Презентация на тему Нейробластома

опухоль детского возраста
в 1910 Wright доказал, что она развивается

из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы

(14%)
среди всех новообразований у детей - 7-8%
(после лейкозов, опухолей

ЦНС, злокачественных лимфом, нефробластом и занимает 4-5 место)
0,85-1,1 на 100 000 детей до 15 лет
6,1-7,0 на 100 000 до 1 года (самая частая опухоль)
от 1 года до 5 лет – 1,7 на 100 000 детей
от 5 до 10 лет – 0,2 на 100 000 детей
средний возраст больных около 2 лет
до 5 лет – 90% всех больных

заднее средостение – 15%
зона таза – 5,6%
шея

– 2%

неустановленные зоны первичной опухоли – 17%

?

объясняется тем, что формирование симпатических ганглиев продолжается и
после рождения

ребенка и
заканчивается в среднем
к 5-ти годам

характеристики с другими эмбриональными опухолям
(нефробластомой, гепатобластомой, эмбриональной рабдомиосаркомой)
Уникальные особенности

нейробластомы

бессимптомное течение
случайное обнаружение
спонтанная регрессия
способность к дифференцировке (созреванию)
способность к стремительному, бурному, агрессивному метастатическому процессу

хромосомы 1р

ДНК клеток
Увеличенный риск заболевания нейробластомы коррелирует с врожденными уродствами

и врожденной иммунологической недостаточностью

старших детей)
триплоидные
(преимущественно у детей до 1 года)

симпатического нервного ствола – 28-30%
грудной отдел симпатического нервного ствола

– 15%
тазовая локализация – 3-5,6%
шейный отдел симпатического нервного ствола – 2%
неустановленные (нетипичные) локализации - 5-17%

что связано с поражением нескольких зон метастазами, метаболическими нарушениями
в

связи с ростом опухолевых очагов

Общие (⇧ V.I.P )
Общие (рост опухоли )
снижение аппетита
боль в животе (30-35%)

нижних конечностях
лихорадка (25-30%)
потеря веса (20%)

ст. – 29%
при 3 ст. – 16%
при 4 ст.

– 10%

Бессимптомное течение зависит от стадии заболевания:

опухоли
средостение (заднее):
кашель
одышка
синдром ВПВ
дисфагия,
срыгивание
забрюшинная локализация:
пальпируемая плотная, бугристая, малосмещаемая

опухоль
боль в животе
нарушение акта дефекации и мочеиспускания
прорастающих межпозвоночные отверстия:
вялые параличи нижних конечностей
нарушения мочеиспускания

Зависят от локализации опухоли

голубоватого цвета
боли в костях
увеличение лимфоузлов
анемия, кровоизлияния на слизистых и

коже
панцитопения

Симптомы метастазов

брюшной полости, у старших – в костях.
Более 50% пациентов

к моменту диагностики нейробластомы имеют метастазы. Из всех метастазов чаще диагностируются:
в костном мозге – 78%
в костях – 69%
в лимфатических узлах – 42%
в печени – 20%
в головном мозге – 7%
в коже – 2%
в яичках – 2%
в легких – исключительно редко

повышение эксреции - более чем у 85% больных
Нейронспецифическая энолаза

(NSE) – гликолитический фермент
- при NSE более 80-100 мг/л – прогоз плохой
Ферритин – количество в сыворотке крови прямо пропорционально объему опухоли
- при 1-2 ст. почти не увеличивается, при 3-4 ст. - резко возрастает
- при нормальном уровне и возрасте до 2 лет прогноз хороший
- умеренный – при нормальном уровне и возрасте 2 и более лет
- плохой – при повышенном содержании
- 2 года выживает не более 20% больных
Ганглиосайды:ганглиозид(QD2),нейропептид Y,хромогранин А
- мембрансвязанные гликолипиды
- повышаются у большинства больных с НБ более чем в 50 раз
- при успешном лечении снижаются
- при рецидиве увеличиваются
- при ганглионевроме не повышаются
Лактатдегидрогеназа – не специфична
- при высоком уровне прогноз плохой
- ЛДГ указывает на скорость пролиферации

подвздошной кости для
- цитологического
- иммунологического изучения
- проточной цитометрии

Исследуется не

менее 4 зон

уточнения размеров опухоли
* уточнения распространенности опухоли
* связь опухоли с

экстра- и интраперионеальными структурами тазовой и брюшной полостей
* наличие кальцинатов в опухоли

забрюшинных нейробластом
Аспирационная биопсия с цитологическим и иммунологическим исследованием пунктата
Рентгенография

костей – метастазы выявляются в 50-60%
Радиоизотопное исследование с 99Tc – метастазы выявляются в 80%, или метайодбензилгванидином (этот препарат позволяет выявить остаточную опухоль, рецидивную, наличие МТС в костном мозге, лимфоузлах, мягких тканях) У 90% больных опухоль накапливает этот препарат.
Биопсия опухоли с иммунологическим исследованием с NSE. Только + реакция на NSE указывает на НБ

обязательной биопсией лимфоузлов с обеих сторон для точного стадирования

2Б

ст. – вначале ХТ, затем операция. До 6 мес применение ХТ не узаконено, так как процесс протекает достоверно благоприятно

3 ст. (опухоль нерезектабельна) и 4 ст. – вначале предоперационная ПХТ (уменьшение опухоли), затем операция (иногда радикальная), затем ЛТ на ложе опухоли (до 60% излечений)

4 ст. – мегадозная (вепезид, мелфалан) ПХТ + тотальное облучение тела с аутологичной трансплантацией костного мозга. Прогноз плохой, 5 лет выживает 20%. При МТС в лимфоузлы прогноз хуже, чем при МТС в кости

4S ст. - возможна спонтанная регрессия (до 1 года) опухоли. Иногда тяжелая ДН за счет большой печени с МТС узлами. Применяется ЛТ печени, дооперационная ПХТ (винкристин, циклофосфан) + операция + послеоперационная ПХТ