Слайд 2
Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей иммунной
системы. (Включают в себя более 30 родственных заболеваний)
Термин
«лимфосаркома» был предложен Вирховым в середине XIXвека.
Слайд 3
На долю неходжкинских лимфом приходится 3 % от
всех злокачественных заболеваний человека и
7—8% от всех опухолевых
заболеваний у детей.
Мальчики болеют в 2—3 раза чаще девочек.
Слайд 4
Они нередко встречаются у домашних животных - пожилых
собак, хорьков и кошек, чаще всего их поражает онкогенный
вирус (вирус лейкоза кошек).
Слайд 5
Редко в Японии, Индии, Сингапуре
Распространены в США,
Канаде,
Африке
Слайд 6
Лейкемия - если 25% ткани костного мозга замещено
опухолевыми клетками.
Слайд 7
Этиология
Инфекции, подавляющие иммунную систему (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ,
Helicobacter pylori )
факторы внешней среды (ионизирующее излучение, пестициды),
первичный и
вторичный иммунодефицит
аутоиммунные заболевания.
Чаще у жителей сельской местности
(может быть обусловлено некоторыми элементами в составе пестицидов и гербицидов).
Слайд 8
Классификация.
В-клеточные
Т-клеточные
субтипы неходжкинской лимфомы можно
разделить на две категории:
«индолентные» (или вялотекущие - характерно медленное развитие)
«агрессивные» (характерно быстрое развитие) –
отличаются клиническими, морфологическими характеристиками и ответом на химиотерапию.
Слайд 9
Определяют клинические черты заболевания и прогноз:
стадия дифференцировки клеток
характер роста опухоли
По типу роста выделяют нодулярные и
диффузные лимфосаркомы.
В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные и бластные.
Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр.
Слайд 10
В отличие от взрослых НХЛ у детей имеют
диффузный характер
поражения,
быстропрогрессирующее
течение,
диссеминируют по
костному мозгу и
ЦНС
относятся к лимфомам
высокой степени
злокачественности.
Слайд 11
Клиническая картина.
Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических
узлах (нодальное поражение)
или в других органах и
тканях
(экстранодальное поражение).
Слайд 12
костный мозг - 30-60%
селезенки - 30-40%
печени - 15-50%
медиастинальных лимфатических узлов 15-25%
органов желудочно-кишечного тракта - 10-24%
костей
- 5-15%
паренхиматозные легочные поражения - 3-6%
Слайд 13
4 наиболее частые локализации процесса:
Лимфосаркома брюшной полости;
Лимфосаркома лимфатических
узлов грудной полости (средостения);
Лимфосаркома носоглотки;
Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых)
лимфатических узлов
Слайд 14
Самая частая локализация В-клеточных лимфом — брюшная полость
(60-70%)
чаще поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные
лимфатические узлы.
При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости
Лимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства могут вызвать застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела (развитие асцита, отеков нижних конечностей, половых органов), появление механической желтухи, нарушение мочеотделения.
в начале заболевания признаки малозаметные : у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами.
Слайд 15
Для Т-клеточной лимфомы характерна первичная локализация в лимфатических
узлах средостения. Пациенты жалуются на одышку, иногда дисфагию. Сдавление
крупных сосудов грудной полости обусловливает застой в системе верхней полой вены, проявляющийся цианозом и отечностью верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией.
Первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание.
Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного лечения.
Слайд 16
Не –В, не-Т-клеточные лимфомы составляют очень небольшой процент,
и представлены в основном увеличением переферических лимфатических узлов, носоглотки,
кожи.
Периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями,позднее образуют конгломераты.
Опухолевые образования носоглотки имеют вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро растут,
Небные миндалины могут резко увеличиваться в размерах, иногда, при двустороннем поражении, почти смыкаться друг с другом и быстро изъязвляться.
Слайд 17
Лимфомы кожи проявляется по-разному.
постепенно растущий солитарный опухолевый
узел в толще кожи и в подкожной клетчатке
появление
вслед за мелким внутрикожным узелком множества других узлов разных размеров.
Они обычно плотные, безболезненные, могут располагаться группами и сливаться в плотные инфильтраты с бугристой поверхностью, нередко имеющие склонность к изъязвлению. Цвет кожи над ними может быть не изменен или приобретает темно-багровую окраску.
Слайд 18
Поражение ЦНС выявляется в среднем через 1,5 года
от начала болезни, при лимфоме высокой степени злокачественности. Клиническая
картина весьма разнообразна и различается в зависимости от локализации опухоли: появление узловых образований сопровождается очаговой неврологической симптоматикой, а вовлечение оболочек мозга обусловливает картину, напоминающую менингит .
Слайд 19
Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря
веса, нарушения пищеварения.
Часто опухолевые клетки подавляют развитие нормальных
клеток и вызывают иммунодефицитное состояние, отмечается повышенная склонность к инфекциям. Поражение костного мозга влечет развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием панцитопении.
Слайд 20
Диагностика:
Первыми симптомами лимфосарком являются:
увеличение лимфатических узлов,
признаки интоксикации
в
гемограмме лейкоцитоз или лейкоцитопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ.
Слайд 21
Диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических
узлов или других опухолевых образований.
С диагностической целью и
для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.
Слайд 22
Лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому
что имеющиеся патологические изменения трактуются как проявление воспалительного процесса.
Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста.
Слайд 23
При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания
сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых
рост опухоли ускоряется.
В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.
Слайд 24
Лечение:
Лечение лимфосаркомы проводится химиотерапией,
иногда облучением. Хирургический метод
лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после
операции и возникновения имплантационого процесса в ране.
Слайд 25
Способ лечения неходжкинской лимфомы зависит от:
Стадии заболевания
Вида
лимфомы
Типа лимфомы (В-клеточная или Т-клеточная лимфома, быстрорастущая или
медленнорастущая)
Размера опухоли (опухоль больше 10 см. или нет)
Места локализации лимфомы и пораженного органа
Общего состояния здоровья.
Наличия лимфомы в прошлом (рецидив заболевания).
Слайд 26
Индолентные лимфомы (вялотекущие) в отдельных случаях могут не
требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога).
Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
Слайд 27
При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию -
облучение пораженных опухолью лимфатических узлов.
При генерализованных стадиях предпочтение
отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии.
Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала химиотерапии. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается.
Слайд 28
В последние годы накапливается клинический опыт
по применению
при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.