Презентация на тему ОСТРАЯПЕЧЕНОЧНАЯНЕДОСТАТОЧНОСТЬ

протромбинового времени)
•
Polson J., Lee W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

появления желтухи

СВЕРХОСТРАЯ ПН: < 7 дней


ОСТРАЯ ПН: 8 -

28 дней


ПОДОСТРАЯ ПН: 4 - 12 недель

%)


HBV + HDV -инфекция (20%)

Редко:
HCV-инфекция (

G.A., Fontana R.J., Schiodt F.V et al. Ann Intern Med 2002; 137:947-954 Schiodt F.V., Davern T.A., Shakil O. et al. Am J Gastroenterol 2003; 98: 448-453
Khuroo M.S., Kamili S. J Viral Hepatol 2003; 10:224-231

J., Lee W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

и США
Galerina phalloides и Amanita virosa (зеленая поганка и

коническая поганка): фаллоидин, α-аманитин

Три клинических периода:
 I (6 ч - 4 дн.)
тошнота, боли в животе, частый жидкий стул
II
мнимое улучшение
в момент уменьшения диареи - ↑ уровень аминотрансфераз
III
поражение печени, почек, ЦНС
некроз зоны 3 печеночной дольки
Летальность - 22%

Polson J., Lee W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

гиповолемии/гипотензии
Декомпенсация ХССН
Лекарственно обусловленные
Диагностические критерии
Значительное ↑ уровня аминотрансфераз с тенденцией к

быстрому ↓ при стабилизации гемодинамики

Polson J., Lee W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

выявляются на поздних стадиях болезни. В формировании конкретного патологического

явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различное сочетание основных синдромов, характеризующих ее особенности:

- синдрома холестаза,
- синдрома гепатоцитолиза,
- воспалительно-мезенхимального синдрома,
- геморрагического синдрома,
- синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,
- синдрома печеночной энцефалопатии.

компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся

вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л.

жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в

костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в

межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.
Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.
Клинические признаки:

повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

свертывания крови. Возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром.

Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и

селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

возникающее в результате острой печеночной недостаточности. Спектр нарушений мозга

при заболеваниях печени включает в себя обратимую метаболическую энцефалопатию, отек мозга, а также хронические и необратимые структурные изменения в мозге.     Клинические симптомы печеночной энцефалопатии складываются из психических, нервно-мышечных расстройств и изменений электроэнцефалограммы. Эти симптомы могут прогрессировать от минимальной сонливости, нарушения внимания (рассеянность, несобранность), потери остроты психической деятельности до глубокой комы.    

следствием массивного некроза клеток печени, вызванного различными причинами и

проявляющегося внезапным тяжелым нарушением функции печени. 

выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители.

Понятие печеночной энцефалопатии шире, охватывает 4 стадии нарушений психического статуса и двигательных расстройств на фоне поражения печени.

в кому, если не исключаются те этиологические и патогенетические

факторы, которые способствуют ее возникновению и развитию. У отдельных больных циррозом печени эпизоды неадекватного поведения, преходящими нервно-психическими нарушениями с дизартрией, тремором, нарушением почерка, снижением интеллекта, преходящей желтухой наблюдались на протяжении от 3 до 14 мес, а в отдельных случаях до нескольких лет. 

симптомов расстройства психики, нервно-мышечной симптоматики, наиболее важного симптома -

астериксиса (неритмичные асимметричные подергивания при тоническом напряжении мышц конечностей, шеи и туловища) и изменений на ЭЭГ.    Менее значительными симптомами являются печеночный запах и гипервентиляция. Печеночный запах определяется не всегда, но его наличие указывает на печеночную энцефалопатию.  Для печеночной энцефалопатии нет ни одной патогномоничной особенности, диагностическое значение имеет комбинация симптомов. 

- неблагоприятен у пациентов моложе 10 лет или старше

40 лет;
этиология - более серьезная при вирусной, чем при лекарственной, природе заболевания;
наличие желтухи, которая появилась более чем за 7 дней до развития энцефалопатии.
Обычные причины смерти включают желудочно-кишечные кровотечения, дыхательную недостаточность и недостаточность кровообращения, отек мозга, почечную недостаточность.     Прогноз улучшается при хорошем наблюдении и терапии. Одной из основных причин смерти является отек мозга, поэтому в специализированных центрах производится мониторирование внутричерепного давления. 

HEPATOLOGY 2005; 1179-1197
Печеночная энцефалопатия - потенциально обратимое нарушение функции

мозга, возникающее в результате острой печеночной недостаточности, хронических заболеваний печени и (или) портосистемного шунтирования. Спектр нарушений мозга при заболеваниях печени включает в себя обратимую метаболическую энцефалопатию, отек мозга, а также хронические и необратимые структурные изменения в мозге.     Клинические симптомы печеночной энцефалопатии складываются из психических, нервно-мышечных расстройств и изменений электроэнцефалограммы. Эти симптомы могут прогрессировать от минимальной сонливости, нарушения внимания (рассеянность, несобранность), потери остроты психической деятельности до глубокой комы.    Печеночная кома - наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии, выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители. Понятие печеночной энцефалопатии шире, охватывает 4 стадии нарушений психического статуса и двигательных расстройств на фоне поражения печени.

пациентов с благоприятным прогнозом - поддержание основных жизненных функций
У

больных с неблагоприятным прогнозом - в ранние сроки трансплантация печени

- 50 г), большинство авторов отдают предпочтение растительным белкам

перед животными. При значительном нарушении сознания и печеночной коме из пищи полностью исключают белок, прекращают пероральный прием пищи. Питание энергетической ценностью 1600 ккал обеспечивается введением через желудочный зонд или внутривенно 5 - 20% раствора глюкозы. После выхода больного из состояния прекомы и комы количество белка оставляют на уровне, не провоцирующем нейропсихические феномены.

1 - 2 раза в день ставят высокие очистительные

клизмы и вводят средства, подавляющие образование аммиака в кишечнике.
К препаратам, усиливающим метаболизм аммиака, относятся орницетил и гепамерц

его катаболизм. Вследствие этого предполагается, что применение разветвленных аминокислот

может улучшать азотистый баланс,

мозга позволило рекомендовать в качестве терапевтического средства при печеночной

энцефалопатии антагонисты бензодиазепиновых рецепторов, такие как флумазенил. 

которых не удается достичь необходимого объема регенерации гепатоцитов консервативными

методами.

Polson J., Lee W.M. // HEPATOLOGY 2005; 1179-1197

недостаточности следует направлять на трансплантацию печени. Годичная выживаемость в

этой группе больных, подвергшихся трансплантации, составляет 70% и более.  Трансплантация является эффективной мерой при печеночной недостаточности, при которой консервативная терапия оказалась неэффективной. Ввиду возможных летальных осложнений во время трансплантации необходима ранняя консультация в центре трансплантации как для определения прогноза, так и для подбора доноров.