Слайд 2
Название синдрома связано с именем аргентинского
хирурга Р.Л. Мириззи, известного исследованиями в области физиологии желчевыделения,
а также работами по внедрению в клиническую практику интраоперационной холеграфии.
В 1948 г. в работе, посвященной итогам 15-летнего применения этого метода, автором была впервые описана рентгенологическая семиотика "гепатического" синдрома, основными признаками которого являлись "стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов", а также рентгенологическая картина "калькулезного" синдрома с образованием свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.
Слайд 3
Многие авторы считают, что главным
морфологическим признаком синдрома является сужение просвета общего печеночного протока.
В наиболее развернутой формулировке этот синдром предлагают рассматривать как форму стеноза общего печеночного протока, вызванного присутствием в пузырном протоке или в гартманновском кармане конкремента или обусловленного сращениями, сопровождающими воспаление желчного пузыря и проявляющегося холангитом и желтухой.
Однако некоторые авторы называют синдромом Мириззи сужение не только просвета общего печеночного протока, но также правого долевого и общего желчного протоков.
Слайд 5
Две формы синдрома Меризи:
Первую — острую, главным морфологическим
признаком которой является сужение просвета гепатикохоледоха, и
Вторую —
хроническую, сущность которой состоит в образовании свища между гепатикохоледохом и просветом желчного пузыря
Слайд 6
Формы синдрома Мириззи.
а - сужение просвета проксимального отдела
гепатикохоледоха (первая форма);
б - холецистохоледохеальный свищ (вторая форма).
Слайд 7
Помимо морфологии, большое значение в определении синдрома
имеет выяснение природы его появления, тем более что мнения
авторов по этому вопросу в значительной мере различаются.
Высказывалось мнение, что развитие сужения просвета магистрального желчного протока обусловлено:
спастическими сокращениями его стенки
перистальтикой,
сдавлением аномально проходящим сосудом,
опухолью,
сращениями, сопровождающими острое воспаление желчного пузыря,
наличием конкремента в пузырном протоке, или в гартманновском кармане.
Слайд 8
Патогенез
Одним из предрасполагающих факторов, хотя и необязательных, являются
врожденные варианты развития пузырного протока, в результате которых последний
имеет избыточную длину и открывается ниже обычного.
Заболевание начинается с острого воспаления желчного пузыря наиболее выраженного в области шейки желчного пузыря, что скорее всего связано с особенностями кровоснабжения последнего.
Конечные результаты этого процесса имеют заметные различия, что, по-видимому, зависит от размеров и массы конкрементов, их количества, расположения гартманновского кармана, а также от сократительной способности желчного пузыря.
Слайд 9
Формирование патологических изменений билиарной системы, составляющих морфологическую основу
синдрома Мириззи, проходит 4 наиболее заметных этапа.
Слайд 10
1 этап
Сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. Приступ носит
длительный характер, что обусловлено поздним обращением больного за медицинской
помощью или длительным консервативным лечением. В редких наблюдениях заболевание протекает без желтухи и значительно чаще на фоне умеренного повышения содержания билирубина в крови.
Слайд 11
2 этап
Наступает фаза органических изменений. Другими словами, формируется
необратимое, без хирургической коррекции, сужение просвета желчного протока, являющееся
основной причиной внепеченочного холестаза.
Скорость развития стриктуры зависит от участия конкрементов, находящихся в желчном пузыре. Если они неподвижны и расположены в области сдавления гепатикохоледоха, ее формирование происходит значительно стремительнее, чем при перемещении камней из этой зоны. В последнем случае давление на проток главным образом оказывают окружающие ткани, и оно не столь значительно, чтобы вызвать тяжелые нарушения питания стенок органов.
В клинической картине этого этапа заболевания наиболее постоянными являются симптомы механической желтухи, причем уровень билирубина в крови обычно бывает высоким. Как правило, в этих случаях диагностируется хронический калькулезный холецистит, а острое воспаление желчного пузыря встречается значительно реже.
Слайд 12
ЭРПХГ. Первая форма синдрома Мириззи, сдавление общего печеночного
протока воспалительным инфильтратом. Компенсаторное расширение долевых протоков. Камень в
просвете желчного пузыря, не оказывающий давления на желчный проток. Экстравазация контрастного вещества, свидетельствующая о разрушении стенки пузыря в области шейки.
Слайд 13
3 этап
В этот период заболевания уже завершилось формирование
стриктуры и произошла перфорация внепеченочного желчного протока. В результате
желчный пузырь освобождается от жидкой части содержимого, однако диаметр патологического соустья еще недостаточен для перемещения конкрементов в просвет гепатикохоледоха. Возможно, что этому препятствуют размер и масса камня, отошедшего от места сдавления протока, а также утрата желчным пузырем сократительной функции. Последнее наряду с резкой деформацией желчного пузыря и исчезновением пузырного протока является объективным свидетельством тяжести процесса в целом.
Слайд 14
4 этап
На завершающей стадии формирования свища между желчным
пузырем и магистральным желчным протоком дефект ткани в стенках
этих органов увеличивается. Через него в просвет гепатикохоледоха частично или полностью мигрируют конкременты, содержащиеся в желчном пузыре. Последний значительно сокращается в размере, что сопровождается утратой таких анатомических ориентиров, как шейка желчного пузыря, гартманновский карман и в подавляющем большинстве случаев пузырного протока. Стриктура желчного протока либо разрешается полностью, либо имеет относительный характер, не оказывая существенного влияния на отток желчи из печени.
Слайд 15
ЭРХГ. Вторая форма синдрома Мириззи. Свищ между желчным
пузырем и общим желчным протоком с разрушением протока менее
чем на 2/3 диаметра. Дефекты наполнения, характерные для наличия камней в деформированном желчном пузыре и общем желчном протоке, в том числе в терминальном его отделе.
Слайд 16
Особенности хирургического лечения первой формы синдрома
Переходя к вопросам
лечения желчно-каменной болезни, осложненной развитием синдрома Мириззи, необходимо отметить,
что поиск рационального метода продолжается.
При выборе метода лечения, наибольшее значение имеют его возможности в устранении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.
Слайд 17
Ведущая роль в лечении больных с синдромом Мириззи
принадлежит хирургическому вмешательству, объем которого определяется формой заболевания.
При
1-й форме синдрома он зависит от четкой дифференциации сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха и стриктуры.
Заметное место среди радикальных методов лечения первой формы синдрома Мириззи занимает холецистэктомия без вмешательства на магистральном желчном протоке. Как правило, удаление желчного пузыря выполняется "от дна", благодаря чему, по мнению авторов, упрощаются поиск и процесс выделения пузырного протока, а также одноименной артерии, и, кроме того, снижается риск повреждения гепатикохоледоха.
Слайд 18
Также возможна операция не только полного удаления желчного
пузыря, но и его части, или так называемой субтотальной
холецистэктомии. Такая операция, по мнению ряда авторов, является эффективным и безопасным методом лечения в тех случаях, когда выделение желчного пузыря вследствие топографоанатомических изменений сопряжено с опасностью развития тяжелых осложнений и в первую очередь повреждения магистрального желчного протока. Кроме того, к оперативному вмешательству в сокращенном объеме прибегают у лиц с высокой степенью операционно-наркозного риска .
Важными компонентами субтотальной холецистэктомии должны служить полное удаление конкрементов, содержащихся в желчном пузыре и пузырном протоке. Восстановление же проходимости гепатикохоледоха должно быть подтверждено результатами целенаправленного рентгенологического или эндоскопического исследования деформированного участка протока, произведенного на завершающем этапе операции .
Слайд 19
Первая форма синдрома Мириззи.
а — субтотальная холецистэктомия, выделение
желчного пузыря из сращений;
б — вскрытие желчного пузыря,
извлечение камня из пузырного протока;
в -субтотальная холецистэктомия, дренирование брюшной полости.
Слайд 20
Холецистэктомия из широкого лапаротомного доступа, дополненная дренированием гепатикохоледоха
Т-образной хлорвиниловой трубкой, способствовала полному разрешению механической желтухи в
ближайшем послеоперационном периоде у всех пациентов
Первая форма синдрома Мириззи. Холецистэктомия, дренирование по Керу (а, б).
Слайд 21
Особенности хирургического лечения второй формы синдрома
Радикальность операции, предпринятой
по поводу желчнокаменной болезни, осложнившейся образованием свища между желчным
пузырем и внепеченочным желчным протоком, обеспечивается решением трех главных задач:
удалением желчного пузыря;
восстановлением дренажной функции гепатикохоледоха;
восстановлением целости протока в области свищевого отверстия.
Слайд 22
Во время вмешательства по поводу холецистохоледохеального свища сохранение
части желчного пузыря используется в качестве хирургического приема, в
результате которого создаются условия для выполнения следующего этапа операции. Для этого желчный пузырь выделяют из окружающих его сращений полностью, сохраняя его стенку для того, чтобы сформировать лоскут, который используется в дальнейшем для закрытия свища.
Как правило, пластическое восстановление целости магистрального желчного протока стенкой желчного пузыря рекомендуется применять при больших дефектах ткани в стенке протока, например в тех случаях, когда дефект составляет около 2/3 окружности гепатикохоледоха.
Слайд 23
Вторая форма синдрома Мириззи. Субтотальная холецистэктомия (а), пластика
свищевого отверстия лоскутом, сформированным из стенки желчного пузыря, и
дренирование Т-образным дренажем (б, в).
Слайд 24
Вторая форма синдрома Мириззи. Холедохотомия, дренирование холедоха по Керу
(б)
В случаях, когда выделение желчного пузыря чревато развитием осложнений,
объем оперативного вмешательства может быть сокращен до вскрытия просвета гепатикохоледоха с целью освобождения от конкрементов как внепеченочного желчного протока, так и полости желчного пузыря
Слайд 25
Результаты лечения
Проведенное исследование показывает, что результаты лечения синдрома
Мириззи оставляют желать лучшего. Так, общая летальность, составляет 11%.
Неудовлетворительные результаты отдаленного послеоперационного периода, обусловленные стриктурой гепатикохоледоха и резидуальным холедохолитиазом, отмечаются у 1% больных почти с одинаковой частотой в обеих группах пациентов. Таким образом, синдром Мириззи остается одной из наиболее сложных проблем билиарной хирургии.