Презентация на тему Общая этиология и общий патогенез эндокринопатий

об основных формах эндокринопатий, причинах и механизмах их развития.

Содержание лекции:
Типы структуры нейроэндокринной системы;
Образование гормонов, их транспорт и виды действия на клетки-мишени;
Механизмы гашения гормонального сигнала;
Этиопатогенез основных форм эндокринопатий;
Регуляторные пептиды;
Виды апудопатий, их примеры;
Адаптация и стресс;
Механизмы адаптационного синдрома;
Стресс-лимитирующие системы.

производные аминокислот (Т3,Т4, адреналин, норадреналин);
стероиды

(гормоны коры надпочечников и половых желез);
пептиды и белки (инсулин, тропные гормоны гипофиза и др.);
простагландины

пять звеньев: кора► подкорка (гипоталамус)► гипофиз (тропные гормоны)► периферическая

железа ► периферические клетки-мишени. Нейросекреторные клетки гипоталамуса занимают промежуточное положение между нервными и эндокринными, а их нейросекреты — между медиаторами и гормонами.
II — гипофизнезависимый  Отсутствует промежуточное аденогипофизарное звено регуляции и последняя осуществляется парагипофизарно, главным образом, через секреторное, сосудистое и трофическое влияние нервной системы на периферические железы.

из эндокринной клетки;
Транспорт кровью к периферическим тканям;
Распознавание гормонального сигнала

клетками-мишенями;
Трансдукция (перевод) гормонального сигнала в биологический ответ;
Гашение гормонального сигнала.

комплексные соединения с белками плазмы.

Часть белков  специфические транспортные протеины (транскортин), часть  неспецифические (γ -глобулины). Часть гормонов связана в крови с эритроцитами.
Значение образования связанных форм:
Предохраняет организм от избыточного накопления в крови (и влияния на ткани) свободных гормонов;
Связанная форма гормона является его физиологическим резервом;
Связывание с белками защищает гормон от разрушения ферментами;
Комплексирование с белками препятствует фильтрации мелкомолекулярных гормонов через почечные клубочки.

– влияние на процессы формообразования, дифференцировки и роста структурных

элементов;
Кинетическое действие – способность гормона запускать деятельность эффектора, включать реализацию определенной функции (окситоцин →сокращение мускулатуры матки);
Корригирующее действие- изменение деятельности органов или процессов, которые происходят и в отсутствии гормона (адреналин → ЧСС);
Реактогенное действие – способность менять реактивность ткани к действию того же гормона, других гормонов или медиаторов (Т3,Т4 усиливают эффекты катехоламинов).

самих гормон-продуцирующих клеток;
Разрушение (катаболизм) части выделенных гомонов;
Инактивация гормонов путем

дезаминирования и метилирования в печени (в процессе инактивации связываются с глюкуроновой кислотой→ ↑водорастворимость и выделение через почки);
Часть гормонов поступает в желчь и выводится через кишечник;
Образуются ингибиторы и антитела тормозящие эффект;
↓ активности гормонального сигнала достигается в результате секреции контррегуляторных гормонов;
Десенситизация тканей при длительно повышенном уровне гормона в крови;
Торможение секреции по принципу обратной связи.

патогенетических варианта эндокринопатий:
нарушения центральной регуляции функций периферических эндокринных

желез;
первичные нарушения гормонообразования в периферических железах;
внежелезистые нарушения (транспорта, рецепции гормонов, пострецепторных процессов и др.).

воспалением, расстройствами кровообращения, опухолями и другими неспецифическими патогенными воздействиями,

которые вовлекают в патологический процесс и кору больших полушарий и подкорковые структуры.
Специфическими для кортикального генеза эндокринных нарушений являются расстройства ВНД в виде психозов, неврозов, нервно-психических стрессорных состояний различного рода.

Могут быть обусловлены врожденными дефектами развития желез или их

атрофией  может быть вызвана склеротическим процессом, хроническим воспалением, возрастной инволюцией, длительным лечением экзогенными гормонами, гормонально-активной опухолью парной железы. В основе повреждения и атрофии железы могут лежать аутоиммунные процессы.
Инфекции
Образование гормонов может быть нарушено 
- в связи с наследственными дефектами ферментов, необходимых для их синтеза, или инактивацией (блокадой) их.
- в связи с дефицитом субстратов, входящих в их состав (например, йода).
Причиной эндокринопатии может быть истощение биосинтеза гормонов в результате длительной стимуляции желез и ее гиперфункции.

плазмы связывать гормоны;
Инактивация циркулирующих гормонов;
Нарушения рецепции гормона

в клетках-мишенях (на поверхности или внутри клетки). Следствие генетически обусловленного отсутствия или малочисленности рецепторов, дефекта их структуры, конкурентной блокады рецепторов «антигормонами» и др.
Антитела могут быть направлены к различным частям рецептора и вызывать разные нарушения: блокировать механизм «узнавания» гормона; связываться с активным центром рецептора и имитировать гиперфункцию железы; приводить к образованию комплексов «рецептор-антитело», активирующих факторы системы комплемента, повреждающих рецептор;
Нарушения пермиссивного «посреднического» действия гормонов (Т4-СТГ);
Нарушения метаболизма гормонов (гепатит, гепатоз).

очень большим разнообразием.
Далеко не

всегда в основе этих расстройств лежит недостаточная или избыточная продукция соответствующих гормонов, но всегда  неадекватность их периферических эффектов в клетках-мишенях, приводящая к сложному переплетению метаболических, структурных и физиологических нарушений.

происхождению клетками организма и участвующие в регуляции различных функций.
В

онтогенезе регуляторные пептиды появились значительно раньше «классических» гормонов, т.е. до обособления специализированных эндокринных желез.
Источником регуляторных пептидов служат одиночные гормон-продуцирующие клетки, образующие иногда небольшие скопления.

Выражаются в нейромедиаторной или нейромодуляторной функции

Некоторые пептиды выполняют функцию нейротрансмиттера через пептидергические рецепторы, имеющиеся на нейронах. В отличие от «классических» нейротрансмиттеров (НА, серотонина, допамина) пептиды характеризуются высокой аффинностью рецепторов и продолжительным действием в связи с отсутствием ферментных систем инактивации и обратного депонирования.
Нейромодулятор не вызывает самостоятельного физиологического эффекта на постсинаптической мембране, но модифицирует реакцию клетки на нейромедиатор.

в зонах межклеточного контакта (соматостатин, выделяемый поджелудочной железой выполняет

паракринную функцию в контроле секреции инсулина и глюкагона β- и α-клетками железы) .
2. Нейроэндокринное действие → через выделение пептида в кровяное русло и его влияние на клетку-эффектор (соматостатин гипоталамуса).
3. Эндокринное действие → Пептиды выделяются в кровоток и действуют как дистантные регуляторы (установлено наличие обособленных рецепторов).

боли как сложного психофизиологического состояния организма (субстанция Р, соматостатин,

ВИП и др).
2. Память, обучение, поведение. Установлено влияние пептидов на пищевое поведение. ВИП оказывает снотворное, гипотензивное и бронхолитическое действие. Опиоидные пептиды влияют на эмоциональные реакции.
3. Вегетативные функции. Многие участвуют в контроле уровня АД (ВИП, кальцитонин, атриопептид).
4. Стресс. Ряд нейропептидов (опиоидные, пролактин, пептиды эпифиза) относят к антистрессорной системе (ограничивают развитие стресса).
5. Влияние на иммунную систему. Доказана способность пептидов модулировать иммунные ответы.

организме специализированной нейроэндокринной клеточной системы (APUD-системы). Входящие в нее

клетки → апудоциты.
По характеру функций БАВ системы делят на:
- соединения, выполняющие строго определенные конкретные функции (инсулин, глюкагон, АКТГ, СТГ, мелатонин и др.);
- соединения с многообразными функциями (серотонин, катехоламины и др.).
При патологии развивается симптоматика эндокринного заболевания, соответствующая профилю секретируемых гормонов.

с нарушением структуры и функции апудоцитов и выражающиеся в

определенных клинических синдромах.
Различают:
По происхождению: первичные и вторичные;
По распространенности: множественные и солитарные;
По функциональному признаку: гипер-,гипо и дисфункциональные формы (при множественных апудопатиях).

гастрин (чаще локализуется в поджелудочной железе, а также в

ДПК), который стимулирует выделение большого количества желудочного сока с высокой кислотностью и переваривающей силой.
Проявляется развитием ульцерогенного синдрома Золлингера –Эллисона (быстроразвивающееся язвенное поражение, чаще ДПК, боли в эпигастрии, язвенные кровотечения).

и проявляющаяся эктопической гиперпродукцией АКТГ и развитием синдрома Иценко-Кушинга.

ВИПома-

опухоль из клеток, секретирующих вазоактивный интестинальный пептид. Локализуется в ДПК или поджелудочной железе. Проявляется развитием водной диареи и обезвоживанием, а также расстройством обмена электролитов (синдром Вернера-Моррисона или эндокринная холера).

клеток кишечника или островковой ткани поджелудочной железы, продуцирующих соматостатин.

Характеризуется клиническим синдромом, включающим сахарный диабет, желчекаменную болезнь, гипохлоргидрию, стеаторею, анемию.
Дигностируется по ↑ концентрации соматостатина в плазме крови.

злокачественные гормональноактивные опухоли, локализующиеся преимущественно в хвосте поджелудочной железы.

Глюкагенома приводит к развитию диабетическо-дерматитного синдрома  признаки умеренно выраженного сахарного диабета (вследствие гиперглюкагонемии) и изменения кожи в виде мигрирующей некролитической эритемы. Развивается глоссит, стоматит, анемия, похудание.
У детей нередки судороги, периодами апноэ, иногда коматозное состояние.

чрезвычайного для него фактора внешней или внутренней среды, характеризующаяся

стадийными специфическими и неспецифическими изменениями жизнедеятельности, обеспечивающая повышение резистентности организма к воздействующему на него фактору и как следствие – приспособляемости его к меняющимся условиям существования.

различных факторов необычного характера, силы и / или длительности.
Стресс

предшествует развитию стадии устойчивой резистентности адаптационного синдрома и является важным фактором, вызывающим формирование этой стадии.
Стресс- реакция является обязательным звеном механизма срочной адаптации организма к действию любого чрезвычайного фактора.

резистентности