Слайд 2
Кардиомиопатии
1980 г. ВОЗ
КМП - заболевания миокарда с неизвестной
этиологией
1995 г. ВОЗ КМП - заболевания миокарда, сопровождающегося его
дисфункцией.
Гипертрофическая
Дилятационная.
Рестриктивная.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Неклассифицируемая
Слайд 3
2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (American Heart Association)
Кардиомиопатия
— гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных),
сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при КМП может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью.
Первичная кардиомиопатия — заболевание, при котором возникает изолированное или преимущественное поражение миокарда.
Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.
Слайд 4
Модифицированный вариант классификации AHA (2006 г.)
I.
Ишемическая кардиомиопатия
II. Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная.
1. Первичная кардиомиопатия:
а)
врождённая (наследственная, генетическая):
гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП);
аритмогенная дисплазия правого жедудочка (АДПЖ);
некомпактный миокард левого желудочка;
нарушения депонирования гликогена;
дефекты проведения;
митохондриальные миопатии;
нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS).
Слайд 5
б) смешанная:
дилятационная кардиомиопатия (ДКМП);
рестриктивная кардиомиопатия (РКМП);
в) приобретенная:
воспалительная (миокардит);
стресс-индуцированная (takоtsubo);
перипартальная (послеродовая);
тахикардие-индуцированная;
у
детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.
Слайд 6
2. Вторичная кардиомиопатия:
инфильтративная;
накопления;
токсическая (включая лекарственную и радиационную);
эндомиокардиальная;
воспалительная (гранулематозная);
эндокринная;
поражение
сердца при нервно-мышечных заболеваниях;
алиментарная;
при системных заболеваниях соединительной ткани.
Слайд 7
2008 г. Европейское общество кардиологов (ЕОК).
I. Гипертрофическая
кардиомиопатия.
II. Дилятационная кардиомиопатия.
III. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
IV. Рестриктивная кардиомиопатия.
V.
Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).
Слайд 8
Гипертрофическая КМП
Частота ГКМП в общей популяции - 0,2%
или 1 случай на 500 человек.
200 мутаций нескольких
генов.
Морфологические изменения:
аномалия архитектоники миокарда, гипертрофия и дезориентация мышечных волокон, развитие фиброза, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.
Слайд 9
ГКМП является генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся
комплексом специфических морфофункциональных изменений и прогрессирующим течением с высокой
угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Слайд 10
ГКМП
а) гипертрофия стенок левого желудочка (редко –
правого желудочка) более 1,5 см без расширения его полости
б) усиление систолической функции и нарушением диастолической функции.
в) ассиметричная гипертрофия с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), по сравнению со свободными стенками ЛЖ
г) возможная обструкция пути оттока из ЛЖ в аорту
д) гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу.
Слайд 11
Особенности клинического течения
стабильное доброкачественное течение,
внезапная смерть
прогрессирующее течение
– усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (кардиальные боли,
стенокардия), развитие пресинкопальных и синкопальных состояний, систолическая дисфункция миокарда,
«конечная стадия»: прогрессирование застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией миокарда,
развитие фибрилляции предсердий, тромбоэмболические осложнения
Слайд 13
Стадии обструкции (по NYHA)
1 стадия – градиент давления
в выходном тракте ЛЖ не превышает 25 мм рт.ст.
Жалобы отсутствуют.
2 ст. – градиент давления до 36 мм рт.ст. Жалобы появляются при физической нагрузке.
3 ст. – градиент давления до 44 мм рт.ст. Появление одышки, стенокардии.
4 ст. – градиент давления более 80 мм рт.ст.Тяжелые нарушения г\д.
Слайд 14
Осложнения ГКМП
желудочковые и наджелудочковые аритмии,
системные тромбоэмболии,
хроническая
застойная сердечная недостаточность
инфекционный эндокардит.
Слайд 19
Исходы и прогноз
5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82–98%,
10-летняя – 64-89%
Неблагоприятный прогноз:
дети с асимптоматичным клиническим течением
пациенты
с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти.
мутации в гене тяжелой цепи β-миозина, а также в гене миозинсвязывающего белка С и гене α-тропомиозина.
Слайд 21
Бета-блокаторы: пропранолол 20 мг 3-4 раза в сутки,
с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального
давления до максимально переносимой дозы – 120-240 мг/сут.
Верапамил с малых доз (20–40 мг 3 раза в день) с последующим увеличением дозы до снижения ЧСС 50–60 уд. в мин. Клинический эффект наступает при приеме не менее 160–240 мг в сутки.
Слайд 22
Антиаритмическая терапия
Препарат I A класса-
Дизопирамид 400 мг
в сутки с постепенным увеличением до 800 мг в
сутки под контролем интервала QT по ЭКГ.
Амиодарон начинают с насыщающих доз (600–1200 мг/сут.) в течение 3–7 дней с постепенным снижением до поддерживающей дозы (200 мг в сутки и менее).
Слайд 23
Купирование пароксизмов ФП:бета-блокаторы, верапамил, амиодарон, дизопирамид.
При неэффективности-
ЭИТ
Постоянная форма ФП- бета-блокаторы.
У больных с
обструктивными формами ГКМП-верапамил с дигоксином только при постоянной ф. ФП.
Слайд 24
Антикоагулянтная терапия
При постоянной форме МА
Варфарин (МНО
2,0-3.0), длительно.
Стартовая доза 5-7.5 мг/сутки
У больных старше 70 лет
– 2.5 мг\сутки
Слайд 25
Хирургические методы лечения ГКМП
Показания: выраженная ассиметричная гипертрофия МЖП
субаортальный градиент давления в покое 50 мм рт.ст. и
более.
Методы:
1.чрезаортальная септальная миэктомия
2. иссечение зоны гипертрофированной МЖП из конусной части
правого желудочка (НЦССХ им. А. Н. Бакулева)
3. последовательная двухкамерная электрокардиостимуляции с
укороченной атриовентрикулярной задержкой
4. транскатетерная алкогольная абляция -инфузия 1–3 мл 95% спирта через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП.
Слайд 27
Спорадические случаи ДКМП
Хронические вирусные инфекции:Коксаки,
Энтеровирусы,
Аденовирусы
Аутоиммунное поражение миокарда
с
наличием органоспецифических АТ
антимиозин, антиактин, антимиолемма и др.
Слайд 28
Дилатационная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся в результате
генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы и
характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков и наличием диастолической дисфункции миокарда разной степени.
Сущность процесса- раннее развитие дилятации с формированием ХЗСН на более поздних этапах.
Слайд 29
Особенности клинического течения
Варианты течения: быстропрогрессирующие( средний возраст больных
30 лет)
медленнопрогрессирущие (средний возраст 44 года).
Основной признак
на ранних стадиях- кардиомегалия без субъективных проявлений.
Анамнез – в 30-40 % случаев перенесенная инфекция (грипп, ОРВИ, ангины). В 60% нет связи с инфекциями.
Прогрессирование СН, рефрактерность к лечению.
Слайд 31
Диагностические критерии первичной ДКМП
1. Фракция выброса левого желудочка
менее 45% и/или фракция укорочения менее 25%, оцененные с
помощью эхокардиографии (ЭхоКГ), радионуклидного сканирования или ангиографии.
2. Конечно-диастолический размер левого желудочка более 117% от предполагаемого, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
Слайд 32
Критерии исключения:
системная гипертензия (более 160/100 мм рт. ст.);
атеросклеротическое
поражение коронарных артерий (стеноз более 50% в одной или
более крупных ветвях);
злоупотребление алкоголем (более 40 г/сут для женщин и более 80 г/сут для мужчин в течение более, чем 5 лет);
системные заболевания, которые могли привести к развитию КМП
заболевания перикарда;
врожденные и приобретенные пороки сердца
легочное сердце.
подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.
Слайд 33
Лабораторная диагностика
Кровь: Маркеры ВИЧ-инфекции и гепатита В и
С
Гормоны ЩЖ
СКФ, креатинин, мочевина
Уровень железа( искл. гемохроматоз)
Иммунол. маркеры:
ЦИК, специфические кардиальные антигены (ПЦР), антикардиальные антитела
Слайд 34
Инструментальные методы:
Экг-монитор., ЭхоКГ
Радионуклидные с РФП, тропными к воспалению(99Технеций-ГМПАО).
МРТ сердца с контрастированием
Эндомиокардиальная биопсия при подозрении на воспалительную
кардиомиопатию
Слайд 37
Рестриктивная кардиомиопатия
РКМП- состояние миокарда при нормальных или
уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочков сердца (одного
или двух) и нормальной толщине их стенок.
1тип: с фиброзом и облитерацией полости ЛЖ
2 тип: диффузный без облитерации
Летальность при РКМП в течение 2 лет 35–50%.
Слайд 38
РКМП
Идиопатическая
Вторичная:
Амилоидоз, Гемохроматоз,
Саркоидоз,
Системная склеродермия,
Гиперэозинофильный синдром,
фиброэластоз
Слайд 40
Особенности течения
РКМП
Отсутствие дилятации полостей сердца, сохраненная функция ЛЖ при наличии
СН
Вторичные формы- есть проявления других заболеваний-
Гиперэозинофилия при ГЭС
поражение почек, кишечника, макроглоссия при амилоидозе,
классич. триада при гемохроматозе (цирроз печени, СД, пигментация кожи)
Слайд 41
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
АДПЖ-прогрессирующее поражение мышцы сердца, связанное
с замещением кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью,
что приводит к развитию различных нарушений ритма, включая фибрилляцию желудочков.
Слайд 43
Клинико-патологические варианты АДПЖ
Клинико-патологические варианты АДПЖ
Слайд 46
Диагноз АДПЖ устанавливается при наличии:
двух больших критериев
или
одного
большого и двух малых
или
четырех малых критериев.
Слайд 47
Лечение АДПЖ
Медикаментозное- малоэффективно
Хирургическое -
катетерная абляция.
имплантация
кардиовертеров-дефибрилляторов
Трансплантация сердца
Летальность при адекватной антиаритмичнской терапии 2,5% в
год.
