Презентация на тему Hellp-СИНДРОМ

А. Притчардом.

1978 г. – Р. С. Гудлин и соавт.

связали проявление синдрома с преэклампсией.

1982 г. – Л. Вейнштейн объединил триаду симптомов в HELLP-синдром.

Platelet count.
Гемолиз, повышение активности ферментов печени и тромбоцитопения.
При тяжелом

течении гестоза HELLP-синдром встречается в 4-12% случаев.
Отмечается высокая материнская смертность – до 75% и высокую перинатальную смертность – 79 случаев на 1000 детей.

В-лимфоцитов)
- Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ)
- Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан

(снижение продукции простациклинстимулирующего фактора)
- Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени)
- АФС - Антифосфолипидный синдром (выработка АТ к фосфолипидам)
- Генетические дефекты ферментов печени
- Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол)

лет

Многорожавшие женщины

Многоплодная беременность

расположения плаценты
Микроангиопатические изменения эндотелия
Высвобождение плацентарного тромбопластина и поступление его

в материнский кровоток

Адгезия, агрегация тромбоцитов, воздействие антитромбоцитарных АТ, тромбоцитопения

Механиечекий и гипоксический гемолиз эритроцитов при пассаже их через измененные микрососуды; воздействие антиэритроцитарных АТ; развитие хронического ДВС-синдрома

Нарушение перфузии печени

Развитие токсического гепатоза(некрозы паренхимы, субкапсулярные гематомы, повышение уровня ферментов в крови)

чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания

характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.
Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, олиго- и анурия, судороги и выраженная кома.

раньше клинических проявлений.
• Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома

служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
• При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови.

печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени

у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
• Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

характерных для данной нозологии признаков:
тромбоцитопения и нарушение функций печени.

Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.
Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:
• Кокаиновая наркомания.
• Системная красная волчанка.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Гемолитический уремический синдром.
• Острый жировой гепатоз беременных.
• Вирусные гепатиты A, B, C, E.
• ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.
Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

служит показанием для госпитализации.
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной

терапии под наркозом. Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно).
В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию.