Презентация на тему Синдром Гийена-Барре

аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев

белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

с частотой 0,4–4 случая на 100 000 населения в

год, несколько чаще у мужчин.

Заболеваемость с увеличением возраста имеет тенденцию к возрастанию: до 18 лет частота случаев составляет 0,8 на 100 000 населения, а после 60 лет — 3,2 случая на 100 000.

Как и у всех аутоиммунных нозологий, заболеваемость СГБ во время беременности снижается, а в первую неделю после родов увеличивается, как и при ревматоидном артрите, рассеянном склерозе.

Летальность при СГБ, по данным разных авторов, колеблется от 1 % до 18 %, а среди лиц с тяжелыми формами — от 5 % до 33 %.

При своевременной диагностике и лечении примерно в 85–90 % случаев человек с СГБ, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10–15 % пациентов наблюдаются остаточные явления.

Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где

роль пускового фактора отводится микроорганизмам. У части больных за 1–3 недели до развития заболевания отмечаются симптомы инфекционного процесса (гриппоподобное состояние с поражением верхних дыхательных путей, ангина, диарея, гипертермия).


Cреди патогенных микроорганизмов, инфицирование которыми предшествовало СГБ, отмечают возможную роль Campylobacter jejuni, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр,Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae тип b и многих других инфекционных возбудителей.

Не исключается этиопатогенетическая роль многих видов иммунизации (антирабической, противодифтерийной, противополиомиелитной и др.).

к миелину. Антитела, связываясь с антигенами нервных волокон (процесс

демиелинизации), могут вызвать замедление или блок проведения импульсов по нервным волокнам.

Позднее может развиться вторичное повреждение аксонов, которое объясняется отсутствием трофической поддержки со стороны шванновских клеток.

Восстановление обычно происходит путем регенерации поврежденных аксонов или разрастания концевых веточек соседних сохранившихся аксонов.

помощью локальных антигенпрезентирующих клеток распознают аутоантиген. Начинается клональная Т­-клеточная

экспансия и секреция цитокинов, активируются местные макрофаги, стимулируется секреция аутоантител В­-клетками. Разрушение гематоневрального барьера приводит к внедрению специфических аутоантител, макрофагов и Т-­лимфоцитов в периферический нерв. В результате цитотоксического действия Т-­клеток, рецепторно опосредованного фагоцитоза и комплемент­-связанных антител происходит деструкция миелиновой оболочки и аксонов. По мере естественного течения заболевания аутоиммунная реакция постепенно затухает и сменяется процессом ремиелинизации.

прогрессирования, фаза плато (временной стабилизации) и фаза восстановления.

Фаза

прогрессирования у различных форм идиопатических воспалительных невропатий колеблется до 4 недель — при острой форме, 4–8 недель — при подострой, больше 8 недель — при хронической форме. Плато или временная стабилизация обычно длится от 1 до 4 недель, в тяжелых случаях — до нескольких месяцев (иногда до 1–2 лет). Фаза восстановления может продлиться до нескольких недель, месяцев и лет.

Иногда прогрессирование бывает неравномерным, и после временной стабилизации наступает «вторая волна» ухудшения, укладывающаяся в 4­-недельный период. Если симптомы продолжают прогрессировать в течение 4–8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию, при более длительной фазе прогрессирования — хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

слабость обычно вовлекает дистальные, реже — проксимальные отделы ног,

а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, а в тяжелых случаях — и аксиальные отделы: мышцы туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру.

В целом парез довольно симметричен, хотя некоторая степень асимметрии может присутствовать.

Реже слабость в первую очередь появляется в руках или одновременно в руках и ногах. В 2 % случаев руки остаются интактными и у больного выявляется лишь нижний вялый парапарез.

Как правило, нижние конечности при СГБ страдают в большей степени, чем верхние. Парезы нарастают в течение нескольких дней или недель, но в наиболее тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов.

мускулатуры, реже вовлекаются бульбарные мышцы (30 %) и наружные

мышцы глаз (5 %).

Примерно в 5 % случаев заболевание начинается с вовлечения краниальной мускулатуры, но затем в подавляющем большинстве случаев процесс распространяется и на мышцы конечностей (нисходящий тип развития).

Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей и разгибателей шеи, мышц, поднимающих надплечья и отводящих плечи, обычно предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Примерно у 25–30 % больных слабость дыхательной мускулатуры бывает столь выражена, что требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

степень которого может не соответствовать тяжести паралича.

Паралич обычно

сопровождается мышечной гипотонией. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.

Расстройства чувствительности значительно менее выражены и представлены гипестезией, парестезиями, гиперестезиями, дизестезиями, болевым синдромом. В целом нарушения поверхностных видов чувствительности выявляются примерно у трех четвертей больных. У большинства из них они обычно ограничиваются дистальными отделами конечностей, но в наиболее тяжелых случаях могут подниматься и выше. Отмечается и легкое нарушение суставно­-мышечного чувства.

Выраженный болевой синдром наблюдается примерно у половины больных при СГБ и может носить сложный характер. В одних случаях доминирует нейропатическая, преимущественно корешковая боль, в других — миалгии. Боль обычно усиливается при малейшем движении. Мышечные боли носят глубинный ноющий характер и чаще всего локализованы в спине, плечевом и тазовом поясе. Миалгии обычно спонтанно стихают через неделю. Часто выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов.

возникают выраженные вегетативные нарушения. Особенно часто наблюдается дисфункция сердечно-­сосудистой

системы в виде резких колебаний артериального давления, ортостатической гипотензии, нарушений ритма сердца. Синусовая тахикардия возникает на ранней стадии, но редко требует специальной терапии. Более существенную опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже асистолию.

В 10–20 % случаев отмечается преходящая задержка мочи. Задержка или недержание мочи могут быть связаны с вовлечением поперечно­полосатой мышцы наружного сфинктера. У части больных развивается синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, проявляющийся гипонатриемией и снижением осмолярности сыворотки. Тяжелая вегетативная дисфункция — одна из возможных причин внезапной смерти больных.

Лихорадка поначалу обычно отсутствует, но в последующем может появляться в связи с пневмонией или мочевой инфекцией.

Гийена — Барре с типичной и атипичной клинической картиной

(табл. 1):

развивающийся вялый тетрапарез или нижний парапарез, сопровождающийся снижением или

выпадением глубоких рефлексов (табл. 2).













Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов.

50 клеток/мкл) следует искать иное заболевание — нейроборрелиоз, ВИЧ­инфекцию,

карциноматоз мозговых оболочек, саркоидоз, полиомиелит и т.д.).

В настоящее время выделяют признаки, вызывающие сомнения в диагнозе СГБ (ВОЗ, 1993):

1) выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений;

2) нарушенная функция сфинктеров сохраняется свыше 3–5 дней;

3) наличие более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ЦСЖ;

4) наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ;

5) неуменьшающиеся чувствительные нарушения.

Наиболее информативным параклиническим методом оценки функционального состояния ПНС является ЭНМГ, позволяющая оценить степень и характер поражения (демиелинизирующий, аксональный или смешанный).

блока проведения возбуждения — ведущего патофизиологического механизма развития парезов

при демиелинизирующих полинейропатиях.

Присоединение аксонального повреждения обу­словливает более длительное пребывание пациентов на ИВЛ по сравнению с избирательно демиелинизирующими формами.

спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым

тетра­ или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. Особенно трудной дифференциальная диагностика с острым поражением спинного мозга бывает при вовлечении только нижних конечностей. В пользу спинальной патологии свидетельствуют:

— проводниковый характер нарушения чувствительности с наличием четкого уровня поражения;

— асимметрия симптомов;

— стойкие грубые тазовые расстройства;

— отсутствие вовлечения черепных нервов;

— сохранность дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

случаях, следует относиться как к неотложному состоянию, так как

декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей ИВЛ, может возникнуть в течение нескольких часов. В связи с этим больного следует экстренно госпитализировать.

В лечении СГБ можно выделить два основных направления: специфическую и симптоматическую терапию.

Специфическое (базисное) лечение включает программный плазмаферез и внутривенную пульс-­терапию иммуноглобулинами класса G.

Эффект плазмафереза (ПФ) может быть связан с удалением циркулирующих в крови иммунных факторов (антитела, компоненты комплемента, противовоспалительные цитокины), оказывающих повреждающее действие на нервные волокна. Плазмаферез оказывает наибольший эффект в фазе прогрессирования, особенно в первые 2 недели заболевания, и снижает вероятность развития тяжелой дыхательной недостаточности.

и уменьшение жизненной емкости легких до 50 % (необходимость

проведения ИВЛ).

Курс ПФ обычно включает 4–5 сеансов с заменой примерно 1 объема плазмы (40–50 мл/кг), которые проводят через 1–2 дня в течение 8–14 дней. Объем обмениваемой плазмы за курс должен составить 200–250 мл/кг.

ПФ относительно противопоказан при печеночной недостаточности, тяжелых электролитных расстройствах, высоком риске кардиоваскулярных осложнений — при тяжелой ишемической болезни сердца, недавно перенесенном инфаркте миокарда, нарушениях сердечного ритма и свертываемости крови.

показаниям, что и ПФ.

Механизм действия до конца не ясен.

Предполагается, что он связан с иммуномодулирующими свойствами препарата, его способностью нейтрализовать аутоантитела, взаимодействовать с рецепторами макрофагов и лимфоцитов, тормозя продукцию провоспалительных цитокинов (например, ИЛ­1 и гамма­интерферона).

Курс лечения состоит в пятикратном внутривенном введении препарата из расчета 2 г/кг на курс.

Эффективность обоих методов примерно одинакова, но применение иммуноглобулина ограничено из­за высокой стоимости препарата.

Клинический эффект курса ПФ и внутривенного введения иммуноглобулина обычно проявляется к концу 1­й недели, но иногда становится очевидным спустя 2–4 недели.

Существует мнение, что комбинация ПФ и иммуноглобулина не всегда целесообразна, так как ее эффективность не превышает эффективности каждого метода в отдельности.

относительно применения кортикостероидов при СГБ. М.А. Пирадов (2003) считает

их назначение ошибочным. Многоцентровые исследования (Hughes et al., 1991) показали, что они не улучшают исход заболевания.

Тем не менее вопрос о применении кортикостероидов при СГБ не может считаться окончательно закрытым. Неврологическая группа экспертов ВОЗ не рекомендует пульс­терапию в связи с отсутствием должного восстановления функций к третьему месяцу заболевания [1]. Имеются сообщения о положительном влиянии малых доз кортикостероидов, объясняемом стимуляцией выработки противовоспалительных факторов (ИЛ­4, ИЛ­10), что подтверждается данными иммунограмм и цитокинового обмена.

антихолинэстеразные — прозерин, калимин, нейромидин, галантамин;
2) витамины группы В

(В1, В2, В6, В12);
3) препараты α­липоевой кислоты (эспа­липон, берлитион, тиогамма и др.), обладающие антиоксидантными и противовоспалительными свойствами;
4) ноотропы — пирацетам, церебролизин;
5) эрбисол — комплекс природных органических соединений эмбриональной ткани крупного рогатого скота, сочетающий в себе иммуномодулирующее, противовоспалительное, мембраностабилизирующее и антиоксидантное действие (2 мл в/м № 20);
6) энкад — смесь продуктов ферментного гидролиза РНК, регулирующий обмен нуклеотидов в тканях и улучшающий проводимость по нервному волокну (3–6 мл 3,5% раствора № 15–20).

Симптоматическая терапия включает в себя:

— профилактику тромбозов — применение антикоагулянтов (гепарин, фраксипарин, клексан и др.);
— дегидратационную терапию (L­лизина эсцинат в/в капельно);
— при развитии прогрессирующей периферической вегетативной недостаточности — инстенон 2,0 в/м 1–2 раза в сутки, нейровитан.

антиконвульсанты и трициклические антидепрессанты;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) анальгетики из

группы опиатов — трамадол (трамал ретард);

4) Magne B6 — в комплексной терапии болевого синдрома повышает эффективность лечения за счет активации центральных звеньев антиноцицептивной системы.

Этот контингент больных требует тщательного постоянного ухода — лечение положением для профилактики пневмонии и пролежней, обработка кожи, зондовое кормление при бульбарном синдроме. При подозрении на парез дыхательной мускулатуры показан перевод больного на ИВЛ до развития гипоксемии.

Активная поэтапная реабилитация включает ЛФК, массаж, физиотерапию

в неврологическое отделение с жалобами на нарастающую слабость и

чувство онемения в конечностях. Заболел 2 дня назад после длительного переохлаждения, когда появилось ощущение ползания «мурашек» сначала в одной, а затем в другой стопе, которое в течение нескольких часов распространилось до середины бедер.

На следующее утро появились парестезии в кистях и слабость в ногах. В прошлом отмечает только детские инфекции и простудные заболевания. Туберкулез и вен. заболевания отрицает. В последний год ничем не болел. Стрессовые ситуации отрицает. Не курит, алкоголь употребляет редко, в умеренных количествах.

Соматический статус: общее состояние больного относительно удовлетворительное. Сознание ясное. Кожа и видимые слизистые обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание, ЧДД — 18 в 1 минуту. Тоны сердца чистые, ритмичные, ЧСС — 76 в 1 минуту, пульс удовлетворительного наполнения. АД — 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание в норме. Температура тела нормальная.

Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Зрачки D = S, фотореакции живые. Движение глазных яблок в полном объеме. Лицо симметрично. Глотание, фонация — в норме. Глоточные рефлексы D = S, живые. Глубокий вялый тетрапарез с плегией обеих стоп, в остальных сегментах мышечная сила от 1,5 до 2 баллов. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук, коленные и ахилловы рефлексы не вызываются. Патологических знаков нет. Брюшные рефлексы снижены, D = S. Гипалгезия по типу «гольфов» и «высоких перчаток» (до середины предплечий), нечеткое нарушение суставно­мышечного чувства в пальцах ног, D = S. Дистальный гипергидроз, больше выраженный на стопах.

4,85•1012 г/л, Нb — 160 г/л, лейк. — 8,5•109/л,

э. — 4 %, п. — 2 %, с. — 63 %, л. — 26 %, м. — 5 %, СОЭ — 5 мм/ч, ц.п. — 0,9. Клинический анализ мочи: цвет желтый, реакция слабокислая, плотность — 1019, белок — сл. следы, глюкоза — не найдена, слизь — умеренное количество, эпителий — местами, лейкоциты — 5–7 в п/зр. Глюкоза сыворотки крови — 4,2 ммоль/л. Кровь на RW — отр. Коагулограмма — протромбиновый индекс — 84 %, ВРП — 2 мин 21 с, фибрин — 40, фибриноген — 8,4, тромботест — VI ст. Биохимический анализ крови — норма. Клинический анализ ликвора: белок — 0,2 г/л, цитоз — 10 кл вп/зр (лимфоциты). Ревмопробы: серомукоид — 0,12, С­реактивный белок — отр.

ЭКГ — синусовый ритм. Ro­грамма органов грудной клетки — без патологии. ЭМГ — в n.peroneus d. et sin. снижение амплитуды по М­ответу до 1,2 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 4,3 м/с.

вялым тетрапарезом.

Проведенное лечение: плазмаферез (3 сеанса), кортикостероиды (преднизолон —

1000 мг/сут в/в капельно), ретаболил, ноотропы, витамины группы В (В1, В6, В12), аскорбиновая и никотиновая кислота, антибиотики, антигистаминные и симптоматические средства.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного прогрессивно ухудшалось — развилась тетраплегия, парез мышц грудной клетки, дисфагия, а затем афагия, афония, глоссоплегия, двусторонний парез мимической мускулатуры. Больной был переведен в отделение реанимации, интубирован. Состояние больного продолжало ухудшаться, развилась двусторонняя очаговая пневмония, и на 22­й день заболевания он умер при явлениях нарастающей дыхательной недостаточности.

Заключительный клинический диагноз: синдром Гийена — Барре, вариант Ландри с вялой тетраплегией, парезом дыхательной мускулатуры и бульбарным синдромом. Двусторонняя очаговая пневмония.

Патологоанатомический диагноз: острая полинейропатия Гийена — Барре. Двусторонняя очаговая пневмония.

Барре, резистентный к лечению плазмаферезом и пульс­терапии кортикостероидами. Острое

трехнедельное заболевание, закончившееся летально, отличалось постоянной прогредиентностью процесса, восходящим течением, явным преобладанием двигательных расстройств над чувствительными. Температура тела до присоединения легочной патологии оставалась нормальной, в ликворе отмечались явления белково­клеточной диссоциации. Этиология процесса осталась неясной.

Второй представленный случай демонстрирует легкий вариант СГБ, закончившийся выздоровлением.

неврологическое отделение БСМП 12.01.98 г. с жалобами на парестезии

в кистях и стопах, слабость в ногах. Заболела остро 2 дня назад, когда после длительного переохлаждения появилось чувство онемения в стопах, через 2–3 часа — в кистях, а на следующий день — слабость в ногах.

В прошлом ничем не болела. Туберкулез, вензаболевания, малярию, тифы отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Не курит, алкоголь не употребляет. Две недели назад в течение 2–3 дней отмечалась диарея, субфебрильная температура, не лечилась.

Соматический статус: больная правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа и видимые слизистые обычной окраски. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание, ЧДД — 18 в 1 минуту. Тоны сердца — чистые, ритмичные, ЧСС — 72 в 1 минуту, АД — 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание в норме. Температура тела нормальная.

Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Зрачки D = S, фотореакции живые. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметрично. Язык по средней линии. Гипофония, дисфагия, глоточные рефлексы снижены, D = S. Легкий вялый дистальный тетрапарез со снижением мышечной силы до 3,0–3,5 балла. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук и коленные снижены, D = S, ахилловы рефлексы живые, D = S. Патологических знаков нет. Гипалгезия по типу «носков» и «перчаток», вибрационная чувствительность снижена на стопах.

4,2•1012 г/л, Нb — 140 г/л, лейк. — 6,2•109/л,

э. — 2 %, п. — 2 %, с. — 62 %, л. — 30 %, м. — 4 %, СОЭ — 6 мм/ч, ц.п. — 0,9. Клинический анализ мочи: реакция кислая, плотность — 1018, белка и сахара — нет, лейкоциты — 2–3 в п/зр. Глюкоза сыворотки крови — 4,8 ммоль/л. Биохимический анализ крови — норма. Ревмопробы — отрицательные.

ЭКГ — норма. Ro­скопия органов грудной клетки — без патологии. ЭМГ — в n. peroneus d. et sin. снижение амплитуды по М­ответу до 2 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 5 м/с.

нервов, преимущественно двигательных волокон, бульбарный синдром, данные ЭМГ позволили

диагностировать острую полинейропатию Гийена — Барре. В пользу аутоиммунного процесса свидетельствовала и предшествующая кишечная инфекция.

Проведена терапия: кортикостероиды (дексаметазон 12 мг 3 раза в сутки), актовегин, пирацетам, витамины группы В (В1, В2, В6, В12), прозерин, антигистаминные препараты, ЛФК, массаж.

Прогредиентности процесса не отмечалось, мышечная сила в конечностях восстановилась в течение 3 недель. При выписке в неврологическом статусе оставалась легкая гипалгезия по типу «носков» и торпидность ахилловых рефлексов. При осмотре больной через 3 месяца: жалоб не предъявляет. Симптомов очагового поражения нервной системы не выявлено.

(до 5–13 %) благодаря современным методам интенсивной терапии.

Остановка

кровообращения бывает причиной смерти в 20–30 % случаев и обычно возникает на фоне тяжелой вегетативной дисфункции.

Примерно у 10–15 % больных формируются стойкие остаточные явления в виде слабости и гипотрофии мышц либо выраженных дизестезий в дистальных отделах конечностей.