Слайд 2
История
О благодарных и неблагодарных (исцеление десяти прокажённых):
По дороге
в Иерусалим Иисус зашел в одно селение. 3десь встретили
Его десять прокаженных, которые остановились вдали и кричали: «Иисус Наставник! помилуй нас!» Увидев их, Иисус сказал им: «Пойдите, покажитесь священникам». Когда они шли, то по дороге увидели, что очистились от своей ужасной болезни.
Из всех десяти человек исцеленных от проказы, только один возвратился к Иисусу. Он пал к Его ногам, благодаря Его и громким голосом прославляя Бога. Этот человек был самарянином, а остальные были иудеями.
Иисус сказал: «Не десять ли очистились? Где же девять? Как они не возвратились воздать славу Богу, кроме сего иноплеменника? Встань, иди; вера твоя спасла тебя»
Св. Евангелие от Луки 17:11-19.
Иисус с учениками и исцелившимся прокаженным
Иисус с учениками и 10 прокаженными
Слайд 3
Дамиан де Вёстер: апостол прокаженных
Отец Дамиан (Йозеф Де
Вестер, г. Тремело)
Отец Дамиан
19 марта 1864 года на архипелаг
Гонолулу прибыл, молодой бельгиец, 24-летний священник Дамиан де Вёстер. Его назначили на католическую миссию в Северном Кохала на острова Гавайи и Оаху в местный лепрозорий.
Первый короткометражный фильм о Дамиане был снят в США в 1938 году: The Great Heart. В 1959 году появился первый полнометражный художественный фильм об отце Дамиане. Он так и назывался – Molokai, la isla maldita (Испания). В 1980 году появился телефильм Father Damien: The Leper Priest (США). В 1999 был снят ещё один фильм - Molokai: The Story of Father Damien (Бельгия-Голландия-Австралия).
Слайд 4
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Лепра (проказа, болезнь Хансена) - хроническая
генерализованная болезнь, поражающая преимущественно кожу и нервную систему (периферические
нервы), реже внутренние органы.
1873 г. – открытие Mycobacterium leprae норвежским врачом Хансеном.
1879г. – M.lepraeвыделена из организма больного Альбертом Нейссером
норвежский врач-эпидемиолог Герхард Хансен
Слайд 5
Морфология
Гр+ палочки
Диаметр 0.3-0.5 мкм, длина 1.0-8.0 мкм
Спор, капсул
не образует
Жгутиков нет
Полиморфные
В пораженных клетках-«сигары в пачке»
Окраска по Цилю-Нильсену
Слайд 6
МОРФОЛОГИЯ
Обладает спирто - и кислотоустойчивостью.
Окружены плотной клеточной
стенкой, богатой липидами. Они не образуют экзотоксинов и практически
не вызывают воспалительной реакции.
Слайд 7
МОРФОЛОГИЯ
В пораженных клетках они образуют шаровидные плотные скопления,
в которых микобактерии располагаются параллельно друг другу, напоминая расположение
сигар в пачке.
Слайд 8
Культуральные свойства
Облигатные внутриклеточные паразиты гистиоцитов
Не растут на
питательных средах
Культивирование в организме броненосцев
Слайд 9
КУЛЬТУРАЛЬНЫЕ СВОЙСТВА
1844 - 29-летний норвежский врач Даниель
Корнелиус Даниельсен : впрыскивал себе кровь больного проказой и
втирал в царапины гной больных.
Вырезал у больного проказой кусочек лепрозного бугорка и ввел его под кожу себе и своим коллегам. 15 лет наблюдения - не возникло и следа болезни.
1960 - американскому ученому Шепарду удалось заразить микобактериями лепры мышей.
Слайд 10
БИОХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА
Биохимические свойства M. leprae в связи
с тем, что ее не удается культивировать, изучены слабо.
- Цитохромоксидаза
- Щелочная фосфатаза
- Фенолоксидаза
Слайд 11
Фенольный гликолипид I - уникальный компонент клеточной стенки
Mycobacterium leprae.
Связывается с бетаглобулином из плазмы крови, который, взаимодействуя
с многофункциональными рецепторами макрофагов и другими элементами и опосредует фагоцитоз бактерии.
Слайд 12
Факторы патогенности
фенольный гликолипид I - уникальный компонент клеточной
стенки M. leprae. Связывается с компонентом комплемента СЗ ,
который, взаимодействуя с рецепторами макрофагов CR1 , CR3 и CR4 , опосредует фагоцитоз бактерии. Когда бактерия попадает внутрь макрофага , фенольный гликолипид I предохраняет ее от разрушения, нейтрализуя свободные радикалы (гидроксильный и супероксидный).
Слайд 13
Особенности заболевания
Длительный инкубационный период (3-7 лет, до 20
лет), хроническое течение заболевания
Вовлечение в процесс нервной ткани
Оптимальная температура
для размножения M. leprae менее 37, наиболее поражаемы охлаждаемые ткани
Слайд 14
ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Туберкулоидная лепра
Поражение кожи и периферических нервов.
Гранулемы-эпителоидные
клетки в окружении лимфоцитов,
гигантских клеток, плазматических ,тучных клеток. Поражения
нервных ганглиев и стволов-параличи, контрактуры, трофические нарушения и др.
Лепроматозная лепра
Разнообразные кожные проявления, микобактерии на слизистой носа, «львиная морда». Гранулемы-лепрозные клетки, мононуклеарные, плазматические клетки, гистиоциты, фибробласты. Поражения внутренних органов, шванновских клеток. Лимфаденит. Потеря зрения.
Пограничная (диморфная) лепра
Недифференцированная лепра
Слайд 15
Туберкулоидный тип лепры. Крупные сливающиеся бляшки с мелкопапулезными
четко очерченными краями
Слайд 16
Туберкулоидный тип лепры.
Множественные лепромы в разной стадии
развития на туловище и ягодицах.
Слайд 17
Лепроматозный тип лепры (случай поздней диагностики). Множественные
дермальные и гиподермальные лепромы на фоне диффузной инфильтрации кожи
Слайд 19
Изменения характерные для лепрозных больных
Контрактуры и мутиляция пальцев
кистей, дистрофия ногтевых пластинок при лепре (болезнь в запущенной
стадии, без лечения).
Мутиляция и трофические язвы стопы при лепре (болезнь в запущенной стадии, без лечения).
Слайд 21
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Кожные поражения расположены на лице,
тыльной стороне кистей, предплечьях, голенях и представлены ограниченными бугорками
(лепромами).
Наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани.
Поражение глаз вызывает нарушение зрительной функции и даже полную слепоту.
Поражения нервных ганглиев и стволов-параличи, контрактуры, трофические нарушения и т.д.
Слайд 22
ДИАГНОСТИКА
Постановка диагноза "проказа" - очень ответственное дело,
т.к. влечет за собой ряд непоправимых последствий для больного
и его семьи. "Есть один диагноз, который нельзя ставить, если нет абсолютной уверенности в его достоверности - это диагноз лепры" ("Руководство по борьбе с лепрой" издано ВОЗ в 1982 г.).
Слайд 23
Лабораторная диагностика
Бактериоскопический метод. Окраска по Цилю-Нильсену
Биологическая проба на
белых мышах (дифференциация от M. tuberculosis)
Лепроминовая проба (реакция Мицуды)
Разработаны
серологические методы на специфические АТ у 50-95% больных лепрой.
Дифференцировать необходимо от красной волчанки, саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих кожных болезней (различные дерматозы, эритемы и пр.).
Слайд 24
ЛЕЧЕНИЕ
Первое важное открытие было сделано в 1940-х
годах, когда был создан дапсон - препарат, останавливающий развитие
болезни. Но лечение лепры было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов;
В 1960-е годы развилась устойчивость микобактерий лепры к дапсону - единственному в мире известному на то время противолепрозному препарату;
Рифампицин и клофазимин - необходимые компоненты Комплексной Лекарственной Терапии, были созданы в начале 1960-х годов.
Слайд 25
Чувствительность
противолепрозные препараты (диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные
сульфонового ряда)
рифампицин, лампрен, протионид, этионид
Слайд 26
Современная эпидемиологическая обстановка
В 2001 году 600000 больных
На
начало 2009 года по официальным данным ВОЗ в мире
было 213 036 инфицированных лепрой