Презентация на тему Нейро-черепно-позвоночный сидром и заболевания концевой нити

cord-traction syndrome)
Синдром концевой нити (СКН, The filum terminale syndrome)
Синдром

натянутой концевой нити (СНКН, Тight filum terminale syndrome)
Не путать с другими похожими заболеваниями: синдром фиксированного спинного мозга (Tethered cord syndrome), скрытая дизрафия спинного моз-га (Tethered spinal cord)

опущение миндалин мозжечка, нижней части мозжечка и мозга в

затылочное отверстие и позвоночный канал.
В норме опущение миндалин мозжечка (ОММ) варьирует от 0мм (миндалины расположены на уровне затылочного отверстия) до 3-5мм
Частота случаев с ОММ > 3 или 5 мм : 1 случай на 1000 живых новорожденных или менее 1%, диагноз правоме-рен при наличии соответствующей клинической картины
В классификации ВОЗ МКБ-10 для этой формы патологии предусмотрен термин “синдром или заболевание Арноль-да-Киари ” (Q07.0, CIE-10).

в 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеландом

(1835-1925) из Пертшира, Шотландия, у ребенка с гидроцефалией, энцефалоцеле, спина бифида, миеломенингоцеле. В 1891 и 1896 годах австрийский патологоанатом Ганс Киари описал новые случаи, в 1894 году немецкий анатом Юлиус Арнольд конкретизировал формы заболевания. В 1899г. синдром подробно описан отечественным невропатологом Н.Н.Соловцовым. В 1907 году ученики Ю.Арнольда Швальбе и Кредиг предожили термин “мальформация Арнольда-Киари”.

Ганс Киари

Юлиус Арнольд

(ОММ) в результате натяжения, которое оказывают на спинной мозг,

фиксирующие его маль-формации.
При САК.I рассматриваются следующие механизмы:
a. Гидродинамическая: ОММ, как следствие нарушения циркуляции спинномозговой жидкости.
b. Мальформационная: тесная задняя черепная ямка «вынуждает» мозжечок опускаться в позвоночный канал.
Теория Filum System: ОММ–результат натяжения спинного мозга аномальной концевой нити, которую не всегда можно видеть на снимках.

два, описанных в последнее время:
I. ОММ (опущение миндалин мозжечка) без

других мальформаций нервной системы.
II. ОММ с наличием мальформации в позвоночнике, которая фиксирует спинной мозг к позвоночному каналу.
III. ОММ с затылочной энцефалоцеле и аномалиями мозга.
IV. ОММ c аплазией и гипоплазией мозжечка, аплазией червя мозжечка.
V. Случаи с клинической картиной, присущей САК, но без опущения миндалин мозжечка.
VI. САК.I с ОММ и опущением мозгового ствола в затылочное отверстие.

сочетаются с аномалиями ЦНС
полимикрогирия;
гетеротопия коры головного мозга;
дефекты мозолистого тела;
кисты

отверстия Можанди;
гипоплазия подкорковых структур;
перегиб сильвиевого водопровода;
другие.

миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и позвоночный канал

со сдавлением продолговатого и/или верхних отделов спинного мозга. При этом ствол мозга расположен обычно, че-репные нервы не смещены, нет признаков нарушения их функции. Примерно в 50% случаев сочетается с сирингомиелией, реже - с закрытой гидроцефалией.
САК 1-го типа следует отличать от вторичного смещения миндалин мозжечка при объемных процессах, приводящих к повышению внутричерепного давления и дислокации мозжечка в большое затылочное отверстие (травма, опухоль и т.д.).
Основные жалобы. 
головная боль (в затылочной области), может усиливаться во время кашля (кашлевая головная боль), чихания, натуживания (35–50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
гипестезия в области шеи, рук,
нистагм, неустойчивость при ходьбе, атаксия (40%),
двоение в глазах (диплопия), нарушение речи (дизартрия), трудности при глотании (дисфагия) - 5–25%,
шум в голове (15%).
Средний возраст пациентов - 41 год, пределы – 12-70 лет.

ЧМН, выраженная головная боль.
2. Синдром центрального поражения спинного мозга:
Диссоциированные

чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохранен-ной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длин-ных проводящих путей (сирингомиелитический синдром).
3. Мозжечковый синдром:
Атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия.

Клинические синдромы

На МР-томограммах головы в сагиттальной плоскости выявляется

смещение миндалин мозжечка книзу от нижнего края большого затылочного отверстия (степень дистопии с выраженностью клинической симптоматики не коррелирует). При МРТ спинного мозга может обнаружена сирингомиелия.
Дифференциальная диагностика
Другими типы аномалии Киари.
Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз и др.).
Вторичная дислокация миндалин мозжечка при повышении внутричерепного давления (вследствие опухоли, гематомы и т.д.)

Диагностика

плоскости

Т1-взвешенное изображение. Миндалины мозжечка опущены до С1 позвонка. Центральный канал спинного

мозга резко расширен, заполнен ликвором

Порок Арнольда-Киари I типа. Отсутствие большой цистерны.

Беременность 23 недели.

Порок Арнольда-Киари II типа. Расширенные задние отделы 3-го желудочка.

не более 2-х раз в неделю.
Ксефокам (нестероидное противовоспалительное

средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома внутрь 8-16 мг/сут. в 2-3 приема. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. в 1 или 2 приема. При необходимости дозу можно временно повысить до 30 мг/сутки.
Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости дозу можно постепен-но увеличивать — на 6 мг с интервалами 3-7 дней. Оптимальная доза составляет
12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях -24 мг.
Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
ПРЕПАРАТЫ ВЫБОРА

САК1типа является операция.
Если аномалия выявлена как случайная находка,

осуществ-ляется динамическое наблюдение за больным.
“Золотой стандарт”
Под наркозом производят небольшой разрез кожи в шейно-затылочной области
по средней линии, раздвигают мягкие ткани и резецируют край большого заты-лочного отверстия и заднюю дужку С1, при значительной дистопии миндалин –
и Сп. Линейно в вертикальном направлении рассекают ТМО и производят свобод-ную пластику образовавшегося дефекта лоскутом синтетической оболочки или фасции. На этом операция заканчивается, рану зашивают наглухо. Такое вмешат-ельство практически безопасно и в большинстве случаев приводит к быстрому регрессу симптомов. Прогноз благоприятный.

хирургическое вмешательство

Операция

Улучшение состоя-ния у некоторых паци-ентов.


Недостатки

1. Не убирает причину заболевания
2.

Смертность от 0,5 до 3%, выше, чем скоропостижная смерть.
3. Агрессивная операция (калечит и имеет последствия).
4. Малый процент улучшения.
5. Неврологический дефицит: зависит от локализации: гемипарез, тетрапа-рез от 0,5 - 2,1%, нарушения зрения -0,2 - 1,4%, дизартрия - 0,4 -1%, наруше-ние чувствительности - 0,3 -1%, нарушение равновесия, атаксия -10 -30%.
6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области (эпидуральная гематома, паренхиматозное кровоизлияние) –
может вызвать неврологический дефицит или нарастание ранее существо-вавшего дефицита (от 0,1 до 5%).
7. Отек мозга (в зависимости от процесса и ситуации риск достигает 5%).
8. Поверхностное, глубокое или внутричерепное инфицирование (риск 0,1- 6,8%), возможно формирование мозгового абсцесса, развитие менингита.
9. Гемодинамические нарушения в стволе мозга.
10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).
11. Вытекание спинномозговой жидкости – от 3 до 14% (фистула СПЖ).
12. Послеоперационная гидроцефалия.
13. Пневмоэнцефалия

синдрома Арнольда-Киари, сирингомиелии, сколиоза.
2. Устраняет риск внезапной смерти.
3. Отсутствует

послеоперационная летальность.
4. Устраняет риск появления гидроцефалии
из-за опущения миндалин.
5. Улучшает кровоснабжение и
функционирование головного мозга.
6. При использовании минимально инвазивной
техникой, время операции – 30-45 минут. Мини-
мален срок пребывания в клинике. Короткий пе-
риод послеоперационного восстановления.

Недостатки

1. Возможны болевые ощущения в первые два дня после операции.
2. Уменьшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.
3. В процессе восстановления и улучшения чувствительности могут возникнуть неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

Через небольшое отверстие в крестцовой кости, где минимальна вероятность нарушения механики позвоночного столба, находится и рассекается с использованием микрохирур-гической техники концевая нить спинного мозга.
Для чего это нужно делать? Первое, это прекращение прогрессирование болезни, так как устраняется её причина: уменьшается натяжение нижнего отдела головного мозга, второе - устраняется его компрессия в области затылочного отверстия, улучшается кровоснабжение и ,соответственно, регрессирую,т имеющиеся у больного симптомы.

ствол мозга (от моста до продолго-ватого мозга) и IV

желудочек смещены каудально. В большинстве случаев наблюдается гидро-цефалия, могут встречаться аномалии развития в виде микрогирии, гипоплазии серповидного отростка, отсутствия прозрачной перегородки. Возможно развитие сирингомиелии. У большин-ства больных аномалия САК2 сочетается с миеломенингоцеле, аномалиями развития костей че-репа и позвоночника (ассимиляцией атланта, сращением шейных позвонков, базилярной импрессией).







Клиническая картина. Для новорожденных характерны аспирации, нарушения глотания, пе-риоды апноэ, стридорозное дыхание вследствие паралича голосовых складок, опистотонус или общая гипотония, спонтанный нистагм, слабый плач или его отсутствие, гипомимия или ами-мия.
Если указанные симптомы выявляются сразу после рождения, прогноз плохой, дети погибают обычно в течение нескольких дней.
Для детей более старшего возраста типичны нарушения глотания, фонации, слабость в руках. Чем больше возраст, в котором появились симптомы, тем лучше прогноз.

Диагностика

Стандарт диагностики - МРТ без контрастного усиления. На МР-томограммах верхнешейного отдела позвоночника выявляются Z-образный изгиб в области перехода смещенного каудально продолговатого мозга в спинной, гидроцефалия, костные аномалии и прочие морфологические изменения. МРТ спинного мозга подтверждает диагноз миеломенингоцеле.

мозга и мозжечок смещены каудально, IV желудочек сдавлен на

уровне краниовертебрального перехода, почти не дифференцируется, определяются спинно-мозговая грыжа на верхнегрудном уровне и сирингомиелия

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ


Новорожденных

и грудных детей, как правило, не оперируют.
В остальных случаях производят декомпрессию задней черепной ямки, резекцию дужек верхних шейных позвонков со свободной пластикой ТМО.
Прогноз определяется тяжестью поражения ствола головного мозга и выраженностью неврологического дефицита. В среднем хирургическое вмешательство обеспечивает улучшение или пол-ный регресс симптомов у 2/3 оперированных больных.

черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, желудочек, мост) располагаются ниже

большого затылочного отверстия . Когда есть дефект позвоночно-го канала в виде незаращения дужек позвонков они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области, спинной мозг со всеми оболочками втягиваются в этот дефект. Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен.







Способов лечения не существует.
Прогноз крайне неблагоприятный. Патология несовместима с жизнью.
Встречается крайне редко.

мозжечка
или его отсутствием (агенезией), при

этом нет его смещения в каудальном направ-лении. Некоторые специалисты относят данный дефект к синдрому Денди-Уокера, когда кроме гипоплазии/агенезии мозжечка присутствуют врожденная киста задней черепной ямки, сообщающейся с IV -м желудочком, и гидроцефалия.
Следует четко дифференцировать это патологическое состояние от ретроцеребеллярных кист (последние редко требуют лечения и не связаны с IV -м желудочком).
Гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией Дэнди-Уокера, в связи с этим основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии.
Диагноз подтверждается путем проведения КТ или (предпочтительнее) МРТ головного мозга.
Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии (редкая ситуация)- наблюдение. При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным явля-ется место имплантации проксимального катетера:
в кисту (считается предпочтительным  только при очень больших кистах ЗЧЯ)
в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика)
в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода).

ней встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосу-дистой

системы). Выживаемость новорожденных в большинстве случаев составляет > 80%. Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормаль-ный IQ имеют лишь 50%, атаксия, спастика, нарушения координации движений являю-тся частыми симптомами у этих пациентов.

сканирование. Деформация межполушарной щели (1). Наличие дополните-льной латеральной стенки

бокового желудочка(2).

Плод с пороком Арнольда-Киари 19 не-дель. Менингоцистоцеле в крестцовой области у плода после элиминации.

- заболевание, харак-теризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного

мозга.
Местом локализации патологического процесса являются шейный и верхне-грудной отделы спинного мозга. Считается, что основой развития сиринго-милии является аномалия развития нервной системы в эмбриональном пери-оде. Это так называемая «дизрафия», при которой задний шов в месте, где смыкаются части мозговой трубки, образуется с замедлением. В результате происходит нарушение созревания глиальных клеток, некоторые клетки глии сохраняют способность к росту с последующим некрозом и образованием полости/полостей.
Полости в мозге формируются значительно раньше, чем развиваются признаки заболевания.
Среди заболевших преобладают мужчины (соотношение 2:1 к женщинам). Клинически заболевание проявляется в возрасте до 30-40 лет.

проходимости субарахноидального пространства на уровне черепно-позвоночного перехода и на

уровне шеи.
стеноз шейного отдела позвоночного столба;
осложнения после травмы позвоночника и спинного мозга;
опухоли мозга и новообразования черепа в области задней черепной ямки.

аномалия Арнольда – Киари типов I–II;
- базилярная импрессия;
- платибазия;
-

ретроположение зубовидного отростка;
- базилярный желоб;
- изгиб hindbrain (ромбовидного мозга).
Посттравматическая.
Ассоциированная с гидроцефалией.
Вследствие стеноза шейного отдела позвоночного канала.
Последствие поперечного миелита.
Обусловленная болезнью Педжета.
Обусловленная кистами задней черепной ямки.
Обусловленная опухолями большого затылочного отверстия.
Обусловленная экстрамедуллярными опухолями и кистами.
Обусловленная внутримозговыми опухолями.
Последствия арахноидита.
Классификация, основанная на данных МРТ:
сирингомиелия сообщающаяся - центральноканальная (10-15%);
сирингомиелия не сообщающаяся - центральноканальная (75%);
экстраканальная сирингомиелия (10%).

грудная,
пояснично-крестцовая, тотальная);
стволовая;
стволово-спинальная.
 
По течению:
непрогредиентное;
медленно-прогрессирующее;
быстро прогрессирующее.

клинической симптоматики может спровоцировать физическая нагрузка.
Симптомы заболевания зависят от

того, какой отдел спинного мозга поражен и насколько крупным и протяженным является очаг поражения.
На значительных участках кожи происходит нарушение чувствительности. Проявляется
оно в выпадении болевой и температурной чувствительности по диссоциированному типу, имеет форму «куртки», «воротника», «полукуртки». Больной не ощущает в полной мере боль и температуру, что может привести к развию ожогов, травматизации кожи. В поражен-ных сегментах могут отмечаться парестезии, ощущения холода и жжения. Возможна болез-ненность кожных покровов.
Атрофия и парезы конечностей. Кисти приобретают вид обезьяньей лапы.
Вегетативно-трофические расстройства. Появляются акроцианоз, гипергидроз (потливость), изменяется дермографизм, поражаются ногти.
Деформация костей скелета.
Сирингобульбия – вариант течения сирингомиелии, при котором происходит распространение патологического процесса на каудальный отдел ствола мозга.
Проявляется следующими симптомами: парез языка; парез глотки, гортани, мягкого неба; нарушение чувствительности кожи лица в I-III зонах Зельдера по «луковичному» типу.

между сирингомиелией и кистозной опухолью спинного мозга обязательно выполняют

МРТ с контрастным усилением. Обязательно также выполнение МРТ головы для оценки состоя-ния боковых, IV желудочка мозга, структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода. При необходимости проводят МРТ по специальным програм-мам, позволяющим оценить цир-куляцию ликвора.

нарушений ликвородинамики;
наличие полости в спинном мозге в сочетании с

краниовертебральными дефектами развития.
 К наиболее распространенным видам оперативных вмешательств относятся:
сиринго-субарахноидальное шунтирование;
сиринго-перитонеальное шунтирование;
вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
люмбо-перитонеальное шунтирование;
сиринго-цистерностомия;
фенестрация отверстия Мажанди;
резекция миндалин мозжечка;
резекция зубовидного отростка CII позвонка;
лечение основного заболевания (новообразования, межпозвонковые грыжи и т.д.).

контролирова-
ть эволюцию которого можно с по-мощью

рентгенографии всего поз-воночника в двух проекциях, КТ и МРТ.
Сколиоз впервые описал Гиппократ с острова Кос в своей книге “Трактат об инструментах уменьшения”. Имя Сколиозу дал Гален (129-199), создав термины для сколиоза, кифоза и лор-доза в своей книге “Суставы”, он же описал различные формы позвонко-вых вывихов.

каким заболеванием.
Существуют три основных типа идиопатического сколиоза
А) Инфантильный

сколиоз - начинает развиваться в возрасте до двух лет, редко встречается.
Б) Ювенильный идиопатический сколиоз - развивается в возрасте от двух до десяти лет, также является достаточно редким.
В) Подростковый идиопатический сколиз - появляется в раннем подростковом возрасте, чаще у девочек.
Другие виды сколиоза
Функциональный сколиоз: может быть связан с разницей в длине нижних конечностей, перекосом таза, развитием мышечного спазма при боли (антальгический сколиоз).
Нервно-мышечный сколиоз: этот тип сколиоза развивается у людей с наличием генетически детерминированных заболеваний, врожденных аномалий, в том числе таких как мышечная дистрофия, детский церебральный паралич, болезнь Марфана.Если искривление присутствует при рождении, оно называется врожденным.
Дегенеративный сколиоз: в отличие от форм сколиоза, которые встречается у детей и подростков, развивается у пожилых людей. Позвоночник может быть искривлен за счет остеопороза, переломов позвонков, дегенерации дисков.
Онкологические заболевания, такие остеома или метастазы рака могут приводить к появлению болевого синдрома и компенсаторному искривлению позвоночника в противоположную сторону.

превышает 40-45 градусов, и сколиоз при этом продолжает прогрессировать;
-

если угол сколиотической деформации превышает 60 градусов, поскольку такая степень сколиоза часто ведет к нарушению функции легких и сердца;
- если наличие сколиоза 3-4 стадии сопровождается болью в позвоночнике, и такая боль однозначно вызвана именно сколиозом, а не чем-то другим (но на самом деле сколиоз провоцирует боли в спине совсем нечасто); и если эту боль не удается устранить терапевтическим лечением.
Виды операций:
1) Метод Харрингтона (60-е гг.)
2) Метод Котреля-Дюбуссе (80- е гг.)
3) Метод Люке (1973 г.)
4) Метод Цильке 
5) Отечественные методы хирургического лечения сколиоза (дистракторы Казьмина, Фищенко, пластины Роднянского-Гупалова, Гаврилова)
6) Современные технологии

спинной мозг ” или “Tethered Cord Syndrome связан с

нейропозвоночной мальформацией, такой как спина бифида и миеломенингоцеле, которые проявляются внешне
(в основном, в поясничном отделе позвоночника), фиксируют спинной мозг, приводя к натяжению вышележащих структур, опущению миндалин мозжечка, развитию сколиоза и сиринго-миелии.
Описан Лихтенштейн Б. В. в 1940 году. Название и определение дано Ямадой С. в 1996 году в его книге “Tethered cord Syndrome”.

cord”.
Описан в 1976 году Хоффманом

Х.Д.,
нейрохирургом из Торонто, который дал
определение “Tethered spinal cord”, как
синдром, включающий те же признаки и
симптомы, что “Tethered Cord Syndrome”,
но с существованием скрытой спина бифида.

cord-traction syndrome/The filum terminale syndrome/Tight filum terminale syndrome)
Это

клинический синдром связывает симптомы и признаки неврологических нарушений, возникающих в нижнем отделе спинного мозга, с риском развития сколиоза и синдрома Арнольда- Киари.
Описан Мак Кензи, нейрохирургом из Торонто, был первым автором, который указал на связь параплегии, сколиоза и натянутой концевой нити в своей публикации “Scoliosis with paraplegia.”
Гарсо, американский хирург-ортопед, впервые в публикации «The filum terminale syndrome» определил его как «синдром натяжения спинного мозга» в отличие от классического «фиксированного спинного мозга».

и приобретенных синдромов у новорожденных, детей, подростков и взрослых

позволяет не только своевременно их диагностировать, но и определить показания, сроки и выбор метода оперативного лечения

Быть счастливым счастьем других - вот настоящее счастье и абсолютный идеал жизни каждого, кто выбрал профессию медика.
  Николай Иванович Пирогов