Презентация на тему β-окисление жирных кислот

выдвинул гипотезу β-окисления жирных кислот на основании опытов по

скармливанию кроликам различных жирных кислот.

Ф. Кнооп высказал предположение, что окисление молекулы жирной кислоты в тканях организма происходит в β-положении. В результате от молекулы жирной кислоты последовательно отщепляются двууглеродные фрагменты со стороны карбоксильной группы.

Жирные кислоты, входящие в состав естественных жиров животных и растений, имеют четное число углеродных атомов. Любая такая кислота, от которой отщепляется по паре углеродных атомов, в конце концов проходит через стадию масляной кислоты. После очередного β-окисления масляная кислота становится ацетоуксусной. Последняя затем гидролизуется до двух молекул уксусной кислоты. Теория β-окисления жирных кислот, предложенная Ф. Кноопом, в значительной мере послужила основой современных представлений о механизме окисления жирных кислот.

(кроме нервных клеток).
Элементарная схема β-окисления:

Свободная жирная кислота независимо от длины углеводородной цепи не

может подвергаться никаким биохимическим превращениям, в том числе окислению, пока не будет активирована. Активация жирной кислоты протекает на наружной поверхности мембраны митохондрий при участии АТФ, коэнзима A (HS-KoA) и ионов Mg2+ Реакция катализируется ферментом ацил-КоА-синтетазой:

В результате реакции образуется ацил-КоА, являющийся активной формой жирной кислоты.

способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ его

переноса в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином. На наружной мембране митохондрий имеется фермент карнитин-ацилтрансфераза I.

После связывания с карнитином жирная кислота переносится через мембрану транслоказой.На внутренней стороне мембраны фермент карнитин-ацилтрансфераза II вновь образует ацил-S-КоА который вступает на путь β-окисления.

почках и затем транспортируется в остальные органы. Во внутриутробном

периоде и в первые годы жизни значение карнитина для организма чрезвычайно важно. Энергообеспечение нервной системы детского организма и, в частности, головного мозга осуществляется за счет двух параллельных процессов: карнитин-зависимого окисления жирных кислот и аэробного окисления глюкозы. Карнитин необходим для роста головного и спинного мозга, для взаимодействия всех отделов нервной системы, ответственных за движение и взаимодействие мышц. Существуют исследования, связывающие с недостатком карнитина детский церебральный паралич и феномен "смерти в колыбели".

Интересно знать!!!

повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление (ацил-SКоА-дегидрогеназа), гидратирование

(еноил-SКоА-гидратаза) и вновь окисление 3-го атома углерода (гидроксиацил-SКоА-дегидрогеназа). В последней, трансферазной, реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-SКоА. К оставшейся (укороченной на два углерода) жирной кислоте присоединяется HS-КоА, и она возвращается к первой реакции. Все повторяется до тех пор, пока в последнем цикле не образуются два ацетил-SКоА.

так:



Пальмитоил-КоА + 7ФАД + 7НАД+ + 7Н2O + 7HS-KoA

–>

–> 8Ацетил-КоА + 7ФАДН2 + 7НАДН + 7Н+.

кислот необходимо учитывать:
За цикл окисления образуется 1 молекула

ФАДН2 и 1 молекула НАДН2.
В процессе окисления в дыхательной цепи и сопряженного с ними фосфорилирования дают: ФАДН2 (через КоQ)-2 молекулы АТФ и НАДН2-3 молекулы АТФ
ЗА ОДИН ЦИКЛ образуется 12 молекул АТФ.
Число циклов β-окисления легко определить исходя из представления о жирной кислоте как о цепочке двухуглеродных звеньев. Число разрывов между звеньями соответствует числу циклов β-окисления. Эту же величину можно подсчитать по формуле (n/2 -1), где n – число атомов углерода в кислоте.
Количество образуемого ацетил-SКоА – определяется обычным делением числа атомов углерода в жирной кислоте на 2.

Расчет энергетического баланса β-окисления

и одна молекула НАДН. Последние в процессе окисления в

дыхательной цепи и сопряженного с ним фосфорилирования дают: ФАДН2 – 2 молекулы АТФ и НАДН – 3 молекулы АТФ, т.е. в сумме за один цикл образуется 5 молекул АТФ. При окислении пальмитиновой кислоты образуется 5 х 7 = 35 молекул АТФ. В процессе β-окисления пальмитиновой кислоты образуется 8 молекул ацетил-КоА, каждая из которых, «сгорая» в цикле трикарбоновых кислот, дает 12 молекул АТФ, а 8 молекул ацетил-КоА дадут 12 х 8 = 96 молекул АТФ.

Таким образом, всего при полном β-окислении пальмитиновой кислоты образуется 35 + 96 = 131 молекула АТФ. С учетом одной молекулы АТФ, потраченной в самом начале на образование активной формы пальмитиновой кислоты (пальмитоил-КоА), общий энергетический выход при полном окислении одной молекулы пальмитиновой кислоты в условиях животного организма составит 131 – 1 = 130 молекул АТФ

углеродов поступают в организм с растительной пищей и морепродуктами.

Их окисление происходит по обычному пути до последней реакции, в которой образуется пропионил-SКоА.

Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов

жирных кислот в принципе происходит так же, как и

окисление насыщенных жирных кислот, но с некоторыми особенностями. Двойные связи природных ненасыщенных жирных кислот (олеиновой, линолевой и т.д.) имеют цис-конфигурацию, а в КоА-эфирах ненасыщенных кислот, являющихся промежуточными продуктами при β-окислении насыщенных жирных кислот, двойные связи имеют трансконфигурацию. Кроме того, последовательное удаление двууглеродных фрагментов при окислении ненасыщенных жирных кислот до первой двойной связи дает Δ3,4-ацил-КоА, а не Δ2,3-ацил-КоА, который является промежуточным продуктом при β-окислении ненасыщенных жирных кислот:

число атомов углерода равно 18, то количество молекул ацетил-S-КоА

равно 9. Значит при его окислении в ЦТК образуется 9×12=108 молекул АТФ.Исходя из формулы (n/2 - 1) число циклов β-окисления равно 8. При расчете получаем 8×5=40 молекул АТФ.В кислоте имеются 2 двойные связи. Следовательно, в двух циклах β-окисления не образуется 2 молекулы ФАДН2, что равноценно потере 4 молекул АТФ.
Таким образом, энергетический выход 108 + 40 - 4 =144 молекулы АТФ.