- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Анемия у детей
Содержание
- 2. ОпределениеАнемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня
- 3. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина (ВОЗ, 2001)
- 4. Физиологическая анемия детей грудного возраста Этиопатогенез изучен
- 5. Основные группы анемийАнемии вследствие повышенной потери эритроцитовАнемии
- 6. Анемии вследствие повышенной потери эритроцитовОстрая постгеморрагическая анемия
- 7. Постгеморрагическая анемияЭтиологияТравмы, разрыв аневризм сосудов, хирургические операцииЖКТ-кровотоеченияПочечные
- 8. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические
- 9. Врожденные гемолитические анемииМембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз)Ферментопатии
- 10. МембранопатииНаследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид
- 11. Наследственный сфероцитозКлиника зависит от тяжести заболевания, характерны
- 12. ФерментопатииДефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатияСнижение активности ферментов
- 13. ГемоглобинопатииМутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез
- 14. ТалассемииСнижение синтеза глобиновых цепейНеэффективный эритропоэзГипохромная микроцитарная анемия
- 15. α-талассемияБессимптомный носитель (потеря 1 гена α-глобина)Легкая степень
- 16. β-талассемияМалая β-талассемия - умеренный микроцитоз и гипохромия
- 17. ТалассемииДиагностикаГипохромная микроцитарная анемияЭлектрофорез гемоглобина, жидкостная хроматография –
- 18. ТалассемииЛечениеЗаместительная терапия (трансфузии эритроцитов)Дефероксамин, деферипрон для выведения
- 19. Серповидноклеточная анемияТочечная мутация гена β-цепи HbS обладает
- 20. Серповидноклеточная анемияКлиникаГемолитическая анемия различной степени, желчно-каменная болезньРазвитие
- 21. Приобретенные гемолитические анемииИзоиммунныеАнтигенная несовместимость эритроцитов матери и
- 22. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемииС тепловыми антителами, опосредована
- 23. Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном
- 24. Врожденная апластическая анемияАнемия Фанкони панцитопения + МВПРПороки
- 25. Врожденная апластическая анемияАнемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение
- 26. Приобретенные апластические анемииВ большинстве случае причина апластической
- 27. Лечение апластической анемииПрекращение контакта с провоцирующим фактором
- 28. Сидеробластная анемияНарушено встраивание железа в порфириновое кольцо,
- 29. Сидеробластная анемияВрожденная Х-сцепленная сидеробластная анемия (дефицит аминолевулинатсинтазы)Синдром
- 30. Дизэритропоэтическая анемияАутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследованияОписано 4
- 31. Железодефицитная анемияСамая распространенная анемия в миреЖелезо является
- 32. Железодефицитная анемияПредрасполагающие факторыНедоношенные детиДети из многоплодной беременностиНизкий
- 33. Железодефицитная анемияАнтенатальные причиныГлубокий дефицит железа в организме
- 34. Железодефицитная анемияПостнатальные причиныНедостаточное поступление железаРанее искусственное вскармливание,
- 35. Железодефицитная анемияСидеропенический синдромОбусловлен снижением активности железосодержащих ферментовДистрофические
- 36. Железодефицитная анемияДиагностикаЖалобыАнамнезКлиникаГипохромная микроцитарная анемияПри высокой вероятности ЖДА
- 37. Железодефицитная анемияОсновные принципы леченияНевозможно лечение ЖДА без
- 38. Железодефицитная анемияПрепараты железа для перорального приемаСолевые формы
- 39. Железодефицитная анемияПрофилактикаРациональное питание (все возрастные группы)При наличии
- 40. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12Причины дефицита
- 41. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12КлиникаМакроцитарная анемияПанцитопенияКровоточивостьСклонность
- 42. Лабораторная диагностика анемийОбщий анализ крови Количество ретикулоцитов
- 43. Параметры эритроцитов, определяемые на гематологическом анализаторе Могут быть
- 44. Анемии в зависимости от MCVМикроцитарные – при
- 45. Световая микроскопия мазка периферической кровиВключения в эритроцитахТельца
- 46. Световая микроскопия мазка периферической кровиИзменения формы эритроцитовЭхиноциты
- 47. Лабораторные признаки гемолизаРетикулоцитоз ( но может быть
- 48. Проба КумбсаСыворотка Кумбса – АТ кролика к
- 49. Проба КумбсаПрямая имеет решающее значение в диагностике аутоиммунной гемолитической анемииНепрямая важна для определения совместимости крови
- 50. Дифференциальная диагностика анемийАнемия как симптом других заболеваний
- 51. Анемия при инфекционных заболеванияхПри остром инфекционном заболевании
- 52. Анемия при хронической почечной недостаточностиСнижение продукции эритропоэтина
- 53. Гемолитическая анемия как проявление порфирииВрожденные и приобретенные
- 54. Скачать презентацию
- 55. Похожие презентации
ОпределениеАнемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема кровиАнемия может быть как самостоятельным заболеванием так и симптомом других заболеваний
Слайд 2
Определение
Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина
и эритроцитов в единице объема крови
самостоятельным заболеванием так и симптомом других заболеваний
Слайд 4
Физиологическая анемия детей грудного возраста
Этиопатогенез изучен недостаточно
В
2 – 3 месяца у доношенных детей содержание Hb
может снизиться до 90 г/лВ 1,5 – 2 месяца у недоношенных детей содержание Hb может снизиться до 70 г/л
Слайд 5
Основные группы анемий
Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Анемии вследствие
повышенного разрушения эритроцитов
Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном
мозге Деление анемий на группы условно ☺
Слайд 6
Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Острая постгеморрагическая анемия одномоментная
потеря большого объема крови (более 10%)
Хроническая постгеморрагическая анемия длительно
сохраняющаяся потеря небольших объемов крови, превышающая способность организма восстанавливать утраченную кровопотерю (железодефицитная анемия ☺)
Слайд 7
Постгеморрагическая анемия
Этиология
Травмы, разрыв аневризм сосудов, хирургические операции
ЖКТ-кровотоечения
Почечные кровотечения
Маточные
кровотечения
Кровотечения вследствие патологии системы гемостаза
Диагностика
Анамнез
Объективный осмотр
Самый низкий уровень гематокрита
наблюдается спустя 48-72 часа после кровопотериЛечение
Остановка кровотечения
Противошоковая терапия
Заместительная терапия
Слайд 8
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические анемии
Острый
гемолиз может быть угрозой для жизни, выражены симптомы, связанные
с острой гипоксией тканей –тахикардия, одышка, слабость, утомляемостьХронический гемолиз несмотря на тяжелую анемию симптомы выражены умеренно
Врожденные
Приобретенные
Внесосудистый гемолиз происходит в печени и селезенке
Внутрисосудистый гемолиз происходит в кровеносных сосудах
Слайд 9
Врожденные гемолитические анемии
Мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз)
Ферментопатии (дефицит
Г-6-ФДГ, дефицит пируваткиназы)
Гемоглобинопатии (талассемии, серповидноклеточная анемия)
Ферментопатии и гемоглобинопатии распространены
в странах с высоким уровнем заболеваемости малярией (страны бассейна Средиземного моря, Юго-Восточной Азии)
Слайд 10
Мембранопатии
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид мембранопатии
в умеренном климатическом поясе
Большинство мембранных нарушений связаны с аномалиями
транспорта катионов и воды через мембрану эритроцитов
Слайд 11
Наследственный сфероцитоз
Клиника зависит от тяжести заболевания, характерны желтуха,
анемия, желчно-каменная болезнь
Диагностика выявление в мазке периферической крови сфероцитов,
снижение осмотической устойчивости эритроцитов, возможны идентификация мембранных белков, генетический анализЛечение – спленэктомия при тяжелом гемолизе
Слайд 12
Ферментопатии
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатия
Снижение активности ферментов гликолиза
приводит к повышению чувствительности эритроцитов к окислительному стрессу
Гемолиз может
быть спровоцирован приемом лекарств, вирусными инфекциямиКлиника зависит от выраженности дефицита Г-6-ФДГ, характерна желтуха, потемнение мочи, гемолиз может быть хроническим при выраженном дефиците и эпизодическим при легком дефиците Г-6-ФДГ, возможен острый внутрисосудистый гемолиз
Диагностика определение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах, генетический анализ
Лечение избегать провоцирующих гемолиз факторов, при тяжелом гемолизе заместительная терапия (трансфузии эритроцитарной массы)
Слайд 13
Гемоглобинопатии
Мутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез глобиновых
цепей
Талассемии (α-талассемия, β – талассемия)
Серповидноклеточная анемия
Гемоглобинопатия С, Е
Сочетание
различных мутаций глобиновых цепей
Слайд 14
Талассемии
Снижение синтеза глобиновых цепей
Неэффективный эритропоэз
Гипохромная микроцитарная анемия различной
степени тяжести
Избыток α- или β – глобиновых цепей, преципитация
Hb, сокращение продолжительности жизни эритроцитов – гемолиз, холелитиаз, спленомегалияПерегрузка организма железом из-за увеличения абсорбции железа в ЖКТ и повторных трансфузий
Слайд 15
α-талассемия
Бессимптомный носитель (потеря 1 гена α-глобина)
Легкая степень (потеря
2 генов α-глобина) легкая микроцитарная анемия
Средняя степень (потеря 3
генов α-глобина), Н-гемоглобинопатия, микроцитарная анемия, желтуха, спленомегалияТяжелая степень (потеря 4 генов α-глобина), высокая концентрация гемоглобина Барта (γ4), который имеет высокое сродство к кислороду приводит к тканевой гипоксии, без внутриутробных трансфузий выживание плода невозможно
Слайд 16
β-талассемия
Малая β-талассемия - умеренный микроцитоз и гипохромия эритроцитов
Промежуточная β-талассемия - гипохромная микроцитарная анемия средней степени тяжести,
задержка физического развития, гепатоспленомегалия, потребность в трансфузияхБольшая β-талассемия (анемия Кули, гомозиготы по тяжелой мутации β-глобина) выраженный гемолиз, неэффективный эритропоэз, аномалии скелета, выраженная зависимость от трансфузий, перегрузка железом
Слайд 17
Талассемии
Диагностика
Гипохромная микроцитарная анемия
Электрофорез гемоглобина, жидкостная хроматография – увеличение
уровня HbF, HbA2 (при β-талассемии)
Молекулярно-генетический анализ
Легкие формы талассемий
часто ошибочно расценивают как дефицит железа и безрезультатно лечат препаратами железа
Слайд 18
Талассемии
Лечение
Заместительная терапия (трансфузии эритроцитов)
Дефероксамин, деферипрон для выведения избытка
железа с мочой
Спленэктомия
Диета – употребление чая с пищей
для снижения абсорбции железаТрансплантация костного мозга при тяжелой талассемии.
Слайд 19
Серповидноклеточная анемия
Точечная мутация гена β-цепи
HbS обладает в
дезоксигенированном состоянии низкой растворимостью и способен к полимеризации, что
приводит к гемолизу эритроцитовГетерозиготы по HbS редко имеют выраженные клинические проявления
В первые месяцы жизни течение бесcимптомное из-за высокого уровня HbF
Слайд 20
Серповидноклеточная анемия
Клиника
Гемолитическая анемия различной степени, желчно-каменная болезнь
Развитие вазооклюзионных
кризов, провоцируемых инфекцией, переохлаждением, физической и эмоциональной нагрузкой, пребыванием
в местах с низким напряжением кислорода в атмосферном воздухе,т что является причиной тканевой гипоксии, инфарктов, болевых приступов, неврологических нарушений.Инфаркты селезенки способствуют развитию функционального аспленизма, развитию повышенной чувствительности к инфекциям, скопление эритроцитов в селезенке приводит к секвестрационному кризу
Транзиторная супрессия костного мозга парвовирусом В19 может вызвать апластический криз
Диагностика: электрофорез гемоглобина, тест появления «серпа», генетический анализ
Лечение: инфузионная терапия, обезболивание, антибактериальная терапия, заместительная терапия, препараты гидроксимочевины для активации синтеза HbF
Слайд 21
Приобретенные гемолитические анемии
Изоиммунные
Антигенная несовместимость эритроцитов матери и плода
Трансфузия
несовместимой крови
Аутоиммунные
Идиопатические
При инфекционных заболеваниях
При приеме лекарств
В структуре аутоиммунных заболеваний
Механическое
повреждение эритроцитов: Протезы клапанов сердца, сосудов
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Прямое воздействие на мембрану эритроцитов гемолитических ядов
Слайд 22
Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии
С тепловыми антителами, опосредована Ig
класса G, антитела активны при 37°С, гемолиз чаще внесосудистый,
происходит в селезенке, эффективны иммуносупрессивная терапия, спленэктомияС холодовыми антителами, опосредована Ig класса М, активны при 0-30°С, возможен внутрисосудистый гемолиз с участием комплемента, внесосудистый гемолиз происходит в печени, у детей связана с инфицированием микоплазмой, ЦМВ, спленэктомия, иммуносупрессия часто неэффективны
Слайд 23
Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге
Апластические
анемии
Врожденные (Анемия Фанкони, Анемия Даймонда-Блекфана)
Приобретенные
Сидеробластные анемии
Дизэритропоэтические анемии
Дефицитные анемии
Железодефицитная
анемияДефицит фолиевой кислоты, дефицит витамина В12
Слайд 24
Врожденная апластическая анемия
Анемия Фанкони панцитопения + МВПР
Пороки развития
пальцев, верхних конечностей, лучевой кости, маленький рост, микроцефалия, аномалии
развития почек, у части больных задержка психомоторного развитияС рождения повышен уровнь HbF
Легкая степень тромбоцитопении может быть выявлена в грудном, раннем возрасте
Развернутые признаки апластической анемии появляются в среднем в 5 лет
Костный мозг гипоклеточный, угнетение всех ростков кроветворения
При хромосомном анализе обнаруживают разрывы, пробелы или перестановки хромосом
Слайд 25
Врожденная апластическая анемия
Анемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение эритроидного
ростка + у части детей ВПР
признаки анемии появляются в
первые 6 месяцев, характерно низкое количество гемоглобина с несоответствующим этому уровню низким количеством ретикулоцитовСодержание HbF повышено.
При биопсии КМ выявляется сужение эритроидного ростка
Следует дифференцировать с транзиторной эритробластопенией детского возраста – обратимой супрессией костного мозга вследствие инфицирования парвовирусом В19
Слайд 26
Приобретенные апластические анемии
В большинстве случае причина апластической анемии
остается невыясненной.
Факторы, приводящие к развитию апластической анемии:
Ионизирующее излучение
Прием лекарственных препаратов (левомицетин, препараты золота, противоэпилептические средства, производные хинина)
Воздействие бензола и других токсичных соединений
инфицирование вирусами (вирус Эпштейна-Барра, гепатита, ВИЧ, парвовирус).
Нарушения в иммунной системе –выработка антител к предшественникаи эритроцитов
Возможна изолированная эритроцитарная аплазия и панцитопения.
Слайд 27
Лечение апластической анемии
Прекращение контакта с провоцирующим фактором при
приобретенной апластической анемии
Заместительная терапия (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса)
Факторы роста
– GM-CSF, G-CSF Антилимфоцитарный иммуноглобулин
Иммуносупрессивная терапия – стероиды, циклоспорин
Симптоматическая терапия (гемостатическая, антибактериальная терапия)
Трансплантация костного мозга
Слайд 28
Сидеробластная анемия
Нарушено встраивание железа в порфириновое кольцо, железо
в избыточном количестве накапливается в митохондриях предшественников эритроцитов
При специальной
окраске в мазке костного мозга выявляют кольцевидные сидеробласты -предшественники эритроцитов, перегруженные железом
Слайд 29
Сидеробластная анемия
Врожденная Х-сцепленная сидеробластная анемия (дефицит аминолевулинатсинтазы)
Синдром Пирсона
(дефект митохондриальных белков) СПОН в периоде новорожденности, гибель в
первые месяцы жизниПриобретенная сидеробластная анемия (прием изониазида, отравление свинцом)
Ранняя стадия миелобластного лейкоза
Ювенильный ревматоидный артрит
Слайд 30
Дизэритропоэтическая анемия
Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования
Описано 4 варианта
Неэффективный
эритропоэз вследствие преждевременного внутрикостномозгового разрушения предшественников эритроцитов путем апоптоза
Костный
мозг гиперклеточныйАнемия, периодически эпизоды желтухи, потемнения мочи, холелитиаз
Лечение симптоматическое
Слайд 31
Железодефицитная анемия
Самая распространенная анемия в мире
Железо является необходимым
элементом, входит в состав гемоглобина, обеспечивающего перенос кислорода, миоглобина,
который содержится в мышцах, железосодержащих ферментов, обеспечивающих жизненно важные метаболические процессыСтадии железодефицитного состояния
Латентный дефицит железа
Железодефицитная анемия
Слайд 32
Железодефицитная анемия
Предрасполагающие факторы
Недоношенные дети
Дети из многоплодной беременности
Низкий социально-экономический
статус семьи
Вегетарианство в семье
Ранний возраст (интенсивные темпы роста)
Период полового
созревания (интенсивные темпы роста, становление менструального цикла у девочек – маточные кровотечения)
Слайд 33
Железодефицитная анемия
Антенатальные причины
Глубокий дефицит железа в организме беременной
женщины (ЖДА средней и тяжелой степени)
Интранатальные причины
Фетоплацентарная трансфузия
Интранатальные кровотечения
вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины
Слайд 34
Железодефицитная анемия
Постнатальные причины
Недостаточное поступление железа
Ранее искусственное вскармливание, использование
неадаптированных молочных смесей
Нарушение сроков введения прикормов, недостаточное содержание мясных
продуктов в рационеНарушение всасывания железа
Синдром мальабсорбции
Синдром короткой кишки
Потери железа
Кровотечения различной этиологии
Слайд 35
Железодефицитная анемия
Сидеропенический синдром
Обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов
Дистрофические изменения
кожи и ее придатков (сухость кожи и волос, слоистость
изменение формы ногтей, атрофические изменения слизистых оболочек, дисфагия)Извращение вкуса и обоняния (желание употреблять в пищу землю, запах бензина кажется приятным)
Мышечная гипотония (энурез, недержание мочи)
Анемический синдром
Обусловлен развитием анемической гипоксии
Бледность кожи и слизистых
Снижение аппетита
Повышенная утомляемость, снижение работоспособности
Головокружение, шум в ушах
Длительный дефицит железа приводит к задержке психомоторного и физического развития, увеличивается склонность к инфекционным заболеваниям, снижается способность к обучению, познавательной деятельности
Слайд 36
Железодефицитная анемия
Диагностика
Жалобы
Анамнез
Клиника
Гипохромная микроцитарная анемия
При высокой вероятности ЖДА возможно
проведение лечения препаратами железа с последующей оценкой эффективности
Проведение тестов,
позволяющих выявить дефицит железа в организме
Слайд 37
Железодефицитная анемия
Основные принципы лечения
Невозможно лечение ЖДА без препаратов
железа (диета не поможет ☺)
Преимущественно пероральный прием препаратов железа
(значительно реже побочные действия)После нормализации уровня гемоглобина прием препаратов железа должен быть продолжен для создания депо железа в организме
Гемотрансфузии проводятся строго по жизненным показаниям
Слайд 38
Железодефицитная анемия
Препараты железа для перорального приема
Солевые формы железа
(железа сульфат, хлорид, глюконат) Гемофер Тотема Ферроплекс
Железо в
составе гидроксид-полимальтозного комплекса Мальтофер Феррум ЛекОбе формы препаратов железа одинаково эффективны
Доза 4-6 мг/кг/сут, после нормализации цифр гемоглобина 2-3 мг/кг/сут в течение 1,5-3 мес в зависимости от степени тяжести анемии
Критерии эффективности лечения препаратами железа
Ретикулоцитарный криз на 7-10 день лечения
Значимый прирост уровня гемоглобина через 3-4 недели
Слайд 39
Железодефицитная анемия
Профилактика
Рациональное питание (все возрастные группы)
При наличии дефицита
железа у беременных женщин прием препаратов железа во втором
и третьем триместреНедоношенным детям и детям от многоплодной беременности назначение препаратов железа с 3-го месяца жизни в дозе 1-1,5 мг/кг/сут в течение первых 6-12 мес жизни
Слайд 40
Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12
Причины дефицита витамина
В12 у детей
Сниженное потребление: вегетарианство, низкий социально-экономический статус
Нарушение всасывания:
болезнь Крона, синдром короткой кишки, инвазия широким лентецомВрожденные дефекты абсорбции и транспорта витамина В12
Причины дефицита фолиевой кислоты у детей
Недоношенность
Вскармливание исключительно козьим молоком
Синдром мальабсорбции
Вегетарианство
Прием некоторых лекарств
Гемолитические анемии, дерматозы, хронические инфекционные заболевания
Врожденные дефекты абсорбции и транспорта фолатов
Слайд 41
Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12
Клиника
Макроцитарная анемия
Панцитопения
Кровоточивость
Склонность к
инфекциям
Глоссит
Депрессия, психоз
Неврологические нарушения при дефиците В12
Костный мозг гиперклеточный, признаки
миелодисплазииДиагностика
Определение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в сыворотке крови при дефиците В12, гомоцистеина при дефиците фолатов
Лечение
Дефицит фолатов:
Фолиевая кислота внутрь 2-5 мг/сут, при нарушениях всасывания перентерально не менее 3 недель
Дефицит В12
Парентеральное введение В12 200-500 мкг ежедневно, после купирования острых проявлений 1000 мкг 1 раз в 3 месяца
Слайд 42
Лабораторная диагностика анемий
Общий анализ крови
Количество ретикулоцитов –
наиболее чувствительный метод оценки ответа костного мозга на гемолиз
или кровопотерюСветовая микроскопия мазка периферической крови.
Слайд 43
Параметры эритроцитов, определяемые на гематологическом анализаторе
Могут быть использованы
для дифференциальной диагностики анемии
MCV – средний объем эритроцита, фл
MCH
– среднее содержание гемоглобина, пгMCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците г/дл
RDW – показатель разброса анизоцитоза, %
Слайд 44
Анемии в зависимости от MCV
Микроцитарные – при дефиците
железа, талассемии, нарушении биосинтеза гема
Нормоцитарные – при аутоиммунной гемолитической
анемии, при хронических заболеваниях, ферментопатиях, мембранопатияхМакроцитарные – при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12, апластической анемии, высоком ретикулоцитозе, заболевания печени
Слайд 45
Световая микроскопия мазка периферической крови
Включения в эритроцитах
Тельца Хауэлла-Жолли
(остатки ядра эритроцитах) – при дефиците фолатов, В12, у
недоношенных детейТельца Гейнца (преципитированный гемоглобин) – при ферментопатиях, гемоглобинопатиях
Слайд 46
Световая микроскопия мазка периферической крови
Изменения формы эритроцитов
Эхиноциты (выступы
на мембране эритроцитов) – при ферментопатиях, заболеваниях печени, у
недоношенных детей, внутрисосудистом гемолизеМишеневидные эритроциты (эритроциты со светлым участком в центре) – при дефиците железа, гемоглобинопатиях
Сфероциты – врожденный сфероцитоз, приобретенная гемолитическая анемия
Шизоциты (фрагментированные эритроциты) – при внутрисосудистом гемолизе
Слайд 47
Лабораторные признаки гемолиза
Ретикулоцитоз ( но может быть ретиулоцитопения
при наличии АТ к предшественникам эритроцитов)
Непрямая гипербилирубинемия (но гипербилирубинемия
может быть при дефиците фолата, В12, синдроме Жильбера) Повышение уровня ЛДГ (но ЛДГ может быть ↑ при дефиците фолата, В12)
Снижение уровня сывороточного гаптоглобина (но возможно врожденное отсутствие гаптоглобина)
Слайд 48
Проба Кумбса
Сыворотка Кумбса – АТ кролика к человеческим
Ig
Прямая проба Кумбса – эритроциты больного + сыворотка Кумбса.
Агглютинация указывает на наличие АТ на мембране эритроцитовНепрямая проба Кумбса – сыворотка больного + эритроциты определенной группы + сыворотка Кумбса. Агглютинация указывает на наличие АТ в сыворотке больного к эритроцитам определенной группы
Слайд 49
Проба Кумбса
Прямая имеет решающее значение в диагностике аутоиммунной
гемолитической анемии
Непрямая важна для определения совместимости крови
Слайд 51
Анемия при инфекционных заболеваниях
При остром инфекционном заболевании анемия
связана с супрессией костного мозга, укорочением жизни эритроцитов в
связи с активацией оксидативного стресса, разрушением эритроцитов перекрестными антителамиПри хроническом инфекционном заболевании нарушается утилизация железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы
Слайд 52
Анемия при хронической почечной недостаточности
Снижение продукции эритропоэтина почками
Эффективна
заместительная терапия эритропоэтином
Отсутствие эффекта может быть обусловлено сопутствующим
дефицитом железа и фолатов, вторичным гиперпаратиреозом, который индуцирует костно-мозговой фиброз, что снижает ответ костного мозга на эритропоэтин
Слайд 53
Гемолитическая анемия как проявление порфирии
Врожденные и приобретенные дефекты
биосинтеза гема
Клиника: микроцитараная гемолитическая анемия, поражение печени, фотодерматит
Диагностика: определение
уровня порфиринов и их производных сыворотке, моче, эритроцитах, определение активности ферментов биосинтеза гема, молекулярно-генетический анализЛечение: приобретенная форма – устранить провоцирующие факторы, врожденная форма - трансплантация печени, трансплантация костного мозга
