Презентация на тему Опухоли детского возраста. Дизонтогенетические

более частое возникновение их на основе дизонтогенеза — нарушений

формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша.
Иными словами, подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, получили название дизонтогенетических, или тератоидных. 

пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными

опухолями, носят название тератобласто́мы (дизонтогенетические опухоли).
Термин «тератома» происходит от греческого слова teras — чудо и терминоэлемента -oma — опухоль. Буквально он переводится как «чудесная (удивительная) опухоль». Так ранее обозначали опухоли, в которых встречались необычные компоненты, например, зубы, сформированный глаз или ушная раковина в опухолевом узле яичника.
Различают два типа тканевых пороков развития — гамартии и хористии. Эта классификация предложена немецким патологоанатомом Эйгеном Альбрехтом в 1904 г.
Гама́ртия (от греч. hamartia — ошибка) — избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе).
Хори́стия (от греч. choristos — отщеплённый, отделённый) — появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называют гетеротопи́ями.

эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы

являются истинными опухолями (тератобластомами).
Гамартомы - гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами.
Хористомы -  хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы.
II. Степень зрелости (клинико-морфологическая классификация)
Зрелые тератомы - тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными.
Незрелые тератомы -  тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.
III. Количество тканевых компонентов
Гистиоидные тератомы - тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого).
Органоидные тератомы - тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника).
Организмоидные тератомы - тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).

основном в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом

локализуется в двух областях — базилярно-окципитальной и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Морфологически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями.
Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3—4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её удаление. При макроморфологическом исследовании опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1—2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

— меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста. Она встречается преимущественно

у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация — верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроморфологически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид — участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

лимфатическими) Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В

зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение, множественные — кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют

в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления иДВС-синдромом).
Синдром

Ка́забаха—Ме́рритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром описали американские врачи Хэйг Казабах и Катарина Мерритт.
Синдром Маффу́ччи — вариант болезни Оллье́ (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.
Синдром Хаферка́мпа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными

гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:
Синдром Би́на — гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.
Синдром ван Бо́гарта—Диври́ (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) — множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.
Синдром Ги́ппеля—Линда́у (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) — опухоли (1) сетчатки глаза (ретинальная гемангиобластома), (2) головного мозга (как правило,гемангиобластома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и (3) гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка). Гемангиобластомы гистогенетически не являются эндотелиоцитарными новообразованиями, но богато васкуляризированы, чем сходны с гемангиомами.
Синдром Сте́рджа—Ве́бера—Кра́ббе — сочетание гемангиом (1) сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом (2) головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом (3) кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.
Лимфангиомы и лимфангиоматоз
Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

а также lentigo simplex и лентигиноз.
1. Ювенильные невусы локализуются в основном на коже лица

и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые зрелого пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят о невусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц.
2. Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы (1) малой величины, (2) среднего размера и (3) гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.
3. Lentigo simplex — мелкие, плоские, гиперпигментированные множественные невусы. При наличии значительного количества элементов (десятки и даже сотни) процесс называют лентигинозом. Среди различных вариантов лентигиноза в детской онкологии особое значение имеют периорифициальный (расположение лентиго на коже вокруг рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) и периорбитальный (на коже век) лентигиноз. Эти варианты лентигиноза ассоциированы с синдромом Пейтца—Йегерсаи комплексом Карни (Карнея), являясь их периферическими стигмами. При синдроме Пейтца—Йегерса в желудке или кишечнике, чаще в тонкой кишке, образуются полипы (полипы Пейтца—Йегерса), склонные к малигнизации, особенно при длительном существовании. Комплекс Карни характеризуется наличием различных пороков развития органов, но особую опасность представляет миксома предсердий, которую обычно можно удалить на ранних стадиях, но запущенная опухоль фатальна.

киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных

желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в этом органе.