Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Содержание

Определение понятий Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются сообщения между камерами сердца или препятствия кровотоку, отсутствующие в норме во внеутробной жизни.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудовА.В. Сукало1-я кафедра детских болезней БГМУ Определение понятий	Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются сообщения Частота	Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из них Этиология	В большинстве случаев установить ее не удается.	Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза на Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Физические: рентгеновские лучи; ионизирующая радиация; вибрация; шум. Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Химические:алкоголь;наркотики;лекарства;вредности лакокрасочной промышленности;вредности химических предприятий. Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Биологические (самые многочисленные):генетические (хромосомные аберрации, генные Общие принципы  диагностики ВПС Шум над областью сердца. Цианоз (постоянный, периодический, приступообразный). Цианоз Одышечно-цианотический приступ Общие принципы  диагностики ВПС Кардиомегалия. Одышка.Сердечная недостаточность. Классификация (патофизиологическая,  Моргана-Мардера)ВПС с обогащением малого круга кровообращения:  а) Классификация (патофизиологическая,  Моргана-Мардера)2.  ВПС с обеднением малого круга кровообращения: Классификация (патофизиологическая,  Моргана-Мардера)3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения. Это пороки Классификация (патофизиологическая,  Моргана-Мардера)4.   ВПС без нарушений гемодинамики:Декстрапозиция сердца;Аномалии положения аорты;Болезнь Толочинова-Роже. Фазы течения ВПСПервичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком; возможности Открытый артериальный протокЧастота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС.В 5 ÷ 10% Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток КлиникаЧаще встречается у девочек (3-2:1).Течение различно (от бессимптомных до Открытый артериальный проток КлиникаГраницы сердца расширены влево и вверх.Шум (вначале систолический, затем Открытый артериальный проток КлиникаІІ тон на легочной артерии усилен.Исчезновение шума – плохой Открытый артериальный проток КлиникаСпецифических УЗ признаков нет.Катетеризация сердца:проведение катетера из легочной артерии Открытый артериальный проток ЛечениеКонсервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2).Радикальное – хирургическое Дефект межжелудочковой перегородкиЧастый порок – 20-30% случаев всех ВПС.Гемодинамические нарушения определяются: сбросом Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП перимембранозный Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Одышка.Утомляемость.Кашель.Отставание в физическом развитии.Бронхолегочные поражения.Частые «Сердечный горб» Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Систолическое дрожание в ІІІ-ІV межреберье Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:R-логическиУсиление сосудистого рисунка легких.Обеднение сосудистого Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Катетеризация сердцаПрохождение зонда из правых Дефект межжелудочковой перегородки Варианты теченияСпонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).Развитие синдрома Эйзенменгера:склеротические изменения Дефект межжелудочковой перегородки Лечение	Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25 лет.Показания Дефект межжелудочковой перегородки Лечение	До операции:Диуретики;Сердечные гликозиды;Витамины;Лечение сопутствующих заболеваний. Дефект межпредсердной перегородки 	Частота 5 ÷ 15% всех ВПС.	Анатомически:Вторичные дефекты (открытое овальное Вторичный дефект  межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3Одышка (умеренная);Утомляемость;Боли в Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			Шум:Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;ІІ тон на легочной Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			R-логически:Увеличение поперечника за счет правых отделов и легочной Дефект межпредсердной перегородки Клиника 		УЗИ:Уточняет диагноз.Катетеризация сердца:↑ насыщение крови О2 в правом Дефект межпредсердной перегородки Течение			Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые 5 Дефект межпредсердной перегородки Лечение			Показания к операции: Сброс более 40%; Неэффективность медикаментозной терапии; ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Частота 6 ÷ 9% от всех Изолированный стеноз  легочной артерии ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Клиника:R-логически:Увеличение правых отделов сердца;Увеличение легочной артерии ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Лечение:	Без хирургической коррекции до 50 лет Болезнь Фалло			Частота: около 10% всех ВПС; около 75% «синих» пороков.	«Классическим» вариантом считается Тетрада Фалло Болезнь Фалло			Клиника:цианоз;одышка;отставание в физическом развитии;снижение толерантности к физической нагрузке;деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»). Одышечно-цианотический приступ «Часовые стекла» Болезнь Фалло Клиника			Одышечно-цианотические приступы:возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2 года;развиваются Болезнь Фалло Клиника		границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева;грубый систолический Болезнь Фалло Клиника		ЭКГ:смещение электрической оси вправо;гипертрофия правых отелов сердца.УЗИ:метод уточняет величину дефекта, Болезнь Фалло Лечение			Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет.	Метод выбора ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты			Врожденное сужение на ограниченном участке ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты			Гемодинамика:гипертензия выше сужения; гипотензия ниже Коарктация аорты Коарктация аорты Клиника		Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.В младшей возрастной группе:бледность; одышка;застойные Коарктация аорты Клиника	Расширение границы сердца влево;Грубый систолический шум на основании сердца или Коарктация аорты Клиника	ЭКГ:смещение электрической оси влево;гипертрофия левого желудочка.УЗИ:ускорение потока;турбулентность ниже места сужения.Катетеризация Коарктация аорты Лечение			Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет.Показания к Транспозиция  магистральных сосудов Стеноз аорты а) клапанный  б) подклапанный мембранозный Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2 Определение понятий
Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа,

Определение понятий	Врожденные пороки сердца – аномалии развития органа, при котором имеются

при котором имеются сообщения между камерами сердца или препятствия

кровотоку, отсутствующие в норме во внеутробной жизни.

Слайд 3 Частота
Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около

Частота	Частота ВПС у новорожденных в Европе составляет около 1% 60-70% из

1% 60-70% из них без хирургической коррекции погибает на

1-ом году жизни.
Более 30% погибает на 1-ом месяце жизни.

Слайд 4 Этиология
В большинстве случаев установить ее не удается.
Пороки формируются

Этиология	В большинстве случаев установить ее не удается.	Пороки формируются вследствие нарушений эмбриогенеза

вследствие нарушений эмбриогенеза на 2-ой ÷ 8-ой неделях беременности

(сроки очень ранние, даже при тщательном расспросе выяснить что-либо весьма сложно.

Слайд 5 Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Физические:
рентгеновские

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Физические: рентгеновские лучи; ионизирующая радиация; вибрация; шум.

лучи;
ионизирующая радиация;
вибрация;
шум.


Слайд 6 Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Химические:
алкоголь;
наркотики;
лекарства;
вредности лакокрасочной

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Химические:алкоголь;наркотики;лекарства;вредности лакокрасочной промышленности;вредности химических предприятий.

промышленности;
вредности химических предприятий.


Слайд 7 Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:
Биологические (самые

Факторы, приводящие к развитию врожденных пороков сердца:	Биологические (самые многочисленные):генетические (хромосомные аберрации,

многочисленные):
генетические (хромосомные аберрации, генные мутации и т.п.);
инфекционные и вирусные

агенты (краснуха, корь, ветряная оспа, герпес …);
«пожилая» первородящая: ВПС, хроническая ревматическая болезнь и т.п..

Слайд 8 Общие принципы диагностики ВПС
Шум над областью сердца.

Общие принципы диагностики ВПС Шум над областью сердца. Цианоз (постоянный, периодический, приступообразный).

Цианоз (постоянный, периодический, приступообразный).


Слайд 9 Цианоз

Цианоз

Слайд 10 Одышечно-цианотический приступ

Одышечно-цианотический приступ

Слайд 11 Общие принципы диагностики ВПС
Кардиомегалия.
Одышка.
Сердечная недостаточность.

Общие принципы диагностики ВПС Кардиомегалия. Одышка.Сердечная недостаточность.

Слайд 12 Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
ВПС с обогащением малого круга кровообращения:

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)ВПС с обогащением малого круга кровообращения: а) без цианоза:ОАПДМППДМЖПА\В

а) без цианоза:
ОАП
ДМПП
ДМЖП
А\В коммуникация
б) с цианозом:
Общий артериальный

ствол
Транспозиция магистральных сосудов
С-м Эйзенменгера

Слайд 13 Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
2. ВПС с обеднением малого

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)2. ВПС с обеднением малого круга кровообращения: а) без

круга кровообращения:
а) без цианоза:
ИСЛА
б) с цианозом:
Болезни

Фалло (триада, тетрада, пентада);
Транспозиция магистральных сосудов (со стенозом легочной артерии);
С-м Эбштейна.

Слайд 14 Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
3. ВПС с обогащением большого круга

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)3. ВПС с обогащением большого круга кровообращения. Это пороки без цианоза:Изолированный аортальный стеноз;Коарктация аорты.

кровообращения.
Это пороки без цианоза:
Изолированный аортальный стеноз;
Коарктация аорты.


Слайд 15 Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)
4. ВПС без нарушений

Классификация (патофизиологическая, Моргана-Мардера)4.  ВПС без нарушений гемодинамики:Декстрапозиция сердца;Аномалии положения аорты;Болезнь Толочинова-Роже.

гемодинамики:
Декстрапозиция сердца;
Аномалии положения аорты;
Болезнь Толочинова-Роже.


Слайд 16 Фазы течения ВПС
Первичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям

Фазы течения ВПСПервичная адаптация (организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком;

гемодинамики, вызванным пороком; возможности компенсации невелики; больной может погибнуть).

Относительная

компенсация (субъективные жалобы отсутствуют; улучшаются физическое развитие и моторная активность; это лучшее время для коррекции).

Декомпенсация (терминальная фаза) (развиваются дистрофические изменения сердца и внутренних органов; чем больше сопутствующей патологии, тем быстрее истощаются возможности.

Слайд 17 Открытый артериальный проток
Частота составляет 10 ÷ 20% всех

Открытый артериальный протокЧастота составляет 10 ÷ 20% всех ВПС.В 5 ÷

ВПС.
В 5 ÷ 10% случаев сочетается с другими пороками.
Во

внутриутробной жизни обеспечивает поступление крови из легочного ствола в аорту (минуя легкие плода).
Функциональное закрытие в норме в течение 15-20 часов.
Окончательная облитерация в течение 2 ÷ 10 недель.

Слайд 18
Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Слайд 19 Открытый артериальный проток Клиника
Чаще встречается у девочек (3-2:1).
Течение различно

Открытый артериальный проток КлиникаЧаще встречается у девочек (3-2:1).Течение различно (от бессимптомных

(от бессимптомных до крайне тяжелых вариантов – диаметр протока).
Клинические

проявления чаще обнаруживают на 2-3 году жизни.

Слайд 20 Открытый артериальный проток Клиника
Границы сердца расширены влево и вверх.
Шум

Открытый артериальный проток КлиникаГраницы сердца расширены влево и вверх.Шум (вначале систолический,

(вначале систолический, затем «машинный») слева от грудины во ІІ

межреберье; проводится на верхушку, аорту, шейные сосуды, в межлопаточную область.

Слайд 21 Открытый артериальный проток Клиника
ІІ тон на легочной артерии усилен.
Исчезновение

Открытый артериальный проток КлиникаІІ тон на легочной артерии усилен.Исчезновение шума –

шума – плохой прогностический признак.
А/Д max – N; А/Д

min - ↓; РД - ↑↑.
R-логически:
увеличение левых отделов сердца;
усиление кровенаполнения легких.
R-логически при развитии легочной гипертензии:
увеличение правых отделов сердца;
выбухание дуги легочной артерии.
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка;
отклонение электрической оси сердца влево;
гипертрофия обоих желудочков.





Слайд 22 Открытый артериальный проток Клиника
Специфических УЗ признаков нет.
Катетеризация сердца:
проведение катетера

Открытый артериальный проток КлиникаСпецифических УЗ признаков нет.Катетеризация сердца:проведение катетера из легочной

из легочной артерии в аорту;
увеличение давления в легочной артерии;
повышение

насыщения крови О2 в легочной артерии.

Слайд 23 Открытый артериальный проток Лечение
Консервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2,

Открытый артериальный проток ЛечениеКонсервативное – индометацин (ингибитор простагландинов Е2, L2).Радикальное –

L2).
Радикальное – хирургическое (оптимальный возраст 6 ÷ 12 лет),

но можно и раньше, и позже.
Средняя продолжительность жизни без операции ≈ 40 лет.

Слайд 24 Дефект межжелудочковой перегородки
Частый порок – 20-30% случаев всех

Дефект межжелудочковой перегородкиЧастый порок – 20-30% случаев всех ВПС.Гемодинамические нарушения определяются:

ВПС.
Гемодинамические нарушения определяются:
сбросом крови слева направо;
величиной сброса

(d дефекта);
наличием легочной гипертензии;
гипертрофией сердца.
Выделяют две формы порока:
низкие малые дефекты (мышечной части перегородки);
высокие дефекты в мембранозной части.

Слайд 25 Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки а) ДМЖП в мышечной части б) ДМЖП перимембранозный

перимембранозный


Слайд 26 Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Одышка.
Утомляемость.
Кашель.
Отставание в

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Одышка.Утомляемость.Кашель.Отставание в физическом развитии.Бронхолегочные

физическом развитии.
Бронхолегочные поражения.
Частые ОРВИ.
Расширение границ сердца в поперечнике и

вверх.
Деформация грудной клетки («сердечный горб»).

Слайд 27 «Сердечный горб»

«Сердечный горб»

Слайд 28 Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Систолическое дрожание

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Систолическое дрожание в ІІІ-ІV

в ІІІ-ІV межреберье слева от грудины.
Пансистолический шум.
Короткий диастолический шум

на верхушке.
Ритм «галопа».
Усиление и расщепление ІІ тона на легочной артерии.
Появление шума Грехема-Стила при легочной гипертензии (протодиастолический на легочной артерии).
А/Д max – ↓; А/Д min - N; РД - ↓.


Слайд 29 Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
R-логически
Усиление сосудистого

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:R-логическиУсиление сосудистого рисунка легких.Обеднение

рисунка легких.
Обеднение сосудистого рисунка легких по периферии при развитии

легочной гипертензии.
Увеличение размера левых, а затем – правых отделов сердца.
ЭКГ
Перегрузка и гипертрофия левого желудочка.
Перегрузка и гипертрофия обоих желудочков.
Перегрузка правых отделов (легочная гипертензия).
УЗИ
Определяют локализацию и размер дефекта


Слайд 30 Дефект межжелудочковой перегородки Клиника
При дефектах в мембранозной части:
Катетеризация сердца
Прохождение

Дефект межжелудочковой перегородки КлиникаПри дефектах в мембранозной части:Катетеризация сердцаПрохождение зонда из

зонда из правых отделов в аорту (патогномоничный признак);
↑ давления

и оксигенации в правом желудочке;
При разнице давления в правом желудочке ↑ и легочной артерии ↓ более 40 мм рт. ст. развивается стеноз легочной артерии.

Слайд 31 Дефект межжелудочковой перегородки Варианты течения
Спонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).
Развитие

Дефект межжелудочковой перегородки Варианты теченияСпонтанное закрытие дефекта (15-20-30% случаев).Развитие синдрома Эйзенменгера:склеротические

синдрома Эйзенменгера:
склеротические изменения легочных сосудов;
дилятация легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка.
Трансформация

в «белую» форму тетрады Фалло:
подклапанный стеноз легочной артерии;
изменяется направление сброса (справа → налево);
гипертрофируется правый желудочек;
аорта смещается вправо.

Слайд 32 Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение	Средняя продолжительность жизни без хирургической коррекции ≈ 25

≈ 25 лет.
Показания к операции:
нарушения гемодинамики;
легочная гипертензия;
рецидивирующие пневмонии;
гипотрофия.
Лучше оперировать

до 2-х лет.
Старше 3-х лет:
Пневмонии;
Ограничение физической нагрузки;
Сброс > 40%.


Слайд 33 Дефект межжелудочковой перегородки Лечение
До операции:
Диуретики;
Сердечные гликозиды;
Витамины;
Лечение сопутствующих заболеваний.

Дефект межжелудочковой перегородки Лечение	До операции:Диуретики;Сердечные гликозиды;Витамины;Лечение сопутствующих заболеваний.

Слайд 34 Дефект межпредсердной перегородки
Частота 5 ÷ 15% всех ВПС.
Анатомически:
Вторичные

Дефект межпредсердной перегородки 	Частота 5 ÷ 15% всех ВПС.	Анатомически:Вторичные дефекты (открытое

дефекты (открытое овальное окно, дефект устий полых вен, полное

отсутствие перегородки);
Первичный дефект (неполная А/В коммуникация – ДМПП + расщепление передней створки митрального клапана).

Гемодинамика:
А/В сброс слева направо;
Перегрузка малого круга кровообращения;
Перегрузка и дилятация правого желудочка.



Слайд 35 Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Слайд 36 Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3
Одышка

Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			Соотношение мальчиков и девочек ≈ 1:3Одышка (умеренная);Утомляемость;Боли

(умеренная);
Утомляемость;
Боли в сердце;
Частые ОРВИ, бронхиты, пневмонии.
Границы сердца:
Расширены в поперечнике

и вправо;
Расширен сосудистый пучок (легочная артерия.

Слайд 37 Дефект межпредсердной перегородки Клиника

Шум:
Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;
ІІ тон

Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			Шум:Систолический, негрубый ІІ-ІІІ межреберье слева;ІІ тон на

на легочной артерии усилен и расщеплен;
Может появляться шум Грэхема-Стилла.
А/Д

(min, max, РД) – N.

Слайд 38 Дефект межпредсердной перегородки Клиника

R-логически:
Увеличение поперечника за счет правых отделов

Дефект межпредсердной перегородки Клиника 			R-логически:Увеличение поперечника за счет правых отделов и

и легочной артерии;
Увеличение амплитуды пульсации легочной артерии;
ЭКГ:
Смещение электрической оси

вправо;
Блокада правой ножки пучка Гиса (полная, неполная);
Замедление А/В проводимости;
Гипертрофия правого предсердия и желудочка.

Слайд 39 Дефект межпредсердной перегородки Клиника

УЗИ:
Уточняет диагноз.
Катетеризация сердца:
↑ насыщение крови О2

Дефект межпредсердной перегородки Клиника 		УЗИ:Уточняет диагноз.Катетеризация сердца:↑ насыщение крови О2 в

в правом предсердии;
Прохождение зонда из правого предсердия в левое.


Слайд 40 Дефект межпредсердной перегородки Течение

Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%)

Дефект межпредсердной перегородки Течение			Возможно спонтанное закрытие дефекта (до 10%) в первые

в первые 5 лет жизни.
Средняя продолжительность жизни без хирургической

коррекции ≈ 40 лет.

Слайд 41 Дефект межпредсердной перегородки Лечение

Показания к операции:
Сброс более 40%;

Дефект межпредсердной перегородки Лечение			Показания к операции: Сброс более 40%; Неэффективность медикаментозной

Неэффективность медикаментозной терапии;
Сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности.
Оптимальный возраст –

5-10 лет.

Консервативно:
Диуретики;
Сердечные гликозиды;
Витамины;
Лечение сопутствующих заболеваний.

Слайд 42 ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Частота 6 ÷

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Частота 6 ÷ 9% от

9% от всех ВПС
Гемодинамика:
препятствие к выбросу крови из правого

желудочка;
повышение давления в правом желудочке (до 200 ! мм рт. ст.);
при сочетании с ДМПП – «синий» порок (триада Фалло).

Слайд 43 Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии

Слайд 44 ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Клиника:
R-логически:
Увеличение правых отделов

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Клиника:R-логически:Увеличение правых отделов сердца;Увеличение легочной

сердца;
Увеличение легочной артерии (после стеноза);
Обеднение легочного сосудистого рисунка.
ЭКГ:
Смещение электрической

оси сердца вправо;
Гипертрофия правого желудочка;
Гипертрофия правого предсердия;
Блокада правой ножки пучка Гиса.
Катетеризация сердца:
Повышение давления в правом желудочке;
Снижение давления в легочной артерии.

Слайд 45 ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА

Лечение:
Без хирургической коррекции

ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА			Лечение:	Без хирургической коррекции до 50

до 50 лет доживает не более 10% больных.
Показания к

операции:
Кардиомегалия;
Сердечная недостаточность;
Градиент давления между правым желудочком и ЛА > 50 мм рт. ст.
Предпочтительный возраст до 16 лет.

Слайд 46 Болезнь Фалло

Частота:
около 10% всех ВПС;
около 75%

Болезнь Фалло			Частота: около 10% всех ВПС; около 75% «синих» пороков.	«Классическим» вариантом

«синих» пороков.
«Классическим» вариантом считается тетрада Фалло:
стеноз ЛА;
ДМЖП;

декстрапозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка.
Гемодинамика:
Кровь в аорту и легочную артерию во время систолы поступает из обоих желудочков;
Выраженность гипоксемии зависит от величины стеноза.

Слайд 47
Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Слайд 48 Болезнь Фалло

Клиника:
цианоз;
одышка;
отставание в физическом развитии;
снижение толерантности к физической

Болезнь Фалло			Клиника:цианоз;одышка;отставание в физическом развитии;снижение толерантности к физической нагрузке;деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

нагрузке;
деформации пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).


Слайд 49 Одышечно-цианотический приступ

Одышечно-цианотический приступ

Слайд 50 «Часовые стекла»

«Часовые стекла»

Слайд 51 Болезнь Фалло Клиника

Одышечно-цианотические приступы:
возникают чаще в возрасте 3 мес.

Болезнь Фалло Клиника			Одышечно-цианотические приступы:возникают чаще в возрасте 3 мес. ÷ 2

÷ 2 года;
развиваются внезапно;
появляется беспокойство;
усиливаются одышка, цианоз;
возможна потеря сознания

(гипоксическая кома);
судороги;
появление гемипареза.


Слайд 52 Болезнь Фалло Клиника

границы сердца нормальны или незначительно расширены в

Болезнь Фалло Клиника		границы сердца нормальны или незначительно расширены в поперечнике слева;грубый

поперечнике слева;
грубый систолический шум вдоль грудины слева;
ослаблен ІІ тон

на легочной артерии;
АД max ↓; АД min – N; РД ↓.

R-логически:
Обеднение сосудистого рисунка легких;
Небольшие размеры сердца;
Сердце в виде «сапожка» (талия выражена, верхушка приподнята).


Слайд 53 Болезнь Фалло Клиника


ЭКГ:
смещение электрической оси вправо;
гипертрофия правых отелов сердца.
УЗИ:
метод

Болезнь Фалло Клиника		ЭКГ:смещение электрической оси вправо;гипертрофия правых отелов сердца.УЗИ:метод уточняет величину

уточняет величину дефекта, степень стеноза, смещение аорты.
Катетеризация сердца:
↑ давление

в правом желудочке;
↓ насыщения артериальной крови О2;
катетер проходит из правого желудочка в аорту.

Слайд 54 Болезнь Фалло Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈

Болезнь Фалло Лечение			Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 12 лет.	Метод

12 лет.
Метод выбора – радикальная операция.
При невозможности – паллиативная

(создание межартериальных анастомозов).
Отдаленные результаты радикальных операций – 20-летняя выживаемость более чем у 90% больных.

Слайд 55 ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Врожденное сужение

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты			Врожденное сужение на ограниченном

на ограниченном участке ниже левой подключичной артерии.
Частота:
6 ÷ 15

от всех ВПС.
КА может сочетаться с ОАП и располагаться до протока (предуктально) или после постдуктально).

Слайд 56 ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты

Гемодинамика:
гипертензия выше

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты			Гемодинамика:гипертензия выше сужения; гипотензия

сужения;
гипотензия ниже сужения;
при сужении ниже ОАП → сброс

в легочную артерию и рано развивается легочная гипертензия.

Слайд 57 Коарктация аорты

Коарктация аорты

Слайд 58 Коарктация аорты Клиника

Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.
В младшей

Коарктация аорты Клиника		Соотношение мальчиков и девочек = 3÷5:1.В младшей возрастной группе:бледность;

возрастной группе:
бледность; одышка;
застойные хрипы;
головная боль;
В старшей возрастной группе:
носовые кровотечения;
отставание

в физическом развитии нижней части тела.

Слайд 59 Коарктация аорты Клиника

Расширение границы сердца влево;
Грубый систолический шум на

Коарктация аорты Клиника	Расширение границы сердца влево;Грубый систолический шум на основании сердца

основании сердца или межлопаточно.
R-логически:
Увеличение левых отделов сердца;
Узуры III-IV ребер;
Обогащение

малого круга (постдуктальный тип).

Слайд 60 Коарктация аорты Клиника

ЭКГ:
смещение электрической оси влево;
гипертрофия левого желудочка.
УЗИ:
ускорение потока;
турбулентность

Коарктация аорты Клиника	ЭКГ:смещение электрической оси влево;гипертрофия левого желудочка.УЗИ:ускорение потока;турбулентность ниже места

ниже места сужения.
Катетеризация аорты (применяется очень редко!)
градиент давления ↑

и ↓ сужения.

Слайд 61 Коарктация аорты Лечение

Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈

Коарктация аорты Лечение			Без хирургической коррекции средняя продолжительность жизни ≈ 35 лет.Показания

35 лет.
Показания к операции:
Градиент давления на верхних и

нижних конечностях > 50 мм рт. ст.;
При нетяжелом течении оптимальный возраст 10-14 лет (уменьшение риска рекоарктации).
При сохраняющейся в послеоперационном периоде артериальной гипертензии – гипотензивная терапия.

Слайд 62 Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Слайд 63 Стеноз аорты а) клапанный б) подклапанный мембранозный

Стеноз аорты а) клапанный б) подклапанный мембранозный

  • Имя файла: vrozhdennye-poroki-serdtsa-i-krupnyh-sosudov.pptx
  • Количество просмотров: 130
  • Количество скачиваний: 0