- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Гемолитические анемии
Содержание
- 2. Продолжительность жизни эритроцитов
- 3. Врожденные гемолитических анемиейНарушения мембраны эритроцитовНарушение активности ферментов эритроцитовГемоглобинопатииПорфирии
- 4. Приобретенные гемолитические анемииИзоиммунныеГетероиммунныеАутоиммунныеМеханическое повреждение эритроцитовПовреждение эритроцитов паразитами, бактериями Укусы змей и пауковГипофосфатемияБолезнь Маркиафавы-Микели
- 5. Причины внутрисосудистого гемолиза1) механическая травма эритроцитов2) воздействие экзогенных токсинов3) фиксация на поверхности эритроцита комплемента
- 6. Причины внесосудистого гемолизаВнесосудистый или внутриклеточный гемолиз
- 7. Общие признаки гемолиза эритроцитовРетикулоцитоз в периферической кровиЭритроидная
- 8. Гемолитические анемии связанные с нарушением мембраны эритроцитовНаследственный
- 9. Наследственный микросфероцитоз ( болезнь Минковского - Шафара
- 10. Клинические проявления болезни Минковского - ШафараГемолитическая
- 11. Лабораторные признаки болезни Минковского - ШафараМорфологические
- 12. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) Патогенез Отсутствие в
- 13. Клинические проявления овалоцитозаГемолитическая анемия, обычно легкая Увеличение
- 14. Наследственный стоматоцитозПатогенезВ основе два дефекта мембраны эритроцитов:увеличение
- 15. Клинические проявления стоматоцитозаБессимптомное течение или легкая гемолитическая
- 16. Врожденная абеталипопротеинемия (акантоцитоз)Клинические проявленияГемолитическая анемияПигментный ретинитОчаговая неврологическая
- 17. Лечение врожденных гемолитических анемий связанных с патологией
- 18. Осложнения спленэктомии: Гипертромбоцитоз, приводящий к тромбозу легочных
- 19. Гемолитические анемии связанные с нарушением активности ферментов
- 20. Механизмы гемолиза при дефиците ферментов гликолизаДефицит ферментов гликолизаНарушение выработки АТФИзменения ионного состава эритроцитовВнутриклеточный гемолиз
- 21. Клинические проявления при дефекте ферментов гликолизаВрожденная несфероцитарная
- 22. Механизмы гемолиза при дефиците ферментов пентозофосфатного цикла
- 23. Клинические проявления при дефекте ферментов пеннтозофосфатного цикла
- 24. Лекарственные препараты, провоцирующие гемолиз у лиц с
- 25. Травматическое повреждение эритроцитов в кровеносном руслеПрохождение эритроцитов
- 26. Этиология внутрисосудистого травматического повреждения эритроцитовМеханическое давление: маршевая
- 27. Изоиммунные гемолитические анемии Антитела или
- 28. Лечение резус-конфликтаПеред началом лечения определяют уровень Rh-антител
- 29. Лечение при переливаниии несовместимой донорской крови или
- 30. Гетероиммунные гемолитические анемииОбусловлены появлением на поверхности эритроцитов нового антигена ( гаптена ): ЛекарственныеБактериальная или вирусная инфекция
- 31. Аутоиммунные гемолитические анемииАнтитела вырабатываются против собственного неизмененного
- 32. Поражение клеток при АИГААутоиммунная гемолитическая анемия с
- 33. Виды АИГА Симптоматические -
- 34. АИГА с холодовыми антителамиХолодовая гемагглютининовая болезнь Патогенез
- 35. Клиническая картина холодовой гемагглютининовой болезниВозраст больных
- 36. АИГА с холодовыми антителамиПароксизмальная холодовая гемоглобинурияПатогенезПоявляются антитела
- 37. Клиническая картина пароксизмальной холодовой гемоглобинурииЧерез несколько
- 38. Лечение и диагностика АИГА с холодовыми антителамиКожные
- 39. АИГА с тепловыми антителамиАИГА с неполными антителамиПатогенез
- 40. АИГА с тепловыми антителамиАИГА с полными антителами
- 41. Клиническая картина АИГА с тепловыми антителамиЯвляется самой
- 42. Лечение АИГА с тепловыми антителамиПри слабо выраженном
- 43. Серологическая диагностика АИГАПрямая проба Кумбса ( антиглобулиновый
- 44. Варианты антительных реакцийПоложительные анти-IgG и отрицательные к
- 45. Серологическая диагностика АИГАНепрямая проба Кумбса
- 46. Иммуноферментный метод диагностики АИГАШвейцарcкая фирма “
- 47. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)ПатогенезСоматическая мутация на
- 48. Клиническая картина болезни Маркиафавы-МикелиРефрактерная нормохромная анемияПанцитопения
- 49. Лабораторная диагностика болезни Маркиафавы-МикелиПанцитопенияПризнаки внутрисосудистого гемолизаСнижение
- 50. Лечение болезни Маркиафавы-МикелиПереливание отмытых эритроцитовКортикостероиды в дозе
- 51. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпураЭтиология:Аутоиммунное заболевание, часто сочетается с
- 52. Клинические проявления тромботической тромбоцитопенической пурпурыТяжелая гемолитическая анемия,
- 53. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпурыКортикостероиды (преднизолон 100 -
- 54. Гемолитико-уремический синдромПатогенезПросвет артериол заполняется фибрином и тромбоцитами,
- 55. Скачать презентацию
- 56. Похожие презентации
Продолжительность жизни эритроцитов
Слайд 3
Врожденные гемолитических анемией
Нарушения мембраны эритроцитов
Нарушение активности ферментов эритроцитов
Гемоглобинопатии
Порфирии
Слайд 4
Приобретенные гемолитические анемии
Изоиммунные
Гетероиммунные
Аутоиммунные
Механическое повреждение эритроцитов
Повреждение эритроцитов паразитами,
бактериями
Слайд 5
Причины внутрисосудистого гемолиза
1) механическая травма эритроцитов
2) воздействие
экзогенных токсинов
3) фиксация на поверхности эритроцита комплемента
Слайд 6
Причины внесосудистого гемолиза
Внесосудистый или внутриклеточный гемолиз возникает
путем захвата эритроцитов макрофагами селезенки и печени в следствии:
1)
фиксации иммуноглобулинов на поверхности эритроцитов и образования эритроцитарного секвестра2) ограничения возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по фильтрационному руслу селезенки
Слайд 7
Общие признаки гемолиза эритроцитов
Ретикулоцитоз в периферической крови
Эритроидная гиперплазия
костного мозга
Увеличение непрямого билирубина сыворотки
Снижение уровня гаптоглобина сыворотки
Укорочение жизни
эритроцитов ( определяется при помощи метки эритроцитов Cr51 )Для внутрисосудистого гемолиза характерны наличие свободного гемоглобина в плазме, гемоглобинурия и гемосидеринурия
Для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки
Слайд 8
Гемолитические анемии связанные с нарушением мембраны эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз
( болезнь Минковского - Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз ( овалоцитоз )
Наследственный
стоматоцитозАбеталипопротеинемия (акантоцитоз, шпороклеточная анемия )
Отсутствие резус - антигенов
Слайд 9
Наследственный микросфероцитоз
( болезнь Минковского - Шафара )
Патогенез
Отсутствует один
из структурных белков мембраны эритроцита
(кальцийзависимая аденозинтрифосфатаза, спектрин)
Повышается проницаемость
мембраны эритроцитов к ионам натрияПовышенное накопление воды в эритроците
Нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока
Разрушение эритроцитов всинусах селезенки
Слайд 10
Клинические проявления болезни
Минковского - Шафара
Гемолитическая анемия с
признаками внутриклеточного гемолиза
Желтуха за счет увеличения непрямого билирубина
Спленомегалия
Склонность к
образованию камней желчного пузыря с детского возрастаДеформация скелета за счет нормобластной гиперплазии костного мозга, что приводит к возникновению башенного, квадратного черепа,высокого неба, микрофтальмии, изменению расположения зубов
Гемолитические кризы на фоне даже незначительных инфекции
Образование на коже голеней язв
Слайд 11
Лабораторные признаки
болезни Минковского - Шафара
Морфологические изменения эритроцитов:
появляются
шарообразные эритроциты уменьшенного диаметра ( микросфероциты ). Они могут
составлять основную популяцию эритроцитов или составлять небольшой процент.От их количества зависит тяжесть заболевания.Отсутствует центральное просветление в эритроцитах
Cредний объем эритроцита в норме или несколько уменьшен ( меньше 75 fl)
Определение осмотической резистентности
Понижение осмотической резистентности эритроцитов до 0.7 - 0.65% NaCl ( норма 0.46 - 0.30% NaCl)
Спонтанный лизис 30 - 40% эритроцитов после двухсуточной инкубации (норма 0.4 - 4.5 %)
Слайд 12
Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз)
Патогенез
Отсутствие в мембране
эритроцита белка 4.1, играющего важную роль в стабилизации взаимосвязи
спектрина и актина в цитоскелетеНарушение способности эритроцитов деформироваться
при прохождении узких частей кровотока
Внутриклеточный гемолиз
Слайд 13
Клинические проявления овалоцитоза
Гемолитическая анемия, обычно легкая
Увеличение овалоцитов
до 25 - 75% ( норма до 10% )
Признаки
внутриклеточного гемолиза
Слайд 14
Наследственный стоматоцитоз
Патогенез
В основе два дефекта мембраны эритроцитов:
увеличение проницаемости
для ионов натрия и калия
увеличение количества липидов в мембране
за счет фосфатидилхолина Нарушение способности эритроцитов деформироваться
при прохождении узких участков кровотока
Внутриклеточный гемолиз эритроцитов
Слайд 15
Клинические проявления стоматоцитоза
Бессимптомное течение или легкая гемолитическая анемия.
Морфология эритроцитов:
Эритроциты в центре имеют неокрашенный участок, ограниченный двумя
изогнутыми линиями, соединенными по бокам, напоминающую форму рта.
Слайд 16
Врожденная абеталипопротеинемия
(акантоцитоз)
Клинические проявления
Гемолитическая анемия
Пигментный ретинит
Очаговая неврологическая симптоматика
Резкое снижение
холестерина, фосфолипидов, триглицеридов плазмы
Морфология эритроцитов
За счет
уменьшения содержания в мембране жирных кислот и фосфолипидов эритроциты приобретают зубчатый вид, напоминающий лист растения аканта.Слайд 17 Лечение врожденных гемолитических анемий связанных с патологией мембраны
эритроцитов
Спленэктомия - высокоэффективный метод!
Показания:
тяжелая гемолитическая анемия
частые гемолитические кризы
значительная гипербилирубинемия
отставание
ребенка в развитииУ детей операцию желательно отложить до достижения возраста 4 лет, хотя она может быть произведена в любом возрасте
При малосимптомном течении лечение не проводят
При проведение холецистэктомии одновременно проводят удаление селезенки
Слайд 18
Осложнения спленэктомии:
Гипертромбоцитоз, приводящий к тромбозу легочных и мезентериальных
сосудов. Для профилактики тромбозов назначают после операции антикоагулянты и
антиагрегантыПневмония, для профилактики которой до операции вводят поливалентную пневмококковую вакцину
Слайд 19
Гемолитические анемии связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Нарушение
активности ферментов гликолиза. Наиболее часто встречается дефицит активности пируваткиназы
Нарушение
активности ферментов пентозофосфатного цикла. Наиболее важная аномалия - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (самая частая наследственная аномалия из всех, встречающихся в мире)Дефицит ферментов в системе глютатиона
Аномалии метаболизма нуклеотидов - дефицит активности пиримидин-5-нуклеотидазы
Слайд 20
Механизмы гемолиза при дефиците ферментов
гликолиза
Дефицит ферментов гликолиза
Нарушение выработки
АТФ
Изменения ионного состава эритроцитов
Внутриклеточный гемолиз
Слайд 21
Клинические проявления при дефекте ферментов гликолиза
Врожденная несфероцитарная гемолитическая
анемия разной степени тяжести
Признаки внутриклеточного гемолиза
Диагностика:
основывается на
исследовании активности пируваткиназы в микромолях превращения фосфопиридиннуклеотидов в минуту на 1010 эритроцитов( норма 1.5-2.4 µМ/мин/1010 эр.)
Слайд 22 Механизмы гемолиза при дефиците ферментов пентозофосфатного цикла и
системы глутатиона
Дефицит ферментов пентозофосфатного
цикла и системы глутатиона
Воздействие окислителя
Окисление гемоглобина и
мембраны эритроцита с образование телец Гейнца
Острый внутрисосудистый гемолиз
Слайд 23 Клинические проявления при дефекте ферментов пеннтозофосфатного цикла и
системы глутатиона
Клиническая симптоматика появляется только под влиянием
внешних факторов в виде острого внутрисосудистого гемолизаДиагностика
основывается на определении активности Г-6-ФДГ
( норма 1.8-3.1µМ/мин/1010 эр.)
и редуктазы глутатиона
( норма 1.9-4.0 µМ/мин/1010 эр.)
Слайд 24 Лекарственные препараты, провоцирующие гемолиз у лиц с Г-
6-ФДГ
Противомалярийные препараты
хинин,акрихин,примахин,памахин, хлорохин, дапсон
Сульфаниламиды
сульфапиридазин,сульфален, салазопиридазин, салазосульфапиридин
Нитрофураны
фурадонин, фуразолин
Анальгетики
фенацетин, аспирин,амидопирин,антипирин
Диуретики
диакарб, фонурит, тиазиды
Противотуберкулезные средства
изониазид, ПАСК
Другие средства
Левомицетин,хинидин,новарсенол,пробеницид, витамин К
( водорастворимая форма )
Конские бобы (фавизм)
Слайд 25
Травматическое повреждение эритроцитов в кровеносном русле
Прохождение эритроцитов через
мелкие сосуды, расположенные над выступающими костными поверхностями, на которые
оказывается давление извнеПрохождение эритроцитов через градиент давления крови, образующийся при дефектах клапанов сердца; клапанных и сосудистых протезах
Отложение в микроциркуляторном русле фибрина, оказывающего механическое давление на проходящие эритроциты, подвергающиеся при этом фрагментации
Слайд 26
Этиология внутрисосудистого травматического повреждения эритроцитов
Механическое давление: маршевая гемоглобинурия
Пороки
сердца: протезы аортального и митрального клапанов, кальцинированный стеноз аорты,
заплаты на дефекте овального окнаЗлокачественная гипертензия
Болезни сосудов: гигантская гемангиома, печеночная гемангиома, первичная легочная гипертензия
Отложение фибрина в микроциркуляторном русле: ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром
Слайд 27
Изоиммунные гемолитические анемии
Антитела или эритроциты,
содержащие антигены, против которых имеются у больного антитела, попадают
в организм больного извне:Анемия новорожденных ( несовместимость по Rh или АВО между матерью и плодом)
Посттрансфузионная анемия (несовместимость по Rh, АВО )
Слайд 28
Лечение резус-конфликта
Перед началом лечения определяют уровень Rh-антител у
матери
При их наличии на протяжении всей беременности проводят плазмаферез
и особенно перед родамиПри гемолитической болезни новорожденных также показан плазмаферез либо обменное переливание донорской крови
В конце первой беременности введение женщине Rh-антител
Слайд 29 Лечение при переливаниии несовместимой донорской крови или её
компонентов
Немедленный плазмаферез с удалением 1 л плазмы и замещением
одногруппной свежезамороженной плазмойВведение гепарина или низкомолекулярных гепаринов
Слайд 30
Гетероиммунные гемолитические анемии
Обусловлены появлением на поверхности эритроцитов нового
антигена ( гаптена ):
Лекарственные
Бактериальная или вирусная инфекция
Слайд 31
Аутоиммунные гемолитические анемии
Антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена
эритроцитов:.
С холодовыми антителами: холодовая гемагглютининовая болезнь и пароксизмальная
холодовая гемоглобинурияС тепловыми антителами: полными или неполными
Обусловленные сенсибилизацией к комплементу
Слайд 32
Поражение клеток при АИГА
Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами
к эритроцитам периферической крови
Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами к
эритрокариоцитам костного мозга( парциальная красноклеточная аплазия )
Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами к клетке-предшественнице миелопоэза ( аутоиммунная панцитопения )
Слайд 33
Виды АИГА
Симптоматические - возникают на
фоне имеющегося заболевания:
Гемобластозы
Системные заболевания соединительной ткани
Неспецифический язвенный колит
Хронический гепатит
Рак
Идиопатические -
каких либо других заболеваний выявить не удается
Слайд 34
АИГА с холодовыми антителами
Холодовая гемагглютининовая болезнь
Патогенез
Появляются антитела класса Ig M направленные
против эритроцитарного
антигена IАнтитела вызывают комплемент обусловленный лизис эритроцитов, либо агглютинацию эритроцитов в капиллярах наиболее подверженных действию холода
Возникает спонтанно либо на фоне лимфопролиферативных процессов или
как осложнение респираторных инфекций
Слайд 35
Клиническая картина
холодовой гемагглютининовой болезни
Возраст больных 70-80 лет
После
воздействия холода синеют пальцы рук и ног, кончики ушей,
носа, иногда боли в конечностях, синдром Рейно, крапивница. В тяжелых случаях развивается гангренаАутоагглютинация эритроцитов сразу во время взятия крови при комнатной температуре, что делает невозможным определение группы крови и подсчитать количество эритроцитов. Агглютинация обратима и исчезает при подогревании
Течение заболевания хроническое без ремиссий, идиопатические формы по прошествии нескольких лет зпавершаются развитием лимфопролиферативных. болезней
Слайд 36
АИГА с холодовыми антителами
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Патогенез
Появляются антитела -
двухфазные гемолизины Доната - Ландштейнера, относящихся к классу
Ig G направленные против антигенов комплекса РАнтитела фиксируются на эритроцитах при охлаждении а в тепле вызывают комплемент обусловленный лизис эритроцитов
Возникает спонтанно или на фоне сифилиса, острых вирусных инфекций( корь или вирусный паротит )
Слайд 37
Клиническая картина
пароксизмальной холодовой гемоглобинурии
Через несколько часов после
переохлаждения
возникает криз:
Озноб, лихорадка
Боли в животе, тошнота, рвота
Выделяется
моча черного цветаСиндром Рейно
Желтуха за счет непрямого билирубина
Несмотря на тяжесть приступов течение заболевания хроническое, продолжается в течении многих лет.
Слайд 38
Лечение и диагностика
АИГА с холодовыми антителами
Кожные проявления купируются
при обогреве больного
Лечение идиопатических форм не разработано
Симптоматические формы купируются
на фоне ремиссии основного заболеванияПереливания крови могут усугубить гемолиз!
Кортикостероиды неэффективны
Спленэктомия неэффективна
При кризах плазмаферез
Диагноз:
Признаки внутрисосудистого гемолиза
Обнаружение антител
Слайд 39
АИГА с тепловыми антителами
АИГА с неполными антителами
Патогенез
появляются антитела классов:
Ig G в 95%,
Ig
A или Ig M в 4%, Антителами разных классов Ig в 1%
Захват эритроцитов нагруженных Ig макрофагами селезенки и их внутриклеточный гемолиз
Слайд 40
АИГА с тепловыми антителами
АИГА с полными антителами
Патогенез
Появляются антитела класса IgG
Внутрисосудистый
гемолиз с участием комплемента
Слайд 41
Клиническая картина АИГА с тепловыми антителами
Является самой частой
формой АИГА
Чаще болеют женщины
Течение острое или хроническое
При остром
начале развивается гемолитический криз (за считанные часы уровень гемоглобина снижается до 20 г/л)Лихорадка, желтуха
Часто после перенесенной инфекции
Гемолиз реализуется в селезенке
Слайд 42
Лечение АИГА с тепловыми антителами
При слабо выраженном гемолизе
терапия не проводится
При выраженном гемолизе назначают кортикостероиды
(
преднизолон 1 - 2 мг/кг в сутки до нормализации уровня гемоглобина). В последующем постепенная отменаПри резистентности к стероидам используют цитостатики
(циклофосфан 200 - 400 мг/cутки, средняя курсовая доза 6 г)
Плазмаферез 5 сеансов 2 раза в год
При тяжелой анемии переливание крови подобранной с помощью непрямой реакции Кумбса
При неэффективности кортикостероидов, цитостатиков, невозможности снизить дозы кортикостероидов, частых рецидивах прибегают к спленэктомии
При высоком риске спленэктомии используют облучение селезенки
Слайд 43
Серологическая диагностика АИГА
Прямая проба Кумбса ( антиглобулиновый тест
)
Проба основана на способности антител, полученных
при иммунизации животных сывороточными белками человека агглютинировать эритроциты в случае если эти белки фиксированы на поверхности эритроцитов. Наиболее важными белками являются иммуноглобулины класса G и третий компонент комплемента.
Способность анти-Ig G и анти С3 антисывороток агглютинировать эритроциты больного называют прямой пробой Кумбса
Проба положительная при фиксации на эритроците
не менее 500 молекул Ig G
Отрицательная проба Кумбса не исключает наличия АИГА!
Слайд 44
Варианты антительных реакций
Положительные анти-IgG и отрицательные к C3
компоненту комплемента (идиопатическая АИГА, лекарственная)
Положительные обе реакции (часто при
СКВ, при идиопатической АИГА, не наблюдается при лекарственной)Положительные C3 компоненту комплемента и отрицательные к анти-IgG (идиопатическая АИГА, иногда при лекарственной)
Слайд 45
Серологическая диагностика АИГА
Непрямая проба Кумбса
Эритроциты
донора инкубируют с сывороткой больного, отмывают их, а затем
при помощи пробы Кумбса определяют, имеются ли на поверхности донорских эритроцитов неполные тепловые антитела.Проба не имеет значения в диагностике АИГА!
Используют для определения совместимости крови донора и реципиента
Слайд 46
Иммуноферментный метод
диагностики АИГА
Швейцарcкая фирма “ ДИАМЕД” выпускает
наборы для иммуноферментного анализа “Elisa”, которые представляют собой моноклональные
антитела к различным иммуноглобулинам, меченных флюорисцентной меткой.“Elisa” позволяет выявить на эритроците
100 молекул - IgG
20 молекул - IgA
5 молекул - IgM
Слайд 47
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(болезнь Маркиафавы-Микели)
Патогенез
Соматическая мутация на уровне полипотентной
стволовой клетки миелопоэза
Дефицит в мембране регуляторного белка,
который обеспечивает
быстрое превращение комплемента в неактивную форму
Появление клона эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов с повышенной чувствительностью к действию комплемента
Слайд 48
Клиническая картина
болезни Маркиафавы-Микели
Рефрактерная нормохромная анемия
Панцитопения ( нередко
протекает под маской гипоплазии костного мозга )
Кризы:
-
Приступы болей в спине и животе связанные с тромбозом мелких вен
- Повышение температуры тела
- Выделение мочи черного цвета
- Резкое падение содержания гемоглобина
Тромбозы вен (периферических, мезентериальных, печеночных, воротных, мозговых ), которые часто являются причиной смерти больных
Слайд 49
Лабораторная диагностика
болезни Маркиафавы-Микели
Панцитопения
Признаки внутрисосудистого гемолиза
Снижение активности щелочной
фосфатазы лейкоцитов
Снижение активности ацетилхолинэстеразы эритроцитов
Кислотная проба ( проба Хема
). Основана на понижении стойкости эритроцитов больных с ПНГ к понижению pH в присутствии комплемента свежей сыворотки.
В норме гемолизируется не более 5% эритроцитов.
При ПНГ гемолиз может достигать 50-80% эритроцитов.
Сахарозная проба. (проба Гартмана)
Основана на разрушении эритроцитов при ПНГ в растворах с низкой ионной силой в присутствии комплемента.
В норме гемолизируется не более 2-3 % эритроцитов.
При ПНГ гемолиз может достигать 50-80% эритроцитов.
Слайд 50
Лечение болезни Маркиафавы-Микели
Переливание отмытых эритроцитов
Кортикостероиды в дозе 20-40
мг/сут эффективны более чем у 50% болдьных
Антикоагулянты кумаринового ряда
Применение
гепарина может вызвать усиление гемолиза, но при развитии ДВС синдрома его применение необходимо!Анаболические гормоны, особенно при гипоплазии костного мозга
Спленэктомия не показана в связи с высоким риском послеоперационных осложнений и низким терапевтическим эффектом
Слайд 51
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Этиология:
Аутоиммунное заболевание, часто сочетается с ДБСТ.
У
20% больных обнаруживают антинуклеарные антитела.
Патогенез:
Артериолы заполняются гиалиновым веществом, состоящим
из фибрина и тромбоцитов, в эндотелии откладывается иммуноглобулин и комплемент, образуются микроаневризмы артериолМеханическое повреждение эритроцитов Тромбоцитопения
в процессе циркуляции по сосудам, в результате потребления
содержащим тромбы тромбоцитов в тромбах
Острая гемолитическая анемия Тромбоцитопеническая
пурпура
Слайд 52
Клинические проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Тяжелая гемолитическая анемия, тромбоцитопения
Петехиальная
сыпь
Фебрильная лихорадка, желтуха,
Изменения психического статуса: спутанность сознания, делирий
Очаговая
неврологическая симптоматика: судороги,гемипарезы,афазия,аномалия полей зрения,комаНефропатия: протеинурия,азотемия,олигурия
Интенсивные маточные и желудочно-кишечные кровотечения
Поражение сосудов миокарда, что может привести к внезапной смерти
Нормальные показатели коагуляционных тестов ( тромбинового и частичного тромбопластинового времени, фибриногена и продуктов разрушения фибрина ) исключают ДВС.
Слайд 53
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Кортикостероиды (преднизолон 100 - 1000
мг/сут)
Обменные трансфузии плазмы
Плазмаферез
Гепарин
Дезагреганты
При рефрактерности к стероидам применяют цитостатики
( винкристин )Спленэктомия при неэффективности вышеперечисленных средств
Слайд 54
Гемолитико-уремический синдром
Патогенез
Просвет артериол заполняется фибрином и тромбоцитами, в
эндотелии артериол откладывается иммуноглобулин и комплемент
Повреждаются эритроциты при
прохождении через сосуды заполненные тромбами Гемолитическая анемия, тромбоцитопения вследствии потребления
тромбоцитов в тромбах
