Презентация на тему Патология в системе эритроцитов

механизмах основных нарушений системы эритроцитов и усвоить алгоритм анализа

изменений клеток красной крови.
Содержание лекции:
Эритроцитозы: первичные, вторичные, абсолютные и относительные;
Анемии, их виды;
Проявления постгеморрагических, дизэритропоэтических и гемолитических анемий;
Патогенетические принципы терапии гемолитических и ДЭ анемий.

увеличением количества эритроцитов в единице объема крови по сравнению

с нормой (>4,5 х10¹²/л у женщин и 5,0 х10¹²/л у мужчин).
Два вида эритроцитозов:
Первичные (самостоятельные формы болезни):
- эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза),
- «семейные» (наследуемые) эритроцитозы.
Вторичные (симптомы других болезней или процессов):
- абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или выход эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга);
- относительные: а) гемоконцентрационные (гиповолемические), б) перераспределительные

числу хронических лейкозов.
Причины  канцерогенные агенты различного характера.

В основе механизма развития эритроцитоза → ↑ количества и неограниченная пролиферация клеток - предшественниц гемопоэза → наряду с ↑ количества эритроцитов нередко отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз (полицитемия !!).

миелоидных клеток. Характерно ↓ эритропоэтина в плазме крови.
В

периферической крови — ↑ количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитоз со сдвигом влево сочетающиеся с гиперволемией.
Абсолютное содержание Нb в крови ↑ (до 180–200 г/л), а ЦП ↓ нормы. На финальных этапах болезни → эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения.
Расстройства функций сердечно-сосудистой системы проявляются артериальной гипертензией, АГ — результат увеличения вязкости крови.
Расстройства микроциркуляции (в сосудах мозга, сердца, почек) обусловлены усиленным тромбообразованием (следствие ↑ вязкости крови, следовательно, ↓ скорости ее тока).

Причина

→ ↑ образования эритропоэтина.
Наиболее часто к этому приводят:
Общая хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина → эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии.
Локальная ишемия почки (обеих почек), реже — печени, селезенки.
Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки).
Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов.
В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом!!

Характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без

активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.
Наиболее частыми причинами развития являются:
Снижение объема плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазмопотеря) → развитие полицитемической гиповолемии;
Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

в организме. В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией.

Основным и обязательным признаком анемии является снижение содержания общего Нb и в единице объема крови.
Главная патофизиологическая сущность анемии это ↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа.

патогенезу: постгеморрагические, гемолитические, дизэритропоэтические (вследствие нарушения кровообразования);
По типу кроветворения:

нормобластический (нормоцитарный), мегалобластический (мегалоцитарный);
По регенераторной способности эритроцитарного ростка гемопоэза: регенераторные (0,2–1 % ретикулоцитов), гиперрегенераторные (>1,0 %), гипорегенераторные (< 0,2 %), арегенераторные (0 %), апластические (0 %);

1,05), гипохромные (< 0,85);
По размеру эритроцитов: нормоцитарные (7,2–8,3 мкм).
Анизоцитоз

– изменение размеров эритроцитов: микроцитарные (<7,2мкм), макроцитарные (8,3–12), мегалоцитарные (>12–15);
Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов.
По остроте течения: острые (развиваются в течение нескольких суток), хронические (в течение нескольких недель, лет).

крови при кровотечении во внешнюю среду или в полости

тела.
Ведущее патогенетическое звено ↓ ОЦК, что ведет к гипоксии, сдвигам показателей КОС, дисбалансу ионов в клетках и вне их.

АД, бледность, тахикардия, тахипноэ. Картина крови не отличается от

нормы. Ht, число эритроцитов и уровень Нb остается в норме.
гидремическая стадия (следствие раздражения волюморецепторов)► чувство жажды► ↑поступление жидкости из ткани, которая переходит в сосуды.
После восстановления ОЦК появляются гематологические симптомы. Развивается нормоцитарная анемия. Развивающаяся гипоксия стимулирует выделение эритропоэтинов почками►↑ эритропоэз.
стадия ретикулоцитарного криза. В крови много ретикулоцитов > 2 % (гиперрегенераторная анемия). ЦП <0,85 (гипохромная анемия). Длится до 14 дней и переходит в четвертую стадию — стадию восстановления.

Это результат преобладания интенсивности процесса гемолиза эритроцитов над их

продукцией. Продолжительность жизни эритроцитов ↓ и не превышает 90–100 дней.
Причины приобретенных ГА - действие:
факторов физического характера. Искусственные клапаны сердца, множественные протезы сосудов и т.д.;
химических факторов — это «гемолитические яды». Соединения свинца, цинка, фосфора, нитробензол, сульфаниламиды, фенацетин;
биологических — грибной, змеиный, пчелиный яды, экзо- и эндотоксины бактерий, продукты метаболизма паразитов (малярийный плазмодий), аутоантитела на эритроциты.

аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка спектрина, нарушением

связывания его с другими белками мембран. Это обусловливает ↑ проницаемости мембраны эритроцитов для ионов Nа+,Са²+ и накопление их избытка, а также жидкости в цитоплазме. Гипергидратированные эритроциты приобретают сферическую форму. Это приводит снижение их способность к деформации в микрососудах. Проходя через селезеночные синусы, они не могут деформироваться, теряют часть поверхности и превращаются в сфероциты малого размера, резко ↓ их продолжительность жизни (до 8–15 дней).
Характеризуется длительным течением часто с одним симптомом желтухи с микросфероцитозом. Провоцируют обострение переохлаждение, переутомление, инфекции.

Г-6-ФД. Гемолиз провоцируется приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антипиретики, анальгетики

и др). При ↓ Г-6-ФД эритроциты быстро утрачивают глутатион и быстро стареют и разрушаются

структурном гене → нарушается структура β-цепей глобина в связи

с заменой одной аминокислоты (чаще глютамина) на другую (валин),
образуются серповидные клетки.
Болезнь протекает в виде кризов.

нормобластический тип кроветворения.
В периферической крови. Выраженность анемии различна

в зависимости от их причин и состояния организма.
При гемолитических кризах → Нb может ↓ до 40–50 г/л.
В периоды стабильного состояния → 90–110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, ↓ в разной степени. Содержание ретикулоцитов ↑(гиперрегенераторная), обычно от 5 до 12%.
(ЦП) как при приобретенных, так и наследуемых ГА близок к норме или несколько выше.

Как правило, не представляют собой определенной нозологической формы, а

являются синдромом других патологических процессов.
По происхождению могут быть: а) приобретенными (вторичными) или б) наследуемыми (первичными).
Приобретенные → результат действия одного или нескольких из трех групп причинных факторов:
1) физического характера (ионизирующая радиация);
2) химического характера (чаще лекарственные: левомицетин, бутадион, аминазин, цитостатики);
3) биологического происхождения (чаще вирусы: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз).
Патогенез. Любой из указанных факторов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая эритропоэтические→ апластические анемии.

типу дефект гемопоэтических клеток.
Патогенез  нарушение процессов репарации

ДНК стволовых клеток.
Проявления. В костном мозге значительное ↓ числа ядросодержащих клеток миелоидного ряда.
В периферической крови  панцитопения (кроме лимфоцитов). Содержание Нв в каждом эритроците в норме, однако общая концентрация его в крови резко ↓ (в связи с эритропенией), достигая нередко уровня 20–30 г/л. Количество ретикулоцитов ↓. Многие эритроциты превышают нормальный размер (макроцитоз, анизоцитоз) в связи с элиминацией незрелых клеток из костного мозга. Продолжительность жизни эритроцитов ↓.
Клинически ⇒ признаки гипоксии, тромбоцитопении (кровотечения), лейкопении (инфекции).

с пищей в организм витамина В12 или нарушение его

усвоения.
Недостаток витамина в результате снижения его всасывания может быть следствием:
1) ↓или прекращения синтеза внутреннего фактора (Кастла);
2) нарушения всасывания комплекса витамин + гликопротеин в подвздошной кишке;
3) повышенного расходования витамина, «конкурентного» использования его в кишечнике микробами.
Неусвоение В12 в кишечнике может быть обусловлено паразитарной инфекцией. Конкурент  широкий лентец. Вспомогательный диагностический признак дифилоботриоза  эозинофилия.

нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена

жирных кислот в них и в клетках других тканей.
Проявления. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты (d > 15 мкм), а также мегалокариоциты.
В периферической крови значительно ↓ число эритроцитов, иногда до 0,7-0,8 х10¹²/л. Они большего размера, овальной формы, без центрального просветления. Встречаются мегалобласты. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЦП=1,1–1,3.
Характерны и другими признаками авитаминоза: изменения в слизистых оболочках ЖКТ  глоссит, формирование «полированного» языка (атрофия его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит и неврологический синдром (вследствие изменений в нейронах).

 превышение потерь организмом железа в сравнении с его

поступлением. ↓ содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.
Железодефицитные анемии возникают при следующих состояниях:
1) хронических кровопотерях;
2) ↑ потребности в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации);
3) ↑ потоотделении (с потом выводится много железа, при проживании в жарком климате, работе в горячих цехах и тд);
4) неусвоении железа организмом: при ахлоргидрии (HCL ионизирует железо -необходимо для усвоения); при авитаминозе С (витамин C стабилизирует железо в двухвалентном состоянии, а трехвалентное железо не усваивается); при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки;

клетках организма обусловливает ↓ его содержания в митохондриях эритрокариоцитов

костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином.
Нарушается синтез других железосодержащих соединений как в эритроцитах, так и в других клетках (цитохромы, каталазы, пероксидазы) → ↓ резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, ↑ их гемолиз и ↓ продолжительность жизни.
Проявления. В костном мозге нормобластический тип кроветворения.
В периферической крови ↓ количество эритроцитов и содержание Нb (до 30–40 г/л). ЦП снижается до 0,6. Количество ретикулоцитов различно: от нормы до сниженного (при хроническом течении) или повышенного (на начальных этапах). Характерны пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (снижено содержание в них Нb). Уровень железа в плазме ↓ до 1,8–7,2 мкмоль/л.
При значительном дефиците железа в организме наблюдается извращение вкуса, мышечная слабость, выпадение волос, ломкость ногтей, трещины кожи, атрофический гастрит.

Fe²+↓ до 9 мкмоль/л;
Средняя степень тяжести - Fe²+ ↓до

7 мкмоль/л;
Тяжелая форма - Fe²+ < 7 мкмоль/л;
Нормальное содержание железа в сыворотке крови составляет 9-31 мкмоль/л

причины нарушения образования эритроцитов (прекращение действия повреждающих факторов, пересадка

костного мозга при аплазии)
Патогенетическая - введение дефицитных факторов – препараты железа(Fe+3); витамин В12; фолиевая кислота и др.
устранение гипоксии (антигипоксанты, антиоксиданты);
предотвращение гемосидероза;
коррекция КЩР;
устранение последствий гипоксии.