосидерином
Формирование хронического остеоартроза и остеопороза


Слайд 8 Стадии поражения суставов
1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение

Стадии поражения суставов1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы2

и утолщение капсулы
2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония
3 увеличение

объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз
4 анкилоз

Слайд 9 Методы исследования суставов
Рентгенография
Сонография
Изотопное сканирование
МРТ
артроскопия

Методы исследования суставовРентгенографияСонографияИзотопное сканированиеМРТартроскопия

Слайд 10 Динамика патологического процесса
ГЕМОРРАГИИ
Острые и рецидивирующие гемартрозы
Синовиальная иммуновоспалительная реакция
Острофазовая

Динамика патологического процессаГЕМОРРАГИИОстрые и рецидивирующие гемартрозыСиновиальная иммуновоспалительная реакцияОстрофазовая реакцияХронический асептический синовитДеструкция

реакция
Хронический асептический синовит
Деструкция хрящей и костной ткани
Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз


Слайд 11 Клиника гемофилии
Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з

Клиника гемофилииПосттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120

30 – 120 мин после операции)
Гематурия- может сопровождатся почечной

коликой, может носить спонтанный характер
Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина
Кровоизлияния в головной и спинной мозг
Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот
Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей


Слайд 12 ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ
Появление в крови антител к фактору

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИПоявление в крови антител к фактору VIII реже IХРазвивается

VIII реже IХ
Развивается в процессе заместительной терапии
Активность ингибиторов антигемофилических

факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ)
Встречается у 2-18% больных гемофилией
Чаще при тяжелых формах
Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии

Слайд 13 Сопутствующие заболевания
Гепатиты В и С – 80-90%
ЦМВ
ВЭБ
ВИЧ(Америка и

Сопутствующие заболеванияГепатиты В и С – 80-90%ЦМВВЭБВИЧ(Америка и Европа)

Европа)


Слайд 14 Диагностика
-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:

Диагностика-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:   удлинение АЧТВ

удлинение АЧТВ
удлинение

времени кровотечения
-определение в плазме VIII или IХ
-определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам
-комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата
-определение зараженности вирусами

Слайд 15 ЛЕЧЕНИЕ
Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов
Полужизнь

ЛЕЧЕНИЕПолужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часовПолужизнь IX фактора 24

IX фактора 24 – 28 часов
т.е. первый должен вводится

в 2 раза чаще,чем второй

Слайд 16 ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА
Гемофилия А- криопреципитат
Гемофилия В – СЗП
Данная

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКАГемофилия А- криопреципитатГемофилия В – СЗПДанная терапия не позволяет

терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на

10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней

Слайд 17 За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или

фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл.

усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов
Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.

Слайд 18 Предложена формула

ДОЗА ед = ( М ×Уф) :

Предложена формулаДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3М – масса

1.3
М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора
ДОЗА.

ед=0,5 ×М×Ну
М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл.
0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7,
менее 30 кг.-1,0


Слайд 19 Поддержание уровня фактора 40-50%,
А при тяжелых кровотечения на

Поддержание уровня фактора 40-50%,А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!

уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!


Слайд 20 Терапия ингибиторных форм гемофилии
Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в

Терапия ингибиторных форм гемофилииПрепарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2

дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки
Бонский регламент- инфузии по

100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно

Слайд 21 Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии
Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилииАминокопроновую кислоту-применяют только локально

Слайд 22 Применение ГКС
В основном в\с суставное
Дипроспан, депо=медрол
Нолтрекс- исскуственный заменитель

Применение ГКСВ основном в\с суставноеДипроспан, депо=медролНолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС


Слайд 23 Профилактическое лечение и оказание помощи на дому
в\в введение

Профилактическое лечение и оказание помощи на домув\в введение концентратов фактора VIII

концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе

35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю

Слайд 24 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ
-пункции

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции

сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг.
в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг
В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон
-синовэктомия
-эдопротезирование

Слайд 25 ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ
фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль
-начальная-обратимая
-необратимая ч/з 3-6

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙфазы трансформации гематомы в псевдоопухоль-начальная-обратимая-необратимая ч/з 3-6 месяцев-фаза осложнений -необходимо

месяцев
-фаза осложнений
-необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей


Слайд 26 ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕОптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю

раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг.


IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю

Слайд 27 ГЕМОФИЛИЯ С
Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный

ГЕМОФИЛИЯ ССемейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника

дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен

номер XI
Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола

Слайд 28 КЛИНИКА
Латентная форма - 1/3 больных
малая
выраженная

КЛИНИКАЛатентная форма - 1/3 больныхмалаявыраженная

  • Имя файла: gemofilii.pptx
  • Количество просмотров: 123
  • Количество скачиваний: 0