Презентация на тему Дистрофия Беста

дистрофия), описанная в 1905 г., наследственное заболевание, передается по

аутосомно-доминантному типу. Дистрофия может наблюдаться при рождении, но чаще - в постнатальном периоде, обычно до 7-8 лет, но может быть и в третьем и четвертом десятилетиях жизни.

Патогенез неясен.

Диагностика
Диагностика основывается на результатах офтальмоскопии, ФАГД и данных электрофизиологического исследования.

пигментным эпителием транссудата жёлто-оранжевого, с красноватым оттенком цвета в

виде округлой или овальной кисты размером 1-4 ДД, напоминающей яичный желток. Иногда очаг бывает белым, с зазубренными краями, напоминающими миелиновые волокна.

Киста в макулярной области с желтоватым содержимым

его месте образуется круглый атрофический очаг с пигментом

Несмотря

на грубые изменения в макулярной области, острота зрения в течение многих лет может оставаться достаточно высокой, что объясняется первичным поражением клеток пигментного эпителия сетчатки

Отсутствие флюоресценции в области кисты. ФАГД. Артериовенозная фаза.

в появлении экссудации в очаге, кровоизлияний, пигмента. Именно в

этот период значительно падает зрение, которое в фазе "яичницы-глазуньи" остается достаточно хорошим. По мере рассасывания экссудативных явлений зрение возрастает и может сохраняться в дальнейшем на уровне нескольких десятых (до 0,5-0,6), включая период, когда на месте кисты образуется атрофический очаг.

цветоощущение на красный и зеленый цвета.
По мере рассасывания экссудативных

явлений зрение возрастает и может сохраняться в дальнейшем на уровне нескольких десятых (до 0,5-0,6), включая период, когда на месте кисты образуется атрофический очаг.
Процесс двусторонний, хотя протекает не всегда синхронно.

Частично разорвавшаяся киста в макулярной области

одной из форм болезни Беста, но могут возникать и

спонтанно.

(Вителлиформная Дистрофия), Мультифокальная

макулярной зоне, с формированием уровня. Семейный анамнез: Брат -

слепой. Это 48-летний мужчина со снижением остроты зрения в течение 6 лет. Острота зрения 0,03.

OS 0.5). Нарушение цветоощущения в красно-зеленой части спектра. Снижение

ЭОГ и ЭРГ на обоих глазах, поля зрения в норме. Не обнаружено мутаций в экзонах 2,4,6,8 гена Бест 1. В семейном анамнезе нет данных о наследственных заболеваниях сетчатки. Множественные желтоватые очаги видны в фовеа и в других отделах. Поражение левого глаза выражено в меньшей степени и выглядит "сухим", кроме одного очажка на 10.30 ч.

и пигментного эпителия.

имеется четко очерченный непроминирующий желтоватый очаг поражения. Острота зрения

в норме. 10-летний мальчик. Аутосомно-доминантное наследование.

Правый глаз

Левый глаз

зоне фовеа виден ярко-желтый, приподнятый, четко очерченный очаг.

фовеа разделился на фрагменты (так называемая "яичница-болтунья").
Окончатый дефект в

зоне фовеа в раннюю фазу ангиограммы отражает изменения в ПЭС.