Слайд 2
Определения данного заболевания
Лимфатико-гипопластичекий диатез-это аномалия конституций, сопровождающаяся генерализованным
увеличением узлов и вилочковой железы, дисфункций эндокринной системы, резким
изминением реактивности организма и снижение иммунитета и адаптаций ребенка к условия внешней среды.
Слайд 3
Этиология
Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры
надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной
гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ.
Слайд 4
Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или
вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией,
асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.
Слайд 5
Класификация
В медицине насчитывается свыше 20 видов диатезов; при
этом возможно их различное сочетание и индивидуальные варианты, присущие
конкретному человеку. К специфически аномалиям конституции детского возраста относят экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы.
Слайд 6
Клиника
Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом - вялые, бледные, апатичные,
быстро утомляются и плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Для таких детей характерна избыточная масса тела, тургор тканей и мышц снижены, кожа дряблая. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена неправильно (больше - на животе и бедрах). Для лимфатико-гипопластического диатеза характерна диффузная гиперплазия лимфоидной ткани: склонность к увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы, миндалин, отмечается разрастание аденоидной ткани.
Слайд 7
Вилочковая железа может достигать значительных размеров, вызывая осиплость
голоса, шумное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства
дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судороги. Такие дети относятся к часто болеющим. Нередко выявляются кожные изменения, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции. Максимально выраженные проявления лимфатико-гипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3-6 лет. В дальнейшем проявления диатеза постепенно сглаживаются или исчезают вовсе, хотя у детей возможна задержка полового развития. Следует помнить, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний
Слайд 9
Диагностика заболевания
Выраженность клинических и лабораторных признаков зависит от тяжести диатеза
Избыточная
полнота
Короткая шея и туловище, сравнительно длинные конечности
Лимфополиаденопатия, гиперплазия нёбных и глоточных
миндалин, аденоидные вегетации, тимомегалия
Пастозность и бледность кожи
Беспричинный кащель, одышка смешанного характера
Лабораторная диагностика — лимфацитоз, эозинофилия, моноцитопения, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия.
Рентгенологическое исследование состояние тимуса — тимомегалия.
ЭКГ- аритмии, признаки обменных нарушении в миокарде, блокады.
Дифференциальный диагноз
Слайд 10
Лечение
Диета — необходимо исключить избыточное количества жира и легко-усвояемые углеводы,
соли и жидкости
Режим дня — достаточное пребывание на свежем воздухе, постепенное наращивание
закаливающих процедур, массажа и гимнастики
Своевременно санировать зев, при наличии аденоидов 2-3 степени показана аденэктомия
При наличии симптомов сдавления тимусом жизненно важных органов назначают преднизолон 1-2 мг/кг/сут в течение 7-10 дней.