Слайд 2
Надпочечниковая недостаточность является одним из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний
эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников
(глюкокортикоидов и минералокортикоидов) из-за деструктивных процессов в надпочечниках различной природы. Иначе патологический процесс именуют синдромом гипокортицизма, болезнью Аддисона.
Слайд 3
Классификация хронической надпочечниковой недостаточности
Классификация заболевания основана на этиологических
факторах, приводящих к его развитию. Различают:
Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь
Вторичный
гипокортицизм
Третичная недостаточность коры надпочечников
Слайд 4
Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь
Может быть врожденным и приобретенным.
К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную
гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.
Слайд 5
Вторичный гипокортицизм
Связан с поражением гипофиза и нарушением выработки
адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным
(гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).
Слайд 6
Третичная недостаточность коры надпочечников
Связанная с поражением гипоталамуса, делится
на:
врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина
и множественную недостаточность гипоталамуса,
приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.
Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.
Слайд 7
Этиология
Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры
надпочечников, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных
патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (одновременному поражению нескольких эндокринных желез со снижением их функции).
Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, причем у взрослых эта причина более распространенна, чем у детей, и процесс обычно сочетается с туберкулезом легких.
Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.
Слайд 8
Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных,
травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом
которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ – адренокортикотропного гормона).
Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.
Слайд 9
Патогенез основных проявлений
При первичном гипокортицизме из-за снижения продукции
гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона, нарушается водно-солевой
метаболизм и другие обменные процессы в организме. Прогрессирующее обезвоживание, возникающее из-за снижения секреции альдостерона, неблагоприятно сказывается на деятельности пищеварительной и сердечно-сосудистой систем (снижается артериальное давление)
Помимо этого, дефицит кортизола приводит к развитию гипогликемии, вызывающей мышечную слабость, а также к стимуляции выработки адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона гипофизом, в результате чего у больных развивается гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Специфический цвет кожи больных объясняет одно из названий первичного гипокортицизма - бронзовая болезнь. Недостаточный уровень андрогенов, секретируемых надпочечниками, приводит к задержке роста и полового созревания.