Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Первичный билиарный цирроз

ПБЦ – хроническое аутоиммунное медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков (междольковые и септальные), приводящее к формированию билиарного цирроза.
Первичный Билиарный Цирроз(ПБЦ) ПБЦ – хроническое аутоиммунное медленно прогрессирующее  холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, Эпидемиология ПБЦсредняя заболеваемость - 0,33–5,8 на 100 000 жителей в год;Распространенность - Этиология ПБЦНеизвестнаГенетическая предрасположенность - Семейные случаи ПБЦ достигают 9%, а конкордантность для Бактериальная инфекция: ряд инфекционных агентов (Escherichia coli, Mycobacterium gordonae, Chlamydia pneumoniae, Novosphingobium Патогенез ПБЦ Аутоиммунная реакция - аутоантитела к внутрипеченочным желчным путям; АГ – МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ	ПБЦ I стадия -портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного холангита ПБЦ II стадия   перипортальная (или дуктулярная) 	прогрессирующие деструктивные изменения желчных III стадия – септальная (формирующийся цирроз)	прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей IV стадия – цирроз печени 	признаки крупноузлового или смешанного цирроза печени с Спасибо за внимание
Слайды презентации

Слайд 2 ПБЦ – хроническое аутоиммунное медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной

ПБЦ – хроническое аутоиммунное медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии,

этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с постепенным

разрушением внутрипеченочных желчных протоков (междольковые и септальные), приводящее к формированию билиарного цирроза.

Слайд 3 Эпидемиология ПБЦ
средняя заболеваемость - 0,33–5,8 на 100 000

Эпидемиология ПБЦсредняя заболеваемость - 0,33–5,8 на 100 000 жителей в год;Распространенность

жителей в год;
Распространенность - 1,91–40,2 на 100 000 жителей;
Дебют

болезни 40 – 70 лет
Ж:М 10:1
Среди всех циррозов печени 6–12 %
В структуре смертности от всех циррозов - 2 %

Слайд 4 Этиология ПБЦ
Неизвестна
Генетическая предрасположенность - Семейные случаи ПБЦ достигают

Этиология ПБЦНеизвестнаГенетическая предрасположенность - Семейные случаи ПБЦ достигают 9%, а конкордантность

9%, а конкордантность для ПБЦ среди монозиготных близнецов составляет

63%.
Факторы внешней среды, лекарственные препараты, бактерии и вирусы.


Слайд 5 Бактериальная инфекция: ряд инфекционных агентов (Escherichia coli, Mycobacterium

Бактериальная инфекция: ряд инфекционных агентов (Escherichia coli, Mycobacterium gordonae, Chlamydia pneumoniae,

gordonae, Chlamydia pneumoniae, Novosphingobium aromaticovorans) – молекулярная мимикрия (эпитоп

инфекционного агента структурно схож с аутоантигеном, вследствие чего развивается перекрестный иммунный ответ, усиливающий текущий аутоиммунный процесс).
Вирусная инфекция — прежде всего реовирус ІІІ типа - поликлональная активация В-лимфоцитов, которые, в свою очередь, усиливают выработку антител и иммунных комплексов, способных повреждать собственные ткани.
Лекарственные средства (хлорпромазин) – триггер аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
Ксенобиотики (химические вещества из окружающей среды, пищевые приправы и косметика (краска для волос)) – могут стимулировать антимитохондриальные антитела (АМА), модифицировать молекулярную структуру нативных белков (вариант антигенной мимикрии) и стимулировать хронический иммунный ответ.
Гормональные факторы эстрогены (учитывая соотношение числа заболевших мужчин и женщин).


Слайд 6 Патогенез ПБЦ
Аутоиммунная реакция - аутоантитела к внутрипеченочным

Патогенез ПБЦ Аутоиммунная реакция - аутоантитела к внутрипеченочным желчным путям; АГ

желчным путям;
АГ – ПДК Е2, участвующий в окислительном

фосфорилировании и содержащий липоевую кислоту;
гиперпродукция у-интерферона под влиянием Т-лимфоцитов и ЕКК;
экспрессия антигенов HLA I и II классов на мембранах билиарного эпителия;
клетки желчных протоков становятся объектом воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов и антител.
антитела к внутренней мембране митохондрий - антимитохондриальные антитела (АМА);
формируются иммунные комплексы;
циркулируют в крови и откладываются в желчных протоках, вызывая иммунное воспаление — аутоиммунный небактериальный холангит и холангиолит
Звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) при ПБЦ не способны элиминировать иммунные комплексы, что создает предпосылки для длительной персистенции иммунного воспаления.
В результате всех этих процессов эпителий желчных ходов повреждается;
нарушается метаболизм желчных кислот;
ЖК начинают поступать в перидуктулярные пространства, что способсвует развитию воспалительных реакций, фиброза;
Цирроз печени

Слайд 8 МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ
ПБЦ I стадия -портальная (дуктальная) – признаки

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ	ПБЦ I стадия -портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного

хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных протоков

(деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальная лимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулы 

Слайд 9 ПБЦ II стадия перипортальная (или дуктулярная)
прогрессирующие

ПБЦ II стадия  перипортальная (или дуктулярная) 	прогрессирующие деструктивные изменения желчных

деструктивные изменения желчных протоков с перидуктальным фиброзом вплоть до

их исчезновения (синдром «исчезающих» желчных протоков), формирование ступенчатых некрозов (выход лимфогистиоцитарного инфильтрата за пределы пограничной пластинки) 

Слайд 10 III стадия – септальная (формирующийся цирроз)
прогрессирующий фиброз портальных

III стадия – септальная (формирующийся цирроз)	прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных

трактов и перипортальных полей с формированием на месте билиарных

некрозов порто-портальных (реже портоцентральных) септ.

Слайд 11 IV стадия – цирроз печени
признаки крупноузлового или

IV стадия – цирроз печени 	признаки крупноузлового или смешанного цирроза печени

смешанного цирроза печени с выраженным холестазом на фоне обеднения

паренхимы желчными канальцами.


  • Имя файла: pervichnyy-biliarnyy-tsirroz.pptx
  • Количество просмотров: 111
  • Количество скачиваний: 0