- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Гемопоэз. Теория кроветворения
Содержание
- 2. Теория кроветворения Первый класс составляют стволовые полипотентные
- 3. Теория кроветворениявторой класс: ограниченно полипотентные клетки —
- 4. Теория кроветворениячетвертый класс — морфологически распознаваемые, пролиферирующие
- 5. Теория кроветворенияПятый класс— это созревающие клетки (переходные
- 7. Особенности детского возрастаПериод новорожденности:Увеличение Нв, эритроцитов и
- 8. Особенности детского возрастаЛейкоцитарный перекрест
- 9. НейтропенияГемоглобин 120Лейкоциты 3.5Тромбоциты 164
- 10. Нейтропенияп\я 1 с\я 10 лимфоциты
- 11. НейтропенияЛегкая (гранулоцитов менее 1500 в мкл)Среднетяжелая (гранулоцитов менее 1000 в мкл)Тяжелая (гранулоцитов менее 500 в мкл)
- 12. Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания
- 13. анемия I степени (легкая) 110–90 г/ланемия II
- 14. Анемии вследствие нарушения эритропоэза дефицитные, апластическиеАнемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов гемолитическиеАнемии вследствие кровопотери постгеморрагические
- 15. ДиагностикаMCV (Mean Corpuscular Volume) - средняя величина объема
- 16. ДиагностикаMCH (Мean Corpuscular Hemoglobin) - cреднее содержание гемоглобина в эритроците. Норма: 27-31 пг
- 17. ДиагностикаМСНС (Мean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - показатель насыщенности эритроцитов гемоглобиномНорма:33-37%
- 18. ДиагностикаRDW (Red Cell Distribution Width) - распределение эритроцитов объему. Норма - 11,5-14,5%
- 19. Классификация анемий по показателям RDW, MCV Гомогенные
- 20. Железодефицитная анемияПричины:нарушение потребления железа (несоответствие потребляемого с
- 21. Группы риска ЖДАмолодые люди (усиленный рост); беременные;
- 22. Патогенез ЖДАЖелезо входит в состав комплексных соединений и распределено
- 24. Патогенез ЖДА Первоначально уменьшаются запасы железа в печени,
- 25. Железодефицитная анемияАнемический синдром: бледность, сухость кожи и
- 26. Сидеропенический синдромизвращение вкуса (поедание грязи, мела, льда)
- 27. ДиагностикаС помощью анализа, выполненного ручным методом:Снижение гемоглобина
- 28. Диагностика2. Автоматический анализаторПовышение RDW ( степень выраженности
- 29. Диагностика3. Биохимический анализСнижение железаПовышение ОЖСС, ЛЖСССнижение уровня ферритина
- 30. ДиагностикаАнамнезФГДСКолоноскопияКонсультация гинеколога
- 31. ЛечениеПрепараты железа1.ЭнтеральныеА) солевые ( актиферрин, сорбифер, тотема, фероплекс)В) Гидроксид-полимальтозный комплекс (мальтофер и феррум-лек)2. Парентеральные
- 32. Показания к парентеральным препаратам железаТяжелая форма ЖДАНепереносимость оральных препаратов железаНаличие заболеваний ЖКТНеобходимость быстрого насыщения организма железом
- 33. Доза препаратовЛегкая 5 мг\кг1 месяц, затем 3месяца
- 34. Контроль эффективности терапииРетикулоцитарная реакция на 7-10 день
- 35. Мегалобластные анемииДефицит В12Дефицит витамина В9
- 36. Дефицит витамина В 12Пищевая недостаточность витамина В12Нарушение абсорбции витамина В12
- 37. Механизм всасывания витамина В12Витамин В12, поступающий в
- 38. Нарушение абсорбции витамина В12уменьшения или прекращения синтеза
- 39. Патогенезнарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а
- 40. Клиника: Анемический синдромСиндром дефицита вит В12:1. Начальные признаки-Мегалобластная анемия-ПарестезииКрасный «лакированный» языкПотеря веса
- 41. Развернутая клиническая картинаЖелтушность кожиГиперпигментация, витилигоГлосситТошнота, рвота, диарея,
- 42. Причины дефицита фолиевой кислотыНедостаточное поступлениеСпособы приготовление пищиВскармливание козьим молокомДиеты при ФКУНарушение всасывания
- 43. Дефицит витамина В9Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение
- 44. Дефицит витамина В9Проявления В большинстве своем такие
- 45. ДиагностикаПовышение МСV и RDWбазофильная пунктация цитоплазмы эритроцитовПовышение
- 47. Лечение:Назначение витамина В12 – 25-100 мг в
- 48. Гемолитические анемии - заболевания различной
- 49. Гемолитические анемии у детейНесостоятельность мембраны эритроцитов вследствие:воздействия
- 50. Независимо от причины гемолиза:Клинические проявления:
- 51. Гемолитические анемии у детейЛокализация гемолиза внутрисосудистый
- 53. Внутрисосудистый гемолиз
- 54. Гемолитические анемии Наследственные Врожденные дефекты мембраны эритроцитов
- 55. Мембранопатии Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов:наследственный сфероцитознаследственный эллиптоцитоз
- 56. Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами
- 57. Частота: 1:5000Наследование:аутосомно-доминантное – 75%, аутосомно-рецессивное + новые
- 58. Наследственный сфероцитоздефицит скелетного белка секвестрация эритроцитов в
- 59. Наследственный сфероцитозНормальные эритроцитыСфероцитозОбщий анализ крови – снижение
- 60. Наследственный сфероцитозСнижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)
- 61. Клиническая картина:Наследственный сфероцитозБессимптомные формыКлиники нетИзменения ОРЭ
- 62. Наследственный сфероцитоз Осложнения:Гемолитический криз – резкое усиление
- 63. Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение
- 64. Наследственный сфероцитоз Лечение:Бессимптомные формыЛечения не требуетсяУЗИ контроль
- 65. Наследственный сфероцитоз Спленэктомия:При бессимптомных и легких формах
- 66. Ферментопатии Недостаточность эритроцитарных ферментов:глюкозо-6-фосфатдегидрогеназапируваткиназаглюкозофосфат изомераза
- 67. ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное,
- 68. острая гемолитическая анемияразвивается спустя несколько часов или
- 69. Форма с хроническим гемолизом встречается редкоГемолиз усугубляется
- 70. Гемолиз при всех вариантах мутацийпримахин, хинин, хинакриннитрофураны,тубазид,
- 71. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Диагностика:Признаки внутрисосудистого гемолиза
- 72. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД) Лечение:устранение провоцирующего фактораинфузионная
- 73. Гемоглобинопатиианомальные гемоглобиныКачественныеКоличественныеталассемиипо современной классификации относятся к анемиям
- 74. Молекула гемоглобинаГены, контролирующие синтез глобиновСинтез глобиновых цепей
- 75. β-талассемияРаспространенность:Средиземноморское побережьеЗакавказьеСредняя Азия В Азербайджане до 10%,
- 76. β-талассемияУвеличение синтеза δ и γ-цепейИзбыток α-цепейПреципитация избытка
- 77. Хронический гемолиз, желтухаГепатоспленомегалия, гиперспленизмЖКБСкелетные деформации, боли в
- 78. β-талассемияЛабораторно:Микроцитарная гипохромная анемияЭритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в
- 79. β-талассемияМалая формаМожет быть бессимптомной, уровень Hb в
- 80. Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные
- 81. α-талассемияНаследование:нормаГемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода Гемоглобинопатия Н (β4)α+-талассемия (немое носительство)α0-талассемия (минимальные проявления)
- 82. α-талассемияКлиническая картинаНемое носительство – фенотипически трудно отличимы
- 83. α-талассемияТерапия:Немое носительство – терапии не требуетсяМинимальные проявления
- 84. Качественные гемоглобинопатииАномалии первичной структуры молекулы гемоглобинаЗамена аминокислот
- 85. HbS имеет больший отрицательный зарядДеоксиформа HbS менее
- 86. Серповидно-клеточная анемияКлиническая картинапроявляется после 6 месГемолитические кризы
- 87. Серповидно-клеточная анемияКризыВазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое
- 88. Серповидно-клеточная анемияДиагностикаОАКНормоцитарная анемияРетикулоцитозСерповидные клетки (при уровне HbS>60%)В
- 89. Серповидно-клеточная анемияТерапияИнфузионная терапия, анальгетикиТрансфузионная терапия – только
- 90. Приобретенные гемолитические анемии
- 91. Иммунные гемолитические анемииИдиопатическиеВторичные ИнфекцииИммунодефицитные синдромыАутоиммунные заболеванияЛимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ, лимфомы) ОпухолиЛекарства
- 92. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)
- 93. Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса
- 94. Анемия, ретикулоцитозГипербилирубинемияСпленомегалияБоли в животе и пояснице Иммунные гемолитические анемии
- 95. Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг.
- 96. Гемолитический кризДезинтоксикационная терапияЗаместительная терапияГлюкокортикостероиды ( преднизолон в дозе 2 мг\кг)
- 97. Апластические анемииПанцитопения различной тяжести при сниженной клеточности
- 98. Врожденные апластические анемииТрехростковые апластические анемии:-Анемия Фанкони-Врожденный дискератоз_Ретикулярный дисгенезПарциальная красноклеточная аплазия-Анемия Даймонда-Блэкфана
- 99. Патофизиология АФСниженное колличество и низкий пролиферативный потенциал гемоэтических предшественников
- 100. Анемия ФанкониАутосомно-рецессивное заболеваниеЧастота 1:360000Мальчики: девочки = 1,1:1Облик больного:Низкий ростМикроцефалияСмуглый оттенок кожиВПР
- 101. Анемия ФанкониТрехростковая аплазияАнемия нормохромная, нормоцитарнаяУвеличение фетального гемоглобинаСнижение колличества ретикулоцитовПоложительный ДЭБ тест
- 102. ЛечениеТрансплантация костного мозга
- 103. Анемия Дайемонда-БлекфанаЧастота 4-10 на миллион родивщихсяМальчики:девочки=1:1Аутосомно-доминантный тип
- 104. Диагностические критерииНормохромная,часто макроцитарная анемияГлубокая ретикулоцитопенияНормоклеточный костный мозг с изолированным снижением эритроидных предшественниковНормальное колличество тромбоцитов и ретикулоцитов
- 105. ЛечениеПреднизолон в дозе 2 мг\кг Через 2
- 106. КлассификацияИдиопатические апластические анемииВторичные апласические анемии-Медикаментозные (НПВС, препараты золота, тиреостатики, противоэлептические и др.)- Поствирусные(гепатит, вирус Эбштейн-Барр, ВИЧ)
- 107. Патофизиология АА. Повреждение гемопоэтических стволовых клеток вирусами,
- 108. Патофизиология АА
- 109. КлиникаСимптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью
- 110. ДиагностикаСерия анализов крови на автоматическом анализаторе с
- 111. Скачать презентацию
- 112. Похожие презентации
Теория кроветворения Первый класс составляют стволовые полипотентные клетки, способные к самоподдержанию в течение длительного времени и к дифференцировке по всем листкам кроветворения.
Слайд 3
Теория кроветворения
второй класс: ограниченно полипотентные клетки — предшественники
миелопоэза и лимфопоэза (обладают ограниченной способностью к самоподдержанию)
третий класс:
унипотентные клетки-предшественники которые также не способны к длительному самоподдержанию, но способны к пролиферации и дифференцировке
Слайд 4
Теория кроветворения
четвертый класс — морфологически распознаваемые, пролиферирующие клетки,
являющиеся родоначальниками отдельных рядов миелопоэза: гранулоцитопоэза, моноцитопоэза, эритропоэза, мегалоцитопоэза,
лимфопоэза.
Слайд 5
Теория кроветворения
Пятый класс— это созревающие клетки (переходные формы).
Шестой класс — зрелые клетки с ограниченным жизненным циклом
Слайд 7
Особенности детского возраста
Период новорожденности:
Увеличение Нв, эритроцитов и гематокрита
Лейкоцитоз
Во
втором полугодии количество эритроцитов снижается
Лейкоцитоз исчезает к первому месяцу
жизни
Слайд 10
Нейтропения
п\я 1 с\я 10 лимфоциты 76
моноциты 10
Нейтропения абсолютная (гранулоцитов – 385 мкл)
п\я 5
с\я 60 лимфоциты -24 моноциты -8Нейтропения относительная ( гранулоцитов – 2275 в мкл)
Слайд 11
Нейтропения
Легкая (гранулоцитов менее 1500 в мкл)
Среднетяжелая (гранулоцитов менее
1000 в мкл)
Тяжелая (гранулоцитов менее 500 в мкл)
Слайд 12 Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина
и/или количества эритроцитов в единице объема крови, которое приводит
к нарушению снабжения тканей кислородом (гипоксии).
Слайд 13
анемия I степени (легкая)
110–90 г/л
анемия II степени
(средней тяжести)
90-70 г/л
анемия III степени (тяжелая)
менее
70 г/л
Слайд 14
Анемии вследствие нарушения эритропоэза
дефицитные, апластические
Анемии вследствие
повышенного разрушения эритроцитов
гемолитические
Анемии вследствие кровопотери
постгеморрагические
Слайд 15
Диагностика
MCV (Mean Corpuscular Volume) - средняя величина объема эритроцитов.
MCV < 80ft (эритроциты характеризуются как микроциты) - микроцитарные анемии (железодифицитная
анемия, талассемия, сидеробластная анемия);80ft < MCV < 100ft (эритроциты характеризуются как нормоциты) - нормоцитарные анемии (апластическая анемия, гемолитическая анемия, гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия);
MCV > 100ft (эритроциты характеризуются как макроциты) - макроцитарные и мегалобластные анемии (фолиеводефицитная анемия, B12-дефицитная анемия).
.
Слайд 16
Диагностика
MCH (Мean Corpuscular Hemoglobin) - cреднее содержание гемоглобина в
эритроците.
Норма: 27-31 пг
Слайд 17
Диагностика
МСНС (Мean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - показатель насыщенности эритроцитов
гемоглобином
Норма:33-37%
Слайд 18
Диагностика
RDW (Red Cell Distribution Width) - распределение эритроцитов объему.
Норма - 11,5-14,5%
Слайд 19
Классификация анемий по показателям RDW, MCV
Гомогенные анемии (RDW-норма):
Микроцитарные
анемии (MCV-занижен): бета-талассемия, хронические заболевания;
Нормоцитарные анемии (MCV-норма):острая кровопотеря, гемолитическая
анемия вне криза, хронические заболевания;Макроцитарные анемии (MCV-завышен):болезни печени, апластическая анемия.
Гетерогенные анемии (RDW-завышено):
Микроцитарные анемии (MCV-занижен): дефицит железа;
Нормоцитарные анемии (MCV-норма):дефицит железа, гемоглобинопатия
Макроцитарные анемии (MCV-завышен): дефицит фолиевой кислоты и витамина B12, гемолитический криз
Слайд 20
Железодефицитная анемия
Причины:
нарушение потребления железа (несоответствие потребляемого с пищей
железа и его расхода в организме)
нарушение всасывания железа
в организме (заболевания желудка, тонкого кишечника) хронические кровопотери (желудочно-кишечные, маточные кровотечения и др.)
Слайд 21
Группы риска ЖДА
молодые люди (усиленный рост);
беременные;
женщины,
кормящие ребенка грудью;
пациенты с заболеваниями желудка, тонкого кишечника,
печени; пациенты, страдающие хроническими кровотечениями.
Слайд 22
Патогенез ЖДА
Железо входит в состав комплексных соединений и распределено в организме
следующим образом:
Гемовое железо — 70%;
депо железа — 18% (внутриклеточное
накопление в форме ферритина и гемосидерина);функционирующее железо — 12% (миоглобин и содержащие железо энзимы);
транспортируемое железо — 0,1% (железо, связанное с трансферрином).
Слайд 24
Патогенез ЖДА
Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке,
костном мозге, что получает отражение в снижении уровня ферритина
в крови. На этой стадии происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощенные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются анемия и последующие тканевые нарушения.
Слайд 25
Железодефицитная анемия
Анемический синдром: бледность, сухость кожи и слизистых
оболочек; слабость, утомляемость, сонливость; головокружение, обмороки; снижением аппетита, тахикардия,
систолический шум на верхушке сердца
Слайд 26
Сидеропенический синдром
извращение вкуса (поедание грязи, мела, льда) и
обоняния (приятен запах бензина, нафталина);
гиперемия, шелушение и появление
трещин в области красной каймы губ; дистрофия ногтей, ломкость волос.
Слайд 27
Диагностика
С помощью анализа, выполненного ручным методом:
Снижение гемоглобина
нормальное
или сниженное количество эритроцитов
Снижение цветового показателя
Нормальное или слегка повышенное
количество ретикулоцитовАнизоцитоз(характерин микроцитоз) и пойкилоцитоз
Слайд 28
Диагностика
2. Автоматический анализатор
Повышение RDW ( степень выраженности анизоцитоза)
Снижение
МСV(cнижение среднего объема эритроцитов)
Снижение среднего содержания Нв в эритроците
МСН и средней концентрации Нв в эритроците МСНС
Слайд 29
Диагностика
3. Биохимический анализ
Снижение железа
Повышение ОЖСС, ЛЖСС
Снижение уровня ферритина
Слайд 31
Лечение
Препараты железа
1.Энтеральные
А) солевые ( актиферрин, сорбифер, тотема, фероплекс)
В)
Гидроксид-полимальтозный комплекс (мальтофер и феррум-лек)
2. Парентеральные
Слайд 32
Показания к парентеральным препаратам железа
Тяжелая форма ЖДА
Непереносимость оральных
препаратов железа
Наличие заболеваний ЖКТ
Необходимость быстрого насыщения организма железом
Слайд 33
Доза препаратов
Легкая 5 мг\кг1 месяц, затем 3месяца в
дозе 3 мг\кг
Средняя 5-7 мг\кг 1 месяц, затем 5
мг\кг 3 месяца и 3 мг\кг еще 1 месТяжелая -8 мг\кг 1 месяц, затем 5 мг\кг3 месяца и 3 мг\кг еще 2 месяца
Слайд 34
Контроль эффективности терапии
Ретикулоцитарная реакция на 7-10 день терапии
Повышение
гемоглобина на 10 г\л к концу 4 недели терапии
Исчезновение
клиники через 2 месяца леченияНормализация ферритина через 6 месяцев
Слайд 37
Механизм всасывания витамина В12
Витамин В12, поступающий в организм
с пищей - "внешний фактор»
Париетальные клетки желудка синтезируют
термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла), Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь.
Слайд 38
Нарушение абсорбции витамина В12
уменьшения или прекращения синтеза внутреннего
фактора Кастла (хирургическое вмешательство на желудке, пернициозная анемия)
нарушения
всасывания комплекса "витамин В12 + гликопротеин" в подвздошной кишке ( заболевания поджелудочной железы, заболевания подвздошной кишки, нарушение синтеза ферментов, участвующих в переносе); повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.
Слайд 39
Патогенез
нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также
обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.
Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин.
Слайд 40
Клиника:
Анемический синдром
Синдром дефицита вит В12:
1. Начальные признаки
-Мегалобластная
анемия
-Парестезии
Красный «лакированный» язык
Потеря веса
Слайд 41
Развернутая клиническая картина
Желтушность кожи
Гиперпигментация, витилиго
Глоссит
Тошнота, рвота, диарея, боли
в животе
Развитие переферической нейропатии
признаки фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии,
болевые ощущения, онемение конечностей и др.).
Слайд 42
Причины дефицита фолиевой кислоты
Недостаточное поступление
Способы приготовление пищи
Вскармливание козьим
молоком
Диеты при ФКУ
Нарушение всасывания
Слайд 43
Дефицит витамина В9
Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза
и структуры ДНК , что сопровождается переходом нормобластического типа
кроветворения на мегалобластический.
Слайд 44
Дефицит витамина В9
Проявления
В большинстве своем такие же,
как при витамин В12 - дефицитной. Однако при этом отсутствуют
гастроэнтероколитический и неврологический синдромы
Слайд 45
Диагностика
Повышение МСV и RDW
базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов
Повышение цветового
показателя
Тельца Жолли и кольца Кебота
Лейкопения, тромбоцитопения
Гиперсегментация ядер нейтрофилов
Миелограмма: мегалобластный
тип кроветворения: клетки крупные, ядра зернистые, остатки я дер
Слайд 47
Лечение:
Назначение витамина В12 – 25-100 мг в течении
7-14м дней, далее однократно один раз в месяц по
1000 мг в месяцНазначение фолиевой кислоты 100-200 мг – в течении нескольких месяцев
Слайд 48 Гемолитические анемии - заболевания различной этиологии,
при которых происходит интенсивная деструкция эритроцитов.
Анемия обусловлена тем, что деструкция эритроцитов превышает продукцию их в костном мозге
Слайд 49
Гемолитические анемии у детей
Несостоятельность мембраны эритроцитов вследствие:
воздействия внутриклеточных
факторов:
дефекты строения
эритроцитов (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии)
воздействия внешних факторов:
иммунный гемолиз
механические, термические и др.факторы
Слайд 50
Независимо от причины гемолиза:
Клинические проявления:
анемический
синдром
желтуха
Лабораторные проявления:
Анемия
Ретикулоцитоз
Увеличение непрямого билирубина
Увеличение ЛДГ
Другие симптомы (лихорадка, боли
в животе, почечная недостаточность, скелетные аномалии, гепатомегалия, желчнокаменная болезнь и др.) зависят от характера гемолитических расстройствГемолитические анемии у детей
Слайд 51
Гемолитические анемии у детей
Локализация гемолиза
внутрисосудистый гемолиз
внесосудистый гемолиз
Течение гемолиза
острое
хроническое
с кризами Тяжесть гемолиза
компенсированный
легкий
умеренный
тяжелый
Слайд 54
Гемолитические анемии
Наследственные
Врожденные дефекты мембраны эритроцитов
Дефекты
ферментных систем эритроцитов
Структурные дефекты гемоглобина
Приобретенные
Иммунные
Механические
Токсические,
лекарственныеПароксизмальная ночная гемоглобинурия
Дефицит витамина Е
Разрушение эритроцитов паразитами (малярия)
Слайд 55
Мембранопатии
Дефекты строения скелета мембраны эритроцитов:
наследственный сфероцитоз
наследственный
эллиптоцитоз
Слайд 56 Мембрана эритроцитов – двухслойная оболочка из фосфо- и
гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами
Слайд 57
Частота: 1:5000
Наследование:
аутосомно-доминантное – 75%,
аутосомно-рецессивное + новые мутации
– 25%
молекулярный дефект белков ”вертикальной связи” между
липидной оболочкой и скелетом мембраныанкирин и α-спектрин – 30-60% сл.
белок полосы 3 – 15-40% сл.
другие белки – реже, этнически различная частота
Наследственный сфероцитоз
Слайд 58
Наследственный сфероцитоз
дефицит скелетного белка
секвестрация эритроцитов в системе
макрофагов селезенки
потеря мембраной липидов
Уменьшение соотношения поверхности клетки к ее
объему (потеря поверхности)Изменение формы эритроцитов (сфероциты)
Ускорение входа и выхода натрия из клетки с ее дегидратацией
Быстрая утилизация АТФ с усилением процесса гликолиза
Снижение деформируемости клектки
Слайд 59
Наследственный сфероцитоз
Нормальные эритроциты
Сфероцитоз
Общий анализ крови – снижение гемоглобина,
ретикулоцитоз, MCV на нижней границе нормы (уменьшается диаметр, не
объем!!!), MCHC повышена (дегидратация клетки), RDW повышено, анизоцитоз, полихромазия, наличие микросфероцитов
Слайд 61
Клиническая картина:
Наследственный сфероцитоз
Бессимптомные формы
Клиники нет
Изменения ОРЭ ,
небольшое снижение среднего диаметра
Легкая и среднетяжелая форма
Гемолиз вызывают
провоцирующие факторы (инфекции, физическая нагрузка, беременность и т.д.)Умеренная спленомегалия
Гемолитический криз - анемия, желтуха, ретикулоцитоз
Тяжелая форма
Спленомегалия
Желтуха
Трансфузионная зависимость
Задержка развития, костные аномалии
Трофические язвы голеней, хронический эритематозный дерматит
Раннее развитие ЖКБ
Характерные изменения ОАК
Слайд 62
Наследственный сфероцитоз
Осложнения:
Гемолитический криз – резкое усиление процессов
гемолиза, нередко на фоне инфекции
Апластический криз – обычно провоцируется
парвовирусной инфекцией В19Мегалобластоидный криз – дефицит фолатов за счет напряженного эритропоэза
Желчнокаменная болезнь – встречается примерно у половины нелеченных больных, с возрастом вероятность развития повышается
Вторичная перегрузка железом – редко, у длительно трансфузируемых больных
Слайд 63 Признаки гемолиза – анемия, желтуха, ретикулоцитоз, увеличение непрямого
билирубина, повышение ЛДГ
Спленомегалия
Наличие сфероцитов в ОАК
Уменьшение среднего диаметра эритроцитов
снижение
осмотической резистентности эритроцитовнегативная проба Кумбса
Электрофорез белков мембраны эритроцитов – выявление дефектного белка
Наследственный сфероцитоз
Диагностика:
Слайд 64
Наследственный сфероцитоз
Лечение:
Бессимптомные формы
Лечения не требуется
УЗИ контроль состояния
желчных путей
Легкая и среднетяжелая форма
Вне криза – терапии
не требуется, УЗИ контроль желчных путей, при необходимости желчегонная терапия, восполнение дефицита фолатовГемолитический криз - трансфузии эр. массы при значительном падении Hb, инфузионная терапия, фолиевая кислота
Спленэктомия при наличии показаний
Тяжелая форма
Трансфузии эр. массы
Фолиевая кислота
Желчегонная терапия – по показаниям
Контроль обмена железа – хелаторная терапия при перегрузке
Спленэктомия в плановом порядке
Слайд 65
Наследственный сфероцитоз
Спленэктомия:
При бессимптомных и легких формах не
требуется
При среднетяжелых и тяжелых формах – при повторных тяжелых
кризах, ЖКБ, трансфузионной зависимости, гиперспленизмеПеред проведением оперативного лечения
необходимо вакцинировать больного
против менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип В инфекций
Слайд 66
Ферментопатии
Недостаточность эритроцитарных ферментов:
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
пируваткиназа
глюкозофосфат изомераза
Слайд 67 ген - на Х-хромосоме – наследование Х-сцепленное, болеют
мальчики; редко девочки -гомозигы
Девочки-гетерозиготы имеют две популяции эритроцитов:
нормальные клетки и дефицитные, соотношение их вариабельное~ 400 млн. человек в мире с патологическим геном
частая патология среди народов Закавказья, Средиземноморья, Юго-Восточной и Юго-Западной Азии, Африки.
славяне – 0,5%
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
катализирует гликолиз в процессе гексозомонофосфатного шунта, метаболизм глютатиона
снижена защита от окислительного стресса
Слайд 68
острая гемолитическая анемия
развивается спустя несколько часов или дней
от начала приема лекарств, контакта с нафталином, развития инфекции,
использования в пищу конских бобов (фавизм)резкая анемия, ретикулоцитоз (на 4-6 день), тельца Гейнца
желтуха
нет спленомегалии
темная(черная) моча
увеличение непрямого билирубина, свободного гемоглобина плазмы
при тяжелом кризе возможно развитие ОПН
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Большинство пациентов с дефицитом Г-6-ФД вне криза не имеют каких-либо клинических признаков
Слайд 69
Форма с хроническим гемолизом встречается редко
Гемолиз усугубляется приемом
лекарств или лихорадкой
анемия различной степени, ретикулоцитоз
выраженная желтушность кожи и
склергепатоспленомегалия
гипербилирубинемия
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Слайд 70
Гемолиз при всех вариантах мутаций
примахин, хинин, хинакрин
нитрофураны,
тубазид, фтивазид,
налидиксовая к-та
нафталин
делагил
сульфаниламиды
метиленовый синий
Гемолиза может не быть
парацетамол,
аспиринтриметоприм
изониазид
Фенацетин
аскорбиновая кислота
витамин К
Р-аминобензойная кислота
L-дофа
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
назначение противопоказано
назначение с осторожностью
Слайд 71
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Диагностика:
Признаки внутрисосудистого гемолиза –
увеличение непрямого билирубина, ЛДГ, свободного гемоглобина плазмы, снижение гаптоглобина
Анемия, ретикулоцитоз
Снижение активности Г-6-ФД в эритроцитах
Слайд 72
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФД)
Лечение:
устранение провоцирующего фактора
инфузионная терапия,
контроль функции почек
трансфузии эр. массы – только в исключительных
случаях криз носит самоограничивающийся характер, так как быстро появляющиеся ретикулоциты имеют нормальную ферментативную активность и устойчивы к гемолизу
Слайд 73
Гемоглобинопатии
аномальные гемоглобины
Качественные
Количественные
талассемии
по современной классификации относятся к анемиям с
нарушением созревания
Талассемия -
не гемолитическая анемия, а болезнь костного
мозга!
Слайд 74
Молекула гемоглобина
Гены, контролирующие синтез глобинов
Синтез глобиновых цепей в
процессе развития
HbA (α2β2) – 96,5 - 98%
HbA2 (α2δ2) –
2 – 3,5%HbF (α2γ2) - <1%
В норме у ребенка старше 1 года:
Слайд 75
β-талассемия
Распространенность:
Средиземноморское побережье
Закавказье
Средняя Азия
В Азербайджане до 10%,
В
отдельных регионах Италии до 30% в популяции
Впервые описана американскими
педиатрами Кули и Ли (Cooley, Lee) в 1925 году
Слайд 76
β-талассемия
Увеличение синтеза δ и γ-цепей
Избыток α-цепей
Преципитация избытка цепей
Гемолиз
Неэффективный
эритропоэз
Анемия
Вторичная перегрузка Fe
Экстрамедуллярное кроветворение
Спленомегалия
↑HbA2
↑HbF
Снижение синтеза HbA
Трансфузии
Увеличение сродства Hb к
О2Увеличение эритропоэтина
Слайд 77
Хронический гемолиз, желтуха
Гепатоспленомегалия, гиперспленизм
ЖКБ
Скелетные деформации, боли в костях
и суставах, патологические переломы
Экстрамедуллярный гемопоэз
Перегрузка Fe – осложнения со
стороны сердца, легких, почек, эндокринных желез и т.д. , пигментация кожиβ-талассемия
Клиническая картина
Задержка роста и полового развития
Монголоидное лицо, формирование бугров черепа
Слайд 78
β-талассемия
Лабораторно:
Микроцитарная гипохромная анемия
Эритроцитоз, незначительный ретикулоцитоз, нормобласты в периферической
крови
Мишеневидные клетки
Повышение HbA2 и HbF
Увеличение осмотической резистентности эритроцитов
Обмен Fe
– увеличение сывороточного Fe, снижение ОЖСС, увеличение феритинаМогут быть признаки гемолиза – увеличение непрямого билирубина, ЛДГ
Слайд 79
β-талассемия
Малая форма
Может быть бессимптомной, уровень Hb в норме,
небольшая иктеричность склер, гипохромия и микроцитоз в ОАК ,
расширение эритроидного ростка в КМ, увеличение селезенки редко, возможно развитие ЖКБПромежуточная форма
Значительная гетерогенность, выражен гемолиз – анемия, желтуха, спленомегалия, ЖКБ, ретикулоцитоз. Hb обычно в пределах 90-100 г/л. Возможен переход в трансфузионно-зависимую форму
Большая форма
Типичная клиническая картина
Слайд 80
Пожизненная заместительная терапия эр. массой – регулярные трансфузии!!!
Хелаторная
терапия
Спленэктомия
Трансплантация костного мозга (аллогенная)
β-талассемия
Терапия:
Большая форма
Промежуточная форма
Малая форма
Фолиевая кислота, желчегонные
препаратыТрансфузии по мере необходимости
Хелаторная терапия
Спленэктомия – по показаниям
Индукторы синтеза HbF – гидроксимочевина – экспериментальная терапия
Динамическое наблюдение
Фолиевая кислота
Слайд 81
α-талассемия
Наследование:
норма
Гемоглобин Bart’s (γ4) – синдром водянки плода
Гемоглобинопатия
Н (β4)
α+-талассемия (немое носительство)
α0-талассемия (минимальные проявления)
Слайд 82
α-талассемия
Клиническая картина
Немое носительство – фенотипически трудно отличимы от
здоровых детей. MCV обычно в пределах 78-80 фл. Все
другие гематологические параметры соответствуют норме.Накопление свободных γ и β-цепей с образованием тетрамеров γ4 и β4
Гемолиз
Повышение сродства к О2
Гипоксия
Анемия
Слайд 83
α-талассемия
Терапия:
Немое носительство – терапии не требуется
Минимальные проявления –
аналогично малой форме β-талассемии
Гемоглобинопатия Н – аналогично большой форме
β-талассемииВодянка плода с гемоглобином Bart’s – мертворождение или ребенок погибает вскоре после рождения
Слайд 84
Качественные гемоглобинопатии
Аномалии первичной структуры молекулы гемоглобина
Замена аминокислот в
α или β-цепи глобина
Образование гемоглобина с новыми свойствами
Серповидно-клеточная анемия
Гомозиготные
гемоглобинопатии (CC, EE и др.)Гемоглобины с нарушенной способностью переносить О2 (М-группа)
Нестабильные гемоглобины – гемолитические анемии
Другие
Слайд 85
HbS имеет больший отрицательный заряд
Деоксиформа HbS менее растворима,
после передачи О2 полимеризуется, изменяя форму эритроцитов (в виде
серпа); процесс полимеризации Hb S частично обратим«Серповидные» эритроциты слайджируются, адгезируются к поверхности эндотелия сосудов → развитие вазоокклюзивных кризов, инсультов ; быстро разрушаются → развитие гемолиза
Серповидно-клеточная анемия
ТОЧЕЧНАЯ МУТАЦИЯ В 6 КОДОНЕ β-ГЛОБИНОВОГО ГЕНА (ЗАМЕНА ВАЛИНА НА ГЛЮТАМИНОВУЮ КИСЛОТУ)
Слайд 86
Серповидно-клеточная анемия
Клиническая картина
проявляется после 6 мес
Гемолитические кризы (с
ознобом и гемоглобинурией)
Болезненность и отечность суставов (ревматоидные кризы)
задержка физического
развития, образование трофических язвасептический некроз головок бедренных и плечевых костей, инфаркты легких, печени, селезенки, почек и др.
Больные имеют характерный внешний вид: длинные тонкие конечности, «башенный» череп, нередко искривление позвоночника
Слайд 87
Серповидно-клеточная анемия
Кризы
Вазоокклюзивный (болевой) криз - самое частое проявление
Дактилит
(синдром рук-ног)
Костные
Абдоминальные (опоясывающий синдром)
Легочный (острый грудной синдром)
Почечные (гематурия)
ЦНС кризы
Секвестрационные
кризыГемолитические кризы
Апластические кризы
Мегалобластоидные кризы
Инсульт
Слайд 88
Серповидно-клеточная анемия
Диагностика
ОАК
Нормоцитарная анемия
Ретикулоцитоз
Серповидные клетки (при уровне HbS>60%)
В период
криза – увеличение лейкоцитов, СОЭ
Проба на серповидность – положительная
Биохимия
крови – признаки гемолизаЭлектрофорез гемоглобина – обнаружение HbS
Слайд 89
Серповидно-клеточная анемия
Терапия
Инфузионная терапия, анальгетики
Трансфузионная терапия – только по
показаниям (с осторожностью!!!, возможно увеличение вязкости крови и усиление
гемолиза). Возможно частичное «заменное» переливаниеХелаторная терапия
Фолиевая кислота, желчегонная терапия
Гидроксимочевина – стимулятор синтеза HbF → снижение уровня HbS и препятствие его внутриклеточной полимеризации
Трансплантация костного мозга
Слайд 91
Иммунные гемолитические анемии
Идиопатические
Вторичные
Инфекции
Иммунодефицитные синдромы
Аутоиммунные заболевания
Лимфопролиферативные синдромы (ХЛЛ,
лимфомы)
Опухоли
Лекарства
Слайд 92 Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) иммуноопосредованная
деструкция эритроцитов в результате продукции аутоантител против антигенов мембраны
.Иммунные гемолитические анемии
У детей 80% случаев АИГА гемолиз обусловлен образованием АТ против одного из Rh- антигенов эритроцита, относящихся к классу IgG, активных при t 370 С
Слайд 93 Диагноз АИГА документируется положительной прямой пробой Кумбса (прямой
антиглобулиновый тест)
Иммунные гемолитические анемии
Непрямая проба Кумбса, выявляющие антиэритроцитарные антитела
в сыворотке крови не имеет отношения к диагнозу АИГА
Слайд 94
Анемия, ретикулоцитоз
Гипербилирубинемия
Спленомегалия
Боли в животе и пояснице
Иммунные гемолитические анемии
Слайд 95 Глюкокортикоиды (Стартовая доза преднизолона составляет 2 мг/кг. До
нормализации уровня гемоглобина, ретикулоцитоза и билирубина, но не менее
одного месяца. После нормализации гемоглобина и ретикулоцитов, длящегося, по крайней мере, 2 недели, можно приступать к снижению дозы преднизолона. Осторожно, под контролем ретикулоцитов )В/в иммуноглобулин (3-5 г/кг; может использоваться у маленьких детей с постинфекционной или «поствакцинальной» АИГА с нетяжелым течением )
Циклофосфамид (при рефрактерности. 400 мг/м2 в/в 1 раз в 2-3 недели , 3-4 курса); азатиоприн и др.
Спленэктомия (в тяжелых случаях, при рефрактерности к консервативной терапии)
Иммунные гемолитические анемии
Слайд 96
Гемолитический криз
Дезинтоксикационная терапия
Заместительная терапия
Глюкокортикостероиды ( преднизолон в дозе
2 мг\кг)
Слайд 97
Апластические анемии
Панцитопения различной тяжести при сниженной клеточности костного
мозга, не сопровождающейся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза
и миелодиспластического синдромаВрожденные
Приобретенные
Слайд 98
Врожденные апластические анемии
Трехростковые апластические анемии:
-Анемия Фанкони
-Врожденный дискератоз
_Ретикулярный дисгенез
Парциальная
красноклеточная аплазия
-Анемия Даймонда-Блэкфана
Слайд 99
Патофизиология АФ
Сниженное колличество и низкий пролиферативный потенциал гемоэтических
предшественников
Слайд 100
Анемия Фанкони
Аутосомно-рецессивное заболевание
Частота 1:360000
Мальчики: девочки = 1,1:1
Облик больного:
Низкий
рост
Микроцефалия
Смуглый оттенок кожи
ВПР
Слайд 101
Анемия Фанкони
Трехростковая аплазия
Анемия нормохромная, нормоцитарная
Увеличение фетального гемоглобина
Снижение колличества
ретикулоцитов
Положительный ДЭБ тест
Слайд 103
Анемия Дайемонда-Блекфана
Частота 4-10 на миллион родивщихся
Мальчики:девочки=1:1
Аутосомно-доминантный тип наследования
и аутосомно-рецессивный тип наследования
Причина:
25-30% мутация гена рибосомального протеина S19
Слайд 104
Диагностические критерии
Нормохромная,часто макроцитарная анемия
Глубокая ретикулоцитопения
Нормоклеточный костный мозг с
изолированным снижением эритроидных предшественников
Нормальное колличество тромбоцитов и ретикулоцитов
Слайд 105
Лечение
Преднизолон в дозе 2 мг\кг
Через 2 ннедели
ретикулоцитарный ответ
Далее подбирается доза преднизолона, чтобы уровень гемоглобина держался
в районе 90 г\л
Слайд 106
Классификация
Идиопатические апластические анемии
Вторичные апласические анемии
-Медикаментозные (НПВС, препараты золота,
тиреостатики, противоэлептические и др.)
- Поствирусные(гепатит, вирус Эбштейн-Барр, ВИЧ)
Слайд 107
Патофизиология АА.
Повреждение гемопоэтических стволовых клеток вирусами, лекарственными препаратами
или токсинами с экспрессией либо вирусных, либо неоантигенов.
Активация костномозговых
антигенпрезентирующих клеток, взаимодействующих с наивными Т-лимфоцитами с образованием антигенспецифических цитотоксических эффекторов.Секреция цитотоксическими эффекторами γ-интерферона и TNF-α, которые вызывают индукцию экспрессии Fas-антигена на поверхности стволовых клеток, а также ингибируют пролиферацию коммиттированных предшественников.
Секреция цитотоксическими эффекторами Fas-лиганда и индукция массивного апоптоза в пуле гемопоэтических предшественников, результатом чего является снижение количества последних до такого уровня, который не способен поддерживать адекватную продукцию зрелых клеточных элементов периферической крови.
Слайд 109
Клиника
Симптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью снижения
трёх важнейших показателей периферической крови – гемоглобина, тромбоцитов и
нейтрофилов.
Слайд 110
Диагностика
Серия анализов крови на автоматическом анализаторе с обязательным
определением ретикулоцитоза и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы
Биохимический анализ крови
с определением аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы, билирубина, мочевины, креатининаМиелограмма из трех анатомически различных точек
Трепанобиопсия костного мозга
Проба на гиперчувствительность лимфоцитов к диэпоксибутану
