Презентация на тему Муковисцидоз

функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет, что

в результате приводит к поражению пищеварительного тракта и легких.

планеты является носителем дефектного гена. Рождение больного ребенка возможно

на 25%, если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

Нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель — это один

из постоянных симптомов болезни. Легкие легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. У больных развиваются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни. 

ногтей (часовые стекла), как следствие тяжелой хронической гипоксии.

Противогаза, который с каждым днем работает все хуже и хуже. Примерно

так живут больные муковисцидозом. Их легкие работают лишь на 25%.

Встречаются также и другие формы болезни…

пневмония, непрерывно рецидивирующая, с выраженным синдромом обструкции (синдром непроходимости

респираторного тракта) дыхательных путей. Рецидивирующее течение бронхолегочной патологии обусловлено развитием т.н. порочного круга. Суть его в том, что накапливаемый в просвете дыхательных путей вязкий секрет приводит к обтурации (закупорка) дыхательных путей, которая в свою очередь способствует развитию хронического воспаления.

стулом (полифекалия, стеаторея, креаторея ). Это связано с выраженной

ферментативной недостаточностью поджелудочной железы- дефицитом липазы, трипсина, амилазы. Из других клинических проявлений может быть выпадение прямой кишки, гастроэзофагальный рефлюкс. Моносимптомным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус или мекониальная непроходимость.

отеками, выраженной бледностью кожи и слизистых, желтухой, увеличением печени.

несколько позже присоединяются кишечные расстройства.
Печеночная форма - сопровождается клиникой гепатита, цирроза печени.
Дистрофическая форма у детей дошкольного возраста – значительное отставание в физическом развитии, дистрофия, анорексия при отсутствии явных поражений желудочно- кишечного тракта и органов дыхания.

многопо-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Они особенно успешно занимаются делами,

которые требуют покоя и сосредоточенности — изучают иностранные языки, много читают и пишут, занимаются творчеством, из них получаются замечательные музыканты, художники.

не является носителем дефектного гена, такие пары могут иметь здоровых

детей.

диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение

хорошего нутритивного статуса. Это достигается увеличением калорийности пищи на 20-25 % за счет белков (до 3-5 г/кг) и, в последнее время, за счет жиров.

В лечении микробно-воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение

резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды и максимальные их дозы, муколитические средства – АСС и др., а также глюкокортикоиды, НПВС (при обострении процесса). Об эффективности комплексной терапии свидетельствует улучшение нутритивного статуса, удовлетворительная прибавка массы тела.