Презентация на тему Повреждение печени при заболеваниях обмена веществ.

активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы.

Галактоземия в типичных случаях возникает с первой недели жизни, обычно через несколько дней после вскармливания молоком. Раньше всего появляются желудочно-кишечные расстройства в виде анорексии, рвоты и поноса, которые не поддаются соответствующему лечению.

пупка. Вскоре консистенция печени становится плотной и развивается настоящий

цирроз. Увеличивается также и селезенка. В дальнейшем развивается асцит, отек нижних конечностей и коллатеральное кровообращение. Ухудшаются результаты функциональных проб печени. К 4—10-му дню нарастает желтуха, которая держится в течение нескольких недель. Вследствие замедления свертывания крови появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Общее состояние ухудшается. Как правило, развивается отсталость физического развития.

галактоза должна перейти в глюкозу.
галактоземии имеется недостаточная активность энзима:

галактоза-1-фосфат-уридил-трансферазы

галактозурии, альбуминурии и гипераминоацидурии Галактозурия никогда не сопровождается кетонурией

Полное исключение галактозы из питания коренным образом изменяет течение болезни. Быстро исчезают расстройства пищеварения, нарастает весовая кривая, улучшается общее состояние, исчезают галактозурия, альбуминурия и гипераминоацидурия. Функция печени улучшается через несколько месяцев; даже цирротические изменения в печени могут иногда претерпевать обратное развитие.

Нагрузка глюкозой при галактоземии дает нормальные сахарные кривые.

Уровень билирубина в крови больных зависит от интенсивности желтухи; однако функциональные пробы печени обычно дают небольшие изменения даже у больных с циррозом печени. В дальнейшем может отмечаться гипопротромбинемия.

развития патологического процесса может быть диагностирован при пункционной биопсии.

Рассматривая отдаленный прогноз при галактоземии, следует помнить, что у значительной части детей развивается стойкая дебильность.

биосинтез гликогена и его утилизация. Гликогеновая болезнь сопровождается избыточным

накоплением гликогена в клетках, однако при некоторых формах ее содержание гликогена в тканях не меняется. Гликоген в организме содержится в основном в печени и мышцах, в связи с чем выделяют печеночно-гипогликемическую (типы I, III, VI) и мышечную (типы V, VII) формы заболевания.

в результате чего нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу. Накапливающийся

в печени глюкозо-6фосфат стимулирует синтез гликогена, липидов с избыточным образованием молочной и пировиноградной кислоты.

Основными симптомами заболевания являются гипогликемия и гепатомегалия. Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой и коллапсом, наблюдающимися по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи.

Характерен внешний вид больного: широкое полное лицо, небольшой рост, тонкие конечности, большой живот в результате значительного увеличения печени. 

и накопление гликогена в их цитоплазме и ядрах, жировые

вакуоли. Реакция на введение норадреналина и глюкагона и пероральный прием галактозы (повышение гликемии) подавлена.

Кори) обусловлен дефицитом в печени и мышцах амило-1,6-глюкозидазы. Среди

гликогенозов встречается наиболее часто.

Гликогеноз VI типа (болезнь Герса)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса) обусловлен недостаточностью печеночной фосфорилазы, участвующей в деградации гликогена. Клинически наблюдаются гипогликемия и гепатомегалия. Прогноз благоприятный.

при недостаточности фосфорилазы в мышцах. Основной симптом - боли

и судороги в мышцах после физической нагрузки, которые появляются у больных в возрасте 20-30 лет. Нередко наблюдается миоглобинурия, которая может привести к ОПН. Характерно повышение уровня креатинфосфокиназы в крови. Больным рекомендуют избегать повышенных мышечных надгрузок.
Гликогеноз VII типа
Гликогеноз VII типа является следствием недостаточности фосфофруктокиназы. Клинические симптомы сходны с таковыми при болезни Мак-Ардля. Помимо миопатии, может наблюдаться гемолитическая анемия.
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) обусловлен недостаточностью а-глюкозидазы в лизосомах и является прототипом лизосомных болезней накопления. Поражается скелетные мышцы (с развитием слабости и гипотонии) и миокарда, увеличением печени и языка. Смерть наступает через 2-3 года от сердечной недостаточности. В клетках биоптатов мышц, печени обнаруживают вакуоли, содержащие гликоген.

типа (болезнь Андерсена) - редкое заболевание, при котором в

печени откладывается аномальный полисахарид, сходный с амилопектином. Причиной этой патологии является недостаточность 1,4-глюкан,6-а-глюкозилтрансферазы. Наблюдаются гепатомегалия, гипотония мышц, в последующем развивается цирроз печени. Встречается тяжелое поражение сердца. Гипогликемия отсутствует. Смерть наступает через 2-3 года..
 
 

наследственное генетическое заболевание, заключающееся в непереносимости фруктозы .

Непосредственной причиной фруктоземии является наследственный генетический дефект в системе ферментов располагающихся в клетках печени и принимающих непосредственное участие в  обмене фруктозы

пищу
фруктов, овощей или ягод в любом виде (соки,

нектары, пюре,
свежие, замороженные или сушеные),
Вялость, бледность кожных покровов.
Повышенное потоотделение.
Сонливость.
Рвота.
Диарея
Отвращение к сладкой пище.
Гипотрофия
Увеличение размеров печени.
Асцит
Желтуха

Острая гипогликемия .

следующие нарушения:

Гепатомегалия

усиление желтухи

учащение рвоты;

развивается гипотрофия

фиброз печени;

печеночная недостаточность

почечная недостаточность

обмена, общей чертой которых является высокий уровень липидов в

плазме крови (плазматические липоидозы) либо накопление метаболитов липидного обмена внутри клеток (внутриклеточные липоидозы). К.

липидов, характеризующееся накоплением глюкоцереброзидов в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной

систем. В основе ее лежит снижение активности фермента глюкоцереброзидазы.

Выделяют 3 типа этого заболевания: • тип I - хроническая форма; • тип II - инфантильная (злокачественная) форма; • тип III - ювенильная форма.
Основными признаками болезни Гоше являются: гепатоспленомегалия, склонность к развитию геморрагического синдрома , отставание в физическом развитии; изменения костной системы.

печени, ретикулоэндотелиальной системе.
Основными симптомами заболевания являются: рвота,

гипотрофия, увеличение печени и селезенки, увеличение размеров живота, задержка психического и двигательного развития, лимфаденопатия, поражение нервной системы (спастические парезы, гипотония мышц, гипорефлексия), слепота, глухота, снижение иммунологической реактивности, анемия, тромбоцитопения, повышение уровня холестерина в крови, остеопороз, остеомаляция, асцит, бронхопневмония, пигментация кожи (коричневый оттенок), гепатит с переходом в цирроз печени, отставание в нервно-психическом развитии.

наследственное нарушение
пигментного обмена с повышенным
содержанием порфиринов в кровии тканях и

усиленным их выделением с мочой и калом.
Проявляется фотодерматозом, гемолитическими
кризами, желудочно-кишечными и нервно-
психическими расстройствами.

(печеночная порфирия
(porphyria hepatica)) или в костном мозге (эритропоэтическая

порфирия
(porphyria erythropoietica)); иногда оно может развиваться в обоих этих
органах.

1. Печеночные порфирии:

порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой
кислоты;
острая перемежающаяся порфирия;
наследственная копропорфирия;

вариегатная порфирия;
поздняя кожная порфирия.
2.Эритропоэтические порфирии:
врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера);

эритропоэтическая протопорфирия.