Слайд 2
Группы ХЗЛ у детей
Инфекционно-воспалительные болезни легких: ХБ, БЭБ,
ОБ
Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде: БЛД
Врожденные пороки
развития бронхолегочной системы
Наследственные болезни легких: МВ, ПЦД
Аллергические болезни легких: БА, ЭАА
Интерстициальные заболевания легких: ИДФЛ
Слайд 3
Признаки хронического заболевания легких у детей
Слайд 4
Осложнения ХЗЛ
Легочная гипертензия
легочное сердце
кровохаркание, кровотечение
Ателектаз
Амилоидоз
Плеврит, пневмо- пиопневмоторакс
абсцесс легкого
Слайд 5
Инфекционно-воспалительные болезни легких
Хронический бронхит (J41)
Бронхоэктатическая болезнь (J47)
Облитерирующий бронхиолит
(J43)
Слайд 6
Хронический бронхит
Хроническое распространенное поражение бронхов.
Критерии диагностики:
клинические: продуктивный
кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких, при наличии не
менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2-х и более лет подряд.
рентгенологические: усиление и деформация бронхолегочного рисунка без локального пневмосклероза
Для постановки диагноза необходимо исключить: муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию, пороки развития и др.
Слайд 7
Бронхоэктатическая болезнь
Приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся
гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и
склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве
Слайд 8
Бронхоэктатическая болезнь
Критерии диагностики:
клинические: продуктивный кашель,
гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в
патологически измененных участках легких.
рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью.
Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).
Слайд 9
Этиология и патогенез
Врожденные – вследствие нарушения формирования хрящей
Обструкция
бронхов
Инфекция
Слайд 10
Врожденные бронхоэктазы
Синдром Вильямса-Кэмпбола – недоразвитие хрящевых колец бронхов
Синдром
Мунье-Куна – врожденная трахеобронхомегалия
Слайд 11
БЭ вследствие обструкции бронхов
Обструкция слизью (муковисцидоз, первичная цилиарная
дискинезия)
Инородное тело
Сдавление бронха извне лимфоузлами (синдром средней доли)
Перепончатый
стеноз бронхов, атрезия
Опухоль
Бронхолегочная дисплазия
Слайд 12
Инфекция
Коклюш
Корь
Краснуха
Респираторно-синцитиальный вирус
Туберкулез
Первичные иммунодефициты
Слайд 13
Бронхоэктатическая болезнь
Ателектаз нижней и средней долей правого легкого
при бронхоэктазии. Обзорная рентгенограмма грудной клетки.
Бронхоэктазия нижней доли лёгкого.
Бронхография
Слайд 14
Бронхоэктазы — типичные для бронхоэктазов признаки нарушения структуры
конечных бронхиол, приводящих к структурным повреждениям лёгочной ткани
б
— данные бронхографии
а — данные компьютерной томографии
Слайд 15
Поражения легких при врожденных иммунодефицитных состояниях
Врожденные (первичные) иммунодефицитные
состояния относятся к редким заболеваниям (распространенность составляет 1 на
500 – 1 на 200 000 населения (Woroniecka M. et al. , 2000)). Среди детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями врожденные иммунодефицитные состояния диагностируются в 2%-5% случаев.
Поражение бронхолегочной системы при врожденных или генетически детерминированных иммунодефицитных состояниях часто является ведущим в клинической картине заболевания и нередко определяет его тяжесть и прогноз, однако не всегда бывает единственным проявлением болезни.
Слайд 16
Признаки первичного иммунодефицитного состояния
возникновение в первые месяцы жизни
пневмонии в отсутствии обычных факторов риска (контакт с больным,
госпитализация, привычная аспирация пищи)
необычная тяжесть пневмонии и ее медленное обратное развитие;
рецидивирующая или повторная пневмония;
затяжное течение пневмонии с формированием хронического процесса;
наличие двух гнойно-воспалительных очагов.
Слайд 17
Облитерирующий бронхиолит
Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием
острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная
облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.
среди детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания облитер. бронхиолит составляет 1,3% (Спичак, 1996; Бойцова, 2003)
10-20% младенцев в США переносят острый бронхиолит, 1% из них формирует облит. бронхиолит (Milner, 1989)
Слайд 18
Этиология облитерирующего бронхиолита
Инфекции: аденовирус (3, 7, 21 тип),
РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидофила, пневмоциста, коклюш, туберкулез,
легионелла
Аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода (БЛД), аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей
Системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, ДБСТ, системные васкулиты, сердечная недостаточность
Слайд 21
Критерии диагноза (Hardy, 1994; Спичак, 1996; Бойцова, 2003;
Jones, 2004)
Клинические
Тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония
в раннем возрасте
Респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ
Постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода;
Длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений;
Рецидивирующий бронхообструктивный синдром;
Постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны)
Слайд 22
Рентгенография: вздутие, повышение прозрачности легкого, одностороннее сверхпрозрачное легкое
(синдром Маклеода), обеднение легочного сосудистого рисунка, симптом воздушной ловушки,
локальные фиброзносклеротические изменения
Слайд 24
КТ: сужение просвета и утолщение стенки мелких бронхов,
негомогенность вентиляции (в т. ч. при сканировании на выдохе),
участки вздутия, эмфизема, бронхоэктазы
Слайд 25
Бронхография: заполнение бронхов контрастным веществом до уровня бронхиол
при бронхографии (при умеренной деформации их проксимальных отделов)
Слайд 26
Критерии диагноза (Hardy, 1994; Спичак, 1996; Бойцова, 2003;
Jones, 2004)
Исключение других хронических обструктивных болезней легких:
муковисцидоза,
аспирации
инородных тел,
врожденных пороков развития бронхов,
туберкулеза,
иммунодефицитных состояний
Слайд 27
Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности
Бронхолегочная дисплазия (Р27.1)
Синдром
Вильсона-Микити (Р27.0)
Слайд 28
Бронхолегочная дисплазия (БЛД):
полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких,
развивающееся
у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате
интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии.
протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол;
проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности;
характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
РРО, 2008
Слайд 30
Критерии диагностики бронхолегочной дисплазии
Слайд 31
10 с.ж. Диффузное снижение прозрачности легочных полей, нечеткость
сердечной тени на фоне интерстициальной эмфиземы – нарастание отека
легких (БЛД II стадия)
Слайд 32
24 с.ж. Вздутие, деформация сосудистого рисунка, лентообразные уплотнения,
мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз
(БЛД III-IV стадия)
Слайд 33
Классификация БЛД (A. Jobe, E. Bancalary, 2001)
Слайд 34
Профилактика и лечение БЛД
Профилактическое/раннее лечебное введение сурфактанта
Дексаметазон 0,05-0,2
мг/кг/сут не ранее 14 сут. жизни
Мониторирование сатурации (не выше
92%, при ЛГ – 94-96%)
Симптоматические средства: диуретики, бронходилятаторы
Слайд 35
Диагноз БЛД устанавливается у детей в возрасте до
3 лет, в более старшем возрасте БЛД указывается как
заболевание в анамнезе
Слайд 36
Наследственные заболевания легких
Идиопатический диффузный фиброз легких (J84.1)
Идиопатическая (первичная)
легочная гипертензия (I27.0)
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), в том числе
синдром Картагенера (Q89.4)
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84)
Дефицит α-1 антитрипсина (Е88.0)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – синдром Ослера-Рандю-Вебера (I78.0)
Слайд 37
Муковисцидоз
генетическое аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена
МВТР
полиорганное заболевание, характеризуется нарушением секреции экзокринных желез, преимущественно дыхательного
и желудочно-кишечного тракта.
Характеризуется тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.
Впервые выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром Гвидо Фанкони
Слайд 38
В 1989 г. был изолирован ген МВ и
расшифрована его структура.
Этот ген отвечает за молекулярную структуру
белка, локализующегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки всех экзокринных желез и выполняющего роль хлоридного канала, осуществляющего электролитный транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Следствием дисбаланса водно-электролитного обмена является сгущение секрета железы, затруднение его эвакуации, инфицирование и вторичные изменения в органах
Слайд 39
Муковисцидоз
Вероятность рождения больного ребенка 1:2000 – 1:2500 живорожденных
Число
диагностированных больных в развитых странах 7 – 8 на
100 тыс. населения
Количество больных старше 18 лет – 20%
Ген МВТР расположен в середине длинного плеча 7 хромосомы (7q31)
Выделено более 1000 мутаций гена
Слайд 40
А – ген МВ кодирует хлорный канал (ХК)
апикальной (просветной) мембраны эпителия воздухоносных путей. В норме ХК
контролируется ц-АМФ и опосредованно β-адренорецепторами.
Б – из-за дефекта гена нарушается или полностью исчезает функция ХК
Слайд 41
Патофизиологический каскад воспалительной реакции в легких при МВ
(по V. De Rose, 2002).
Слайд 42
Критерии диагностики МВ
Клинические: влажный, коклюшеподобный кашель с
вязкой слизистой или гнойной мокротой,
одышка,
разнокалиберные влажные и
сухие хрипы в лёгких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита;
хронический синусит,
нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике.
По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование лёгочно-сердечной недостаточности,
наличие муковисцидоза у сибсов.
Рентгенологические: деформация и усиление лёгочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.
Слайд 43
Частота симптомов у больных МВ по наблюдению 20000
больных в США
Признаки поражения дыхательных путей – 50,5%
Задержка развития
– 42,9%
Нарушения стула – 35%
Меконеальная, кишечная непроходимость – 18,8%
Специфический семейный анамнез – 16,8%
Нарушения электролитного, кислотно-основного баланса – 5,4%
Выпадение прямой кишки – 3,4%
Полипы полости носа, синуситы – 2,0%
Поражение печени и желчных путей _- 0,9%
Другие – 1-2%
Слайд 44
Критерии диагностики
Cпециальные исследования: повышение уровня хлоридов в потовой
пробе > 60 ммоль/л;;
Определение химотрипсина в стуле: снижение;
Определение жирных
кислот в стуле: повышение > 25 ммоль/день
ДНК-диагностика – наиболее чувствительная и специфическая – выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании.
Массовый скрининг новорожденных – метод IRT, BM-лабстик-тест
Разность назальных потенциалов
Слайд 46
Муковисцидоз: симптом барабанных палочек
Имеется цианоз ногтевого ложа.
Слайд 47
ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ И СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА
генетически детерминированное заболевание,
в основе которого лежит нарушение двигательной активности ресничек респираторного
тракта вследствие врожденного дефекта их структуры. Классической и самой распространенной формой ПЦД является синдром Картагенера, включающий обратное расположение внутренних органов (или изолированную декстрокардию), бронхоэктазы и синусит.
ПЦД встречается с частотой 1:15000 - 1:30000 новорожденных. Примерно 50% больных ПЦД имеют обратное расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера составляет около 1:50000.
ПЦД как и синдром Картагенера, представляют собой наследственную патологию c преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Молекулярно-генетическими исследованиями установлен ряд локусов, контролирующих развитие ПЦД.
Слайд 48
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПЦД
Клинические проявления:
хронический бронхит,
хронический
синусит,
хронический отит, тугоухость
нарушения репродуктивной функции
при синдроме Картагенера
- обратное расположение внутренних органов или изолированная декстрокардия
Рентгено-бронхологические признаки:
деформация бронхов,
бронхоэктазы,
гнойный эндобронхит,
затемнение придаточных пазух носа
Специфические параклинические признаки:
наличие ультраструктурного дефекта мерцательного эпителия респираторного тракта, снижение функциональной активности ресничек.
Слайд 49
Дифференциальный диагноз ХЗЛ и БА
Симптомы с рождения или
в первые месяцы жизни
ИВЛ, РДС в неонатальном периоде
Отсутствие эффекта
от ГКС и противоаллергической терапии
Свистящие хрипы, связанные с кормлением или рвотой, затруднение глотания и/или рвота
Задержка физического развития
Наличие стойкой локальной легочной симптоматики и сердечно-сосудистой недостаточности
Признаки хронической гипоксии
Постоянный характер симптомов
Тахипноэ, нарастание симптомов обструкции при наслоении вирусной инфекции
Врожденные стигмы дисэмбриогенеза
Слайд 50
Лечение ХЗЛ
Хирургическое (локализованные формы)
Терапевтическое
Слайд 51
Принципы базисной терапии при ХЗЛ
Обострение
Ремиссия
Антибактериальная терапия
Противовоспалительная терапия
Противовоспалительная терапия
Мукорегуляторные
и
мукокинетические препараты
Мукорегуляторные и
мукокинетические препараты
Бронхоспазмолитическая
терапия
Физические методы: ЛФК, дренаж,
массаж, дыхательные упражнения
Слайд 53
Бактериальная колонизация респираторного тракта при ХЗЛ
Str. Pneumoniae
Haemophylus influenzae
S.
aureus
Moracsella catarhalis
MB: Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia
Слайд 54
Активность различных антибиотиков в отношении основных возбудителей «домашних»
респираторных инфекций *
* Богданов М.Б., Черненькая Т.В., 2004
Слайд 55
Этапность введения исследуемых препаратов в комплексную терапию больных
МВ.
