Презентация на тему Хвороби паращитоподібних залоз

рiдкiсна патологiя у дiтей, однак важкий перебiг цiєї групи

захворювань, який, у більшості випадків, призводить до інвалідізації, зумовлує велику медичну і соціальну значимість вирішення цієї проблеми. Останнім часом найчастіше зустрічається саме ятрогенний гіпопаратиреоз. Гіпопаратиреоз- одне із найчастіших ускладнень при тиреоїдектомії. Частота виникнення цього ускладнення – від 0.95% до 22.5%.

зниженням деяких або всіх ефектів паратгормону (ПТГ), кінцевим результатом

якого, у нелікованому стані, є гіпокальціємія.

Гіпопаратиреоз неуточненний

при синдромі Ді-Джоржа. Гіпопаратиреоз може спостерігатися при двох захво­рюваннях,

пов’язаних з мітохондріальною дисфункцією - при синдромі Кеагns-Sауге (КSS), а також при синдромі МЕІ.А5. Гіпопаратиреоз може бути частиною аутоімунної полігландулярної хвороби І типу. Більш поширені форми гіпопаратиреозу - це ідіопатичний, псевдогіпопаратиреоз та ятрогенний гіпопаратиреоз. Гіпопаратиреоз може розвинутися як самостійна ендокринопатія й тоді він називається ізольованим, або ідіопатичним, гіпопаратиреозом. Описано сімейні випадки ізольованого гіпопа­ратиреозу. Встановлено, що можливе аутосомно-домінантне, аутосомно-рецесивне та Х-зчеплене успадкування цього захворювання.
Псевдогіпопаратиреоз (ПГПТ) - це синдром або група синдромів, за яких спос­терігається нечутливість тканин до дії паратгормону (ПТГ). Псевдогіпопаратиреоз - клінічно гетерогенна група захворювань. Резистентність до ПТГ може бути зумовле­на неправильною відповіддю цАМФ - синдром ПГПТ І типу. Якщо нормальною ре­акцією організму є підвищення екскреції цАМФ з сечею у відповідь на ПТГ, то у хво­рих даної групи виведення цАМФ не змінюється. ПГПТ І типу поділяється на підтипи Іа, ІЬ, Іс. Псевдогіпопаратиреоз - комплексне захворювання, його прояви можуть бу­ти відмінними навіть у одній родині. При ПГПТ II типу продукція цАМФ з сечею у відповідь на ПТГ є нормальною, але фосфатурична відповідь глибоко знижена.
Набутий гіпопаратиреоз поділяють на такі види: аутоімунний; ізольований; після­операційний (транзиторний і перманентний (постійний)); пострадіаційний; гіпопара­тиреоз, який розвинувся внаслідок інфільтративних захворювань (саркоїдоз, хворо­ба Вільсона, гемохроматоз, метастатична карцинома). Найчастіше гіпопаратиреоз виникає у дітей та підлітків, які були прооперовані з приводу захворювань щитовид­ної залози.

все різноманіття проявів гіпопаратиреозу, є гіпокальціємія.
Хоча перебіг гіпопаратиреозу, залежно

від свого походження, може мати відмінності, низка проявів спостерігається при гіпокальціємії будь-якого походження.
Клінічні ознаки гіпопаратиреозу зумовлені абсолютною або відносною недостатністю паратгормону. При ідіопатичному та набутому гіпопаратиреозі спостерігається зменшення продукції паратгормону, що веде до зниження реабсорбції кальцію в нирках безпосередньо і до опосередкованого зменшення його всмоктуван­ня в кишечнику, яке здійснюється за рахунок зменшення утворення 1,25 дигі-дрокси- холекальциферолу (1,25(0н)203). При псевдогіпопаратиреозі спостері-гається відносна недостатність ПТГ за рахунок нечутливості тканин до дії цього гормону. Резистентність до паратгормону може бути тимчасовою (наприклад, у недоношених малюків, за недостатності в організмі магнію) або постійною, як при псевдогіпопаратиреозі.

ступеня, Труссо, Вейса та інші,до судом клонічних та тетанічних

, найчастіш :м’язів верхніх(рука акушера)та нижніх кінцівок (кінська стопа)) , парастезії.
Значни зміни шкіри та її придатків (алопеція,ламкі нігті,кандидоз,екзема)
порушення розвитку твердих тканин зубів, порушення формування коренів молочних і постійних зубів , поширення карієсу зубів
помутніння кришталика(катаракта)

гормону, кальцію та фосфору сечі.(спостерігаеться низький рівень ПГ, та

іонізованого кальцію, високий рівень фосфору )
Характерні клінічні прояви
Огляд окуліста,стоматолога,невролога
остеоденситометрія
Аналіз крові на АКТГ,кортизол(МЕН-1?)
КТ г/мозгу
УЗД нирок та щитовидної залози

нормі 12-62 нг/мл), але таке компенсаторне підвищення його рівня

не призводить до нормальних рівнів кальцію сироватки і знижен­ня рівня фосфору до нормальних величин
скелетний симптомокомплекс, описаний Олбрайтом (кругле обличчя, коротка шия, широкий присадкуватий тулуб, відставання у рості, вкорочення метакарпальних кісток, а в багатьох випадках - і фаланг пальців. Підшкірні кальцифікати м’яких тканин є яскравою ознакою ПГПТ, але не зустрічають­ся при гіпопаратиреозі)

станів, які можуть супроводжуватися судомним синдромом (епілепсія, істерія, алкалоз).

Аналіз часу виникнення і виду судом, наявність додаткових клінічних ознак допомагає правильно спрямувати діагностичний пошук, а визначення рівня ПТГ, кальцію і фосфору сироватки - остаточно підтвердити діагноз.

жовтки, печінка трескі,молоко,горіхи )
Препарати кальцію та вітаміну Д
Або

активні метаболіти вітаміну Д
Лікування гострого періоду: внутрішньовенно р-н глюконату кальція чи кальцітріолу, седативні,спазмолітичні препарати.

життя зазвичай сприятливий. У разі виникнення ларингоспазму прогноз серйозний

(смерть може настати внаслідок асфіксії). У хворого гіпопаратиреозом без лікування може розвинутися кахексія з летальним результатом внаслідок інтеркурентних захворювань. Підліткам протипоказан вибір майбутньої професії, пов'язаної зі значним механічними, термічними і електричними впливамм на нервово-м'язовий апарат, а також робота у рухомих механізмів і в умовах, небезпечних для життя.