- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Нарушение порфиринового обмена. Порфирии
Содержание
- 2. Порфирины – промежуточные продукты синтеза гема.Гем представляет собой комплексное соединение двухвалентного железа с порфирином
- 3. Порфирины – циклические соединения, образованные 4 пирольными
- 5. Порфирины являются сильными фотосенсибилирующими веществами. Спектр поглощения порфиринов включает два диапазона: 400-410 нм и 580-660 нм
- 6. Порфирии Группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушениями
- 10. СРАВНЕНИЕ ТИПОВ ПОРФИРИЙАР- аутосомно-рецессивный, АД – аутосомно-доминантный, а - количество известных мутаций
- 11. Порфирия острая интермиттирующаяДиагностические признаки: увеличение экскреции порфобилиногена,
- 12. Симптомы повреждения вегетативных отделов нервной системы включают
- 13. Расстройства со стороны ЦНС : бульбарные параличи,
- 14. Отмечаются гипонатриемия, гипомагниемия, обычно вызывающая тетанию,повышение уровней
- 15. Популяционная частота – 1: 66 000Тип наследования- аутосомно-доминантный
- 17. Порфирия эритропоэтическая (болезнь Гюнтера)Диагностические признаки: увеличение уропорфирина
- 20. На открытых участках имеются области гиперпигментации и
- 21. Зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый
- 25. Влад lll, Цепеш, Дракула (1431-1476), господарь Валахии Резиденция Дракулы располагалась в Тырговиште
- 26. ГЕМ
- 27. ЖЕЛТУХИСимптом различных заболеваний: окрашивание в желтый цвет
- 28. Билирубин образуется в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в
- 29. В течение суток распадается от 6 до
- 30. Гепатоциты активно захватывают билирубин из крови –
- 31. В гепатоцитах карбоксильные группы билирубина взаимодействуют с
- 32. Полярные молекулы
- 33. В сыворотке крови содержится билирубин, связанный с
- 34. Билирубин обнаруживается в кале
- 38. Гемолитическая желтухаГемолитические анемии острые и хроническиеВ12- дефицитная анемияТалассемияОбширные гематомы
- 40. Механическая желтуха
- 42. Билирубинемия при механической желтухе явление постоянное. Снижение
- 43. Паренхиматозная желтуха Истинная (печеночная ) желтуха
- 44. Вследствие поражения гепатоцитов нарушается поступление
- 45. В результате в сыворотке крови повышается содержание
- 46. Моча приобретает темную окраску цвета пива за
- 53. Скачать презентацию
- 54. Похожие презентации
Порфирины – промежуточные продукты синтеза гема.Гем представляет собой комплексное соединение двухвалентного железа с порфирином
Слайд 2
Порфирины – промежуточные продукты синтеза гема.
Гем представляет собой
комплексное соединение двухвалентного железа с порфирином
Слайд 3 Порфирины – циклические соединения, образованные 4 пирольными кольцами,связанными
между собой метенильными мостиками, синтезируются из глицина и сукцинил-СоА
Слайд 5
Порфирины являются сильными фотосенсибилирующими веществами. Спектр поглощения порфиринов
включает два диапазона: 400-410 нм и 580-660 нм
Слайд 6
Порфирии
Группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушениями синтеза гема с
повышением содержания порфиринов в крови и тканях
Слайд 10
СРАВНЕНИЕ ТИПОВ ПОРФИРИЙ
АР- аутосомно-рецессивный, АД – аутосомно-доминантный, а
- количество известных мутаций
Слайд 11
Порфирия острая интермиттирующая
Диагностические признаки: увеличение экскреции порфобилиногена, симптомы
поражения ЦНС, вегетативная дисфункция
Клиническая характеристика: болезнь протекает в латентной
форме в течение всей жизни или проявляется в виде приступов.Провоцирующие факторы: лекарственные препараты (барбитураты, сульфаниламиды, гризеофульвин, фенитоин), половые гормоны (эстрогены,прогестерон, в некоторых случаях – пероральные контрацептивы), инфекции, голодание.
Слайд 12
Симптомы повреждения вегетативных отделов нервной системы включают абдоминальные
боли, запоры (иногда поносы),тахикардию, слюнотечение,
преходящую артериальную гипертонию,
ортостатическую гипотонию, спазм артерий сетчатки, сосудистый спазм в коже конечностей.Иногда наблюдаются полиневрит, вялая тетраплегия, расстройства чувствительности
Слайд 13
Расстройства со стороны ЦНС : бульбарные параличи,
мозжечковые
нарушения, гипоталамическая дисфункция,
острые и хронические психозы,
кома
Вовлечение
межреберных и диафрагмальных нервов может приводить к дыхательному параличу – наиболее частой причине смерти
Слайд 14
Отмечаются гипонатриемия, гипомагниемия, обычно вызывающая тетанию,
повышение уровней холестерина
( у 40-50% больных).
На свету моча окрашивается в красный
цветВ моче повышен уровень предшественников – порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты.
Снижена активность фермента уропорфириногенсинтетазы.
Слайд 17
Порфирия эритропоэтическая (болезнь Гюнтера)
Диагностические признаки:
увеличение уропорфирина в
моче
появление в крови нормобластов
увеличение уровня уропорфирина в эритроцитах
фотодерматоз
аномальная окраска
зубов
Слайд 20
На открытых участках имеются области гиперпигментации и депигментации.
В большинстве случаев наблюдается гемолиз.
Во время гемолиза:
повышено содержание
уробилиногена в каленормобластическая гиперплазия костного мозга
циркуляция нормобластов в крови
Слайд 21
Зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый цвет.
Эмаль и дентин содержат порфирин.
В крови и моче определяются
уропорфирин l и уропорфирин lll .В основе заболевания недостаточность уропорфориноген lll -синтетазы
Тип наследования –аутосомно-рецессивный
Слайд 25 Влад lll, Цепеш, Дракула (1431-1476), господарь Валахии Резиденция
Дракулы располагалась в Тырговиште
Слайд 27
ЖЕЛТУХИ
Симптом различных заболеваний: окрашивание в желтый цвет слизистых
оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них желчных
пигментов.Все виды желтух объединены одним признаком – гипербилирубинемией. Пожелтение склер и кожи начинается с концентрации билирубина в крови 26 мкмоль/л и требует времени 5-8 дней
Слайд 28
Билирубин образуется в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в селезенке
и купферовских клетках печени при распаде железосодержащих белков: гемоглобина,
каталазы, миоглобина, цитохромов.
Слайд 29
В течение суток распадается от 6 до 8
г гемоглобина и образуется около 240-430 мг желчных пигментов.
Билирубин
плохо растворим в воде, является токсическим веществом.Билирубин, попадая из клеток РЭС в сыворотку крови, электростатически взаимодействует с альбумином и транспортируется в печень.
Эта фракция носит название неконъюгированный ( свободный ) билирубин.
Лабораторное название такого билирубина – непрямой.
Это обусловлено тем, что билирубин связан с альбумином и для его определения необходимо предварительно провести реакцию депротеинизации.
Слайд 30
Гепатоциты активно захватывают билирубин из крови – за
18 минут из крови исчезает 50% экзогенного билирубина.
Поглощение
гепатоцитами из крови неконъюгированного билирубина – активный процесс, в котором принимают участие лиганд и специфический белок протеин Z.
Слайд 31
В гепатоцитах карбоксильные группы билирубина взаимодействуют с гидроксильными
группами углеводов
( глюкуроновые кислоты), формируя эфиры, преимущественно
диглюкурониды билирубина ( конъюгированный билирубин).Образование эфирной связи между билирубином и 2 молекулами глюкуроновой кислоты катализирует фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза.
Слайд 32
Полярные молекулы конъюгированного
(связанного) билирубина растворимы в воде. Конъюгированный билирубин экскретируется с
желчью, накапливается в желчном пузыре, затем выделяется в тонкую кишку, где при действии микробной флоры восстанавливается с образованием бесцветных пирролов.В норме конъюгированный билирубин составляет менее 1/5 содержания пигмента в сыворотке крови, неконъюгированный – 4/5
Лабораторное название коньюгированного билирубина – прямой,
Слайд 33
В сыворотке крови содержится билирубин, связанный с глюкуроновой
кислотой ( прямой )
и билирубин, не связанный с
глюкуроновой кислотой ( непрямой).Норма: Общий билирубин
Новорожденные 1 сут 6,8-68,0мкмоль/л
Новорожденные 3 сут 17,7-171 мкмоль/л
Новорожденные 1 мес 5,2-17,1мкмоль/л
Дети и взрослые 3,4-17,0мкмоль/л
Билирубин конъюгированный
(прямой) Взрослые < 5 мкмоль/л
Слайд 34
Билирубин обнаруживается в кале при
дисбактериозе в связи с тем, что восстановление билирубина происходит
с участием дегидрогеназы микрофлоры кишечника
Слайд 38
Гемолитическая желтуха
Гемолитические анемии острые и хронические
В12- дефицитная анемия
Талассемия
Обширные
гематомы
Слайд 42
Билирубинемия при механической желтухе явление постоянное.
Снижение содержания
билирубина в моче или его полное исчезновение указывает на
частичное или полное восстановление проходимости желчных путей.
Слайд 43
Паренхиматозная желтуха
Истинная (печеночная ) желтуха возникает
при различных поражениях печени.
Наблюдается при:
Острый вирусный
гепатитЦитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз
Амебный абсцесс печени, описторхоз, актиномикоз
Сифилис вторичный
Цирроз печени,холангит,
Первичный рак печени, метастатические поражения печени
Первичный билиарный цирроз печени
Токсическое повреждение печени: четыреххлористый углерод, хлороформ, трихлорэтилен, алкоголь
Лекарственные отравления: парацетамол, изониазид,рифампицин, хлорпромазин
Слайд 44
Вследствие поражения гепатоцитов нарушается поступление в
них непрямого билирубина, реакции глюкуронирования с образованием коньюгированного (
прямого ) билирубина и выделения его в желчные протоки.
Слайд 45
В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина
( до 50 – 200 мкмоль/л).
В крови
повышается содержание свободного (прямого ) билирубина и связанного ( непрямого ) билирубина.Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек
Слайд 46
Моча приобретает темную окраску цвета пива за счет
