Слайд 2
Эритроцитозы(греч. eritros – красный; cytus – клетка, os
– увеличение) – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в
единице объема крови по сравнению с нормой.
У женщин нормальное количество эритроцитов составляет 3,9 – 4,7 х 10 12/ л, а у мужчин варьирует в диапазоне 4,0 – 5, 5 х 10 12/ л.
В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм:
Слайд 3
При устранении причин, которые вызвали эти патологические состояния,
количество эритроцитов возвращается к нормальным показателям. Вторичные эритроцитозы классифицируются
на абсолютные и относительные.
Слайд 4
. Вторичные (синдромы других заболеваний).
1. Абсолютные – вследствие усиления
эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного
мозга.
2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма.
Слайд 5
2. Вторичные абсолютные эритроцитозы
- Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы
- Синдром
Айерсы-Аррилага
- Синдром д'Акосты
- Синдром Хаммена-Рича
- Артериовенозная аневризма легочных сосудов
-
Метгемоглобинемия
- Карбоксигемоглобинемии
- Синдром Пиквика
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные паранеопластические эритроцитозы
- Синдром Хиппеля-Линдау
- Вторичные абсолютные кобальтовые эритроцитозы
- Синдром Гайсбека
- Эритроцитозы при гипо- и аспленизме
3. Вторичные относительные эритроцитозы
Слайд 6
Абсолютный вторичный эритроцитоз –
состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов
в единице объёма крови в результате усиления эритроцитопоэза с
чрезмерным выходом кровяных клеток из костного мозга в периферическую кровь
Слайд 7
Этиология и патогенез
Причина абсолютного вторичного эритроцитоза является усиление
эритроцитопоэза, обусловленное увеличенным синтезом эритропоэтинов
К увеличению синтеза эритропоэтинов ведёт:
Слайд 8
а) уменьшение поступления кислорода в организм (например, при хронической
недостаточности внешнего дыхания, фиброзе, эмфиземе, туберкулёзе лёгких, двустороннем плеврите,
горной болезни) с вторичным гиперпролиферативным процессом в костном мозге и усилением эритроцитопоэза;
б) недостаточность транспорта кислорода от лёгких к тканям (например, при сердечной недостаточности, при уменьшениии количества циркулирующего гемоглобина и др.);
в) ишемия почек, селезёнки, печени;
г) бластомотозный рост в почках, печени и других органах - гипернефрома, гепатома, опухоль мозгового или коркового слоя надпочечников, рак матки и др.
Слайд 9
Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы - самая частая причина вторичных
эритроцитозов, обусловленных генерализованной тканевой гипоксией, приводящей к усиленной продукции
эритропоэтина. Чаще всего с артериальной гипоксией протекают «высотная» болезнь, хронические обструктивные болезни легких, врожденные пороки сердца, артериовенозные соустья в легких, первичная легочная гипертензия, альвеолярно-капиллярные блоки разного происхождения, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, токсические эритроцитозы с образованием метгемоглобина или сульфгемоглобина из-за воздействия анилиновых красителей, нитратов, сульфаниламидов и др.
Слайд 10
Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек
встречаются при поликистозе, солитарных кистах почек, гидронефрозе, стенозах почечных
артерий разного генеза, отторжении почечного трансплантата и связаны с повышенной продукцией эритропоэтина. При наличии явной клинической картины почечного заболевания диагностика нетрудна - достаточно лишь помнить о возможности вторичного эритроцитоза у больного с болезнью почек.
Слайд 11
Таким образом, абсолютный вторичный эритроцитоз, имеет адаптивный или
компенсаторный характер, будучи названным также симптоматическим компенсаторным эритроцитозом.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
В
периферической крови отмечается увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов (более 12 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов). В отличие от первичного эритроцитоза, при вторичных можно заметить только тенденцию к лейкоцитозу, умеренную полицитемическую гиперволемию с увеличением вязкости крови, нет тромбоцитоза.
Слайд 12
Общепризнанными критериями дифференциальной диагностики истинной полицитемии и симптоматических
эритроцитозов являются критерии, разработанные и предложенные Polycythaemia Vera Studi Group (1974),
они позволяют комплексно подойти к диагностике и учитывают результаты ряда исследований [9, 10, 14:
Категория признаков А:
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов по данным радиоизотопных исследований: у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг.
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом: выше 92%.
Спленомегалия.
Категория признаков В:
Лейкоцитоз выше 12,0*109/л (при отсутствии лимфоцитоза и интоксикации).
Тромбоцитоз выше 400,0*109/л.
Показатель фосфатазной активности нейтрофилов выше 100 ЕД (при отсутствии инфекций и интоксикации).
Увеличение показателя ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови (выше 2200 пг/л).
Слайд 13
Несомненно важным звеном дифференциальной диагностики эритроцитозов является изучение культуры
эритроидного ростка in vitro. Ее рост без добавления эритропоэтина наблюдают
при истинной полицитемии, в то время как при симптоматических эритроцитозах он отрицательный.
В дифференциальной диагностике эритроцитозов предлагается использовать и изменения в крови уровней других тканеспецифических факторов эритропоэза — эритроцитарного кейлона и антикейлона
Слайд 14
Важное значение в решении диагностических проблем, связанных с
эритроцитозами, имеет трепанобиопсия подвздошных костей с последующим исследованием костного мозга.
Слайд 15
Относительный вторичный эритроцитоз вследствие гемоконцентрации -
состояние, характеризующееся увеличением
количества эритроцитов в единице объёма крови (без усиления эритроцитопоэза),
вследствие уменьшения объёма плазмы. Как правило, представляет собой симптом при всех формах дегидратациИ организма с гемоконцентрацией (например, при дизентерии, холере, плазморрее, диарее, перегревании, неукротимой рвоте и др.).
Слайд 16
Относительный вторичный эритроцитоз вследствие перераспределения эритроцитов
– состояние, характеризующееся
увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате
перераспределения эритроцитов в различные области сосудистой сети без стимуляции пролиферации клеток эритрона.
Слайд 17
Такой эритроцитоз отмечается при гиперкатехоламинемии, стрессе, в первые
часы развития острого кровотечения; он имеет компенсаторный характер и
устанавливается после высвобождения эритроцитов в циркулирующую кровь из депо (печень, селезёнка, костный мозг), обуславливленного действием адреналина и норадреналина.
Слайд 18
ВТОричные относительные эритроцитозы иначе называются концентрационными, так как они
возникают вследствие сгущения крови и встречаются при эксикозе (понос,
рвота, чрезмерная потливость), а также при стрессовых ситуациях.
Уменьшение объема плазмы возможно и при выраженной полиурии (несахарный диабет, реже - сахарный диабет). Иногда такое состояние возникает при шоке. Относительный эритроцитоз обычно не приводит к стойкому синдрому повышенной вязкости крови и тромбозам, а протекает доброкачественно.
Объем циркулирующей плазмы крови снижен (меньше 45 мл на 1 кг массы тела). Масса циркулирующих эритроцитов обычно не изменена.
Слайд 19
Основные признаки заболевания
Его основные проявления можно подразделить по
стадиям:
На начальных стадиях многих заболеваний эритроцитоз удается выявить только
при направленных лабораторных исследованиях (изучение пунктата костного мозга, в котором обнаруживается увеличение количества всех клеток крови).
На второй стадии эритроцитоза наблюдаются такие изменения, как развитие гепатоспленомегалии, тромбозов внутренних органов, повышение концентрации некоторых биохимических показателей в крови. У мужчин диагностировать эритроцитоз на данной стадии значительно сложнее (из-за изменений во внутренних органах и, преимущественно, печени
Слайд 20
На поздних стадиях, несмотря на развитие выраженного эритроцитоза,
возможно нарушение функции печени и селезенки, развитие кровотечений и
последующей анемии, лечение которой представляет значительные трудности.
Данные симптомы сопровождаются развитием головной боли, головокружения, тромботических поражений внутренних органов и спонтанными носовыми кровотечениями.
Слайд 21
Вторичный эритроцитоЗ
Проявляет себя преимущественно у взрослых людей, имеющих
одно или несколько хронических или инвалидизирующих заболеваний. Проявляется, обычно,
у мужчин, злоупотребляющих курением.
Прогноз также зависим от основного заболевания и присутствия тромбозов, вероятность возникновения которых велика вследствие высокой вязкости крови.
Слайд 22
Лечение
симптоматических эритроцитозов сводится к устранению причины, которая
их обусловила, а истинной полицитемии — к применению специальных
схем химиотерапии и кровопусканий. Кровопускания при эритроцитозах не являются патогенетически обоснованным методом лечения, но, если эритроцитоз выраженный и угрожает развитием тромбоэмболических осложнений, то сначала следует применить терапию, направленную на улучшение реологических свойств крови (реополиглюкин, трентал, пентоксифиллин, курантил, агапурин и т. д.), а потом, на фоне введения физиологического раствора, провести гемоэксфузию в условиях стационара. В случаях злокачественного течения симптоматического эритроцитоза, особенно на фоне заболеваний, которые сопровождаются аутоимунными механизмами развития, показано назначение глюкокортикоидов и малых доз цитостатиков (с одной стороны — для подавления миелопролиферации, с другой — как иммуносупрессанта).
Слайд 23
Таким образом, эритроцитоз является актуальной диагностической проблемой современной
медицины, поскольку нельзя назвать такую отрасль медицинской практики, специалисты
которой не сталкивались бы с ним в ежедневной практике.