Слайд 3
История вопроса
Соран Эфесский (98-138 год н. э.)
Гален (131-211 год н. э.)
1650 год- ортопед Ф. Глиссон-
полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита
Слайд 4
Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что
означает "искривлять»
Глиссон изменил его на греческое rhachitis
(позвоночник)
Слайд 5
Рахит (греч. rhahis – спинной хребет)
заболевание детей
раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина
Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.
МКБ 10 Е55.0
Слайд 7
Распространение
Рахит поражает младенцев в период быстрого роста
в возрасте 2 мес – 2 года с частотой
10-35%
В России -среди детей раннего возраста частота рахита колеблется от 54 до 66 %.
Рахит встречается во всех странах
особенно часто у тех северных народов
Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.
Слайд 8
Факторы , способствующие развитию рахита
недостаточное образование холекальциферола в
коже
нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике
недостаточное поступление
витамина D с пищей.
Слайд 9
Недостаток инсоляции
Количество витамина D, образующегося в коже,
зависит от состояния кожи ребенка и дозы УФО
Осенне-зимний период
Проживание
в условиях Севера
Облачность
Частые туманы
Неблагополучная экологическая обстановка (задымленность атмосферного воздуха).
Слайд 10
Кальциево-фосфорный обмен
Необходим для нормального созревания костной ткани
Нарушение фосфорно-кальциевого
обмена ведет к нарушению формирования здоровой костной ткани
Слайд 11
Недостаток поступления в организм
Кальция
Фосфора
Магния
Меди
Цинка
Железа
Кобальта
Белков
Аминокислот
Слайд 12
Название “витамин Д”
присвоено группе веществ, обладающими антирахитическими
свойствами различной активности.
Слайд 13
Витамины Д
Эргокальциферол –
витамин Д2
Холекальциферол-
витамин Д3
витамин Д, относится к витаминам, мало распространенным в природе
Слайд 14
Источник витамина Д
Витамин Д2 в растительном масле, маргарине
и в ростках пшеницы (спорынья пурпурная)
Витамин Д3: жир
трески, тунца, в яичном желтке
витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников (7-дегидрохолестерин)
Слайд 15
Трансформация витамина Д в организме
Предшественники витамина Д в
организме
7-дегидрохолестерин (Д2)
Эргостерин (Д3)
Слайд 16
Процессы в коже под воздействием ультрафиолета
Слайд 18
Физиологические потребности в витамине Д
суточные потребности в витамине
Д (по данным ВОЗ):
для взрослых – 100 МЕ,
для детей
– 400 МЕ,
для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.
Слайд 19
Факторы, способствующие возникновению рахита
Интенсивный рост ребенка грудного возраста
Необходимость
поступления большого количества пластического материала
Лабильный и напряженный обмен
веществ
Строение костной ткани, представленное легкорастворимым кальций-фосфатом
Слайд 20
Перинатальные факторы
заболевания матери во время беременности
гестоз
неблагоприятное течение родов нерациональные питание и режим жизни беременной
Слайд 22
Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах
рассасывание эпифизарных
хрящей
нарушение эпифизарного роста костей
метафизарное разрастание неминерализированного остеоида,
так
называемый “рахитический метафиз”
Слайд 23
Рентгенограмма костей при рахите
Слайд 26
Клиническая классификация рахита
по С.О. Дулицкому, А.Ф. Туру
Период болезни
Тяжесть
Характер течения болезни
Слайд 27
Период болезни
Начальный
Разгар болезни
Репарации (Реконвалесценции
Остаточных явлений
Слайд 28
Тяжесть процесса
I степень – легкая
II степень – средней
тяжести
III степень – тяжелая
Слайд 29
Начальный период
у детей первого года жизни изменения
со
стороны нервной
мышечной систем
Слайд 30
Клинические проявления начального периода
раздражительность
беспокойство
вздрагивание при громких звуках, ярком
свете
тревожный сон
появляются потливость, особенно головы
облысение затылка
Слайд 31
Через 2-3 недели от начала заболевания
обнаруживается мягкость
костных краев в области большого родничка
по ходу стреловидного
и ламбдовидного швов
Снижается тонус мышц
Слайд 32
Лабораторные данные
в крови -содержание кальция остается нормальным
в
крови -уровень фосфора несколько снижается.
в моче обнаруживается фосфатурия
Слайд 33
Период разгара
Нервная система
Мышечной система
Костная система
Слайд 34
Прогрессирование симптомов
потливость
слабость
гипотония мышц
связочного аппарата
отставание в
психомоторном развитии
Слайд 36
Симптоматика со стороны костной системы
размягчение плоских костей черепа
появление краниотабеса
уплощение затылка
асимметричная форма головы
Слайд 37
Зубы
позднее прорезывание
непоследовательное прорезывание
кариес
Слайд 38
Грудная клетка
на ребрах в местах соединения хрящевой
и костной частей образуются “четки”
«куриная грудь»
рахитический кифоз
лордоз
сколиоз
«гаррисонова борозда»
реберные края нижней аппертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы
Слайд 41
Период репарации –
от 6 месяцев до 2
лет жизни
не определяются признаки активного рахита
постепенно исчезают вегетативные
и неврологические симптомы
улучшается общее самочувствие
нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови
Слайд 42
Период остаточных явлений- возраст 2-3 года
Признаки клинической
картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост
ребенка.
Остаточные явления- выраженные деформации в позвоночнике и костях конечностей.
Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет.
Слайд 43
Реминерализация
При лечении восстановление минерального состава кости происходит относительно
медленно
НО внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно
Слайд 44
Рентгенологическое обследование
заметно появление и увеличение объема костных
точек роста
утолщение с классическим признаком “черного контура” и
очертаний кости
утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости)
видимость двойного контура (старая кость, окруженную чехлом новой кости)
Слайд 45
Рентгенограмма костей при рахите
Слайд 46
Тяжесть течения
I легкая степень
II среднетяжелая
III тяжелая
Слайд 47
Легкая степень
Клиническая симптоматика
Признаки остеомаляции:
«податливость» краев большого родничка
и
швов черепа (краниотабес)
Слайд 48
Биохимические показатели
Кальций крови в норме
Фосфор крови в норме
(слегка снижен)
Щелочная фосфатаза повышена (незначительно)
Слайд 49
Рентгенографические данные
Отсутствуют
Остеопения
Слайд 50
Средней тяжести рахит (II степень)
характеризуется умеренно выраженными
изменениями костной системы и внутренних органов
Слайд 51
Клиническая симптоматика
Признаки остеоидной гиперплазии:
Деформация
Черепа (лобные, теменные бугры)
Грудной
клетки (четки)
Конечностей (браслетки)
Слайд 52
II степень
Мышечная гипотония
Деформация нижних конечностей:
варусная или вальгусная
Слайд 53
Биохимические данные
Умеренная гипокальциемия
Выраженная гипофосфатемия
Повышение уровня щелочной фосфатазы
Слайд 54
Рентгенологические данные
Метафизарная щель:
Расширение и неровность
Эпифизарные отделы:
Бокаловидные деформации
Нечеткость ядер
окостенения
Диафизарные отделы:
Остепения
Остеопороз
Грубый трабекулярный рисунок
Слайд 55
Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев
истончение и разволокнение кортикального слоя костей
предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов – «рахитический метафиз»
Слайд 56
Тяжелый рахит (III степень)
Выраженные признаки отсеоидной гиперплазии:
тяжелые
деформации костей, скелета
тяжелые поражения нервной системы
мышечная гипотония
Полиорганная недостаточность
Анемия
Позднее становление статических функций
Отставание в физическом и нервно-моторном развитии.
Слайд 57
Биохимические изменения
Выраженные
Гипокальциемия
Гипофосфатемия
Значительное повышение щелочной фосфатазы
Слайд 58
Рентгенологические данные
Рахитический метафиз
Переломы по типу «зеленой веточки»
Остеопороз
Слайд 59
Характер течения
Острое
Подострое
Рецидивирующее
Слайд 60
Острый рахит
Преобладание остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии- быстрое
нарастание симптомов
Быстрорастущие дети первого полугодия
Слайд 61
Острый рахит
признаками остеомаляции костной системы
выраженные неврологические симптомы
Слайд 62
Подострое течение- медленное нарастание симптомов
Преобладание процессов остеоидной гиперплазии
над остеомаляцией
Дети
С внутриутробной гипотрофией
Недоношенные
При недостаточной дозы витамина D
Слайд 63
Подострое течение
выраженные симптомы остеоидной гиперплазии
поражение костей в
разные периоды первого года жизни:
череп поражается в первые 3
месяцев жизни
деформации грудной в 3-6 месяцев
деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.
Слайд 64
Рецидивирующее течение
Чередование
Клинических,
Лабораторных
Рентгенологических признаков активного рахита
Слайд 65
Костные проявления
Голова
Грудная клетка
Конечности
Позвоночник
Слайд 66
Голова
Краниотабес определяется в затылочной или теменной области (череп
размягчается от надавливания)
Незарастание родничков и швов между костями черепа
Запаздавывание
появления зубов.
Слайд 67
Грудная клетка
рахитические “четки” в форме утолщений по обе
стороны грудины (результат гипертрофии хряща между ребрами и
грудиной)
деформация грудной клетки
Слайд 68
Позвоночник
отсутствие физиологических изгибов
появлении патологических искривлений по
типу кифозов, лордозов и сколиозов
Слайд 69
Утолщение эпифиза, вследствие пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса,
особенно заметно на лодыжках и запястьях (эпифизарная припухлость)
Слайд 70
костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и
в начале второго года жизни
0-, К- и Х-образные
ноги, плоский рахитический таз
Слайд 71
Деформация развития тазобедренных суставов
Слайд 72
Дисфункции иммунитета
Снижение интерлейкинов 1.2
Угнетение фагоцитоза
Снижение продукции интерферона
Слайд 73
Вегетативные дисфункции
Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры
Дискинезии билиарных путей
Дискинезии
двенадцатиперстной кишки
Слайд 74
Осложнения
Частые ОРВИ
Вторичные инфекции
Тетания, судороги
Сердечная недостаточность
Ларингоспазм
(спазм голосовых связок)
Гипокальциемия (недостаток кальция)
Внезапная смерть
Слайд 76
Антенатальная профилактика
Соблюдение режима дня
Достаточный сон
Сон в дневное время
Прогулки
на свежем воздухе 2-3 часа
Рациональное питание: достаточное поступление кальция,
фосфора, витамина D
Слайд 77
Витамин D 400 МЕ в сутки в течение
8 недель
Всем беременным (28-32 недель) в зимне-весенний период
Вне зависимости
от времени года беременным из группы риска (гестоз, сахарный диабет, гипертоническая болезнь)
Слайд 78
Физиологические потребности детей первого года жизни. Беременных и
кормящих матерей
Слайд 79
Эквиваленты
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола
1 мкг
холекальциферола = 40 МЕ витамина Д3.
Слайд 80
Профилактика рахита
Доношенным здоровым детям
Недоношенным
Ослабленным детям
Судорожный синдром
Слайд 81
Сроки профилактики
начиная с осеннего периода
продолжительность - осенне-зимний
период
В летний период
в условиях Севера
в условиях климата
с недостаточной инсоляцией (туманы, дожди)
Слайд 82
Питание ребенка
Естественное вскармливание
Адаптированные молочные смеси
Допустимое соотношение в
молочных смесях
Кальций 1,2-2,0 : Фосфор 1
Своевременное введение прикорма, соков
Слайд 83
Овощи с большим содержанием кальция и фосфора
Морковь
Капуста
Репа
Тыква
Кабачок
Корень и
зелень петрушки
Шпинат
Укроп
Слайд 84
Продукты
Творог
Яичный желток
Каша гречневая, овсянная
Добавление фруктов
Слайд 85
Витамины
Витамины группы В
тиамин и рибофлавин (по 0,001
г), пиридоксин (0,003 г).
Витамин С
ежедневно назначают аскорбиновую кислоту
(0,03 г),
Слайд 86
Растворы витамина Д
Масляные раствор
Водный раствор
Витамины
Слайд 87
Масляные растворы витамина Д2
Д2 - Эргокальциферол
0,0625%
1 капля = 625
МЕ
0,125% 1 капля=1250 МЕ
Слайд 88
Масляные растворы витамина Д3
Колекальциферол
1 капля=500 МЕ
Слайд 89
Вигантол
Действующее вещество: Colecalciferol*
Раствор масляный для приема внутрь
в 1
мл (около 30 кап) = 0,5 мг
Колекальциферолеля (соответствует 20000 МЕ
витамина D₃)
флаконы по 10 мл
Слайд 90
Вигантол
доношенным здоровым детям
назначается со второго месяца жизни
по 1 капле (около 500 ME витамина D₃)
ежедневно
(принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня)
в течение первого и второго года жизни, исключая летние месяцы
Слайд 91
Вигантол недоношенным детям
назначают 2 капли (около 1000
МЕ витамина D₃) в день
с 10 дня жизни
принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня
исключая летние месяцы
Слайд 92
Причины нарушения всасывания маслянного витамина Д
синдром нарушенного всасывания
в тонкой кишке (целиакия, пищевая аллергия, экссудативная энтеропатия и
др.)
хронический панкреатит
муковисцидоз
дизэмбриогенез энтероцитов
хронический энтероколит
неспецифический язвенный колит, болезнь Крона
Слайд 93
Водная форма витамина Д3
Колекальциферол
1 капля =500 МЕ
Слайд 94
Водная форма витамина Д3
Аквадетрим (Тerpol, Польша).
одна капля содержит
500 МЕ
продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3
месяца (действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца)
-
Слайд 95
Преимущества водного раствора витамина Д
быстрое всасывание из желудочно-кишечного
тракта
продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3
месяца т.к. действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца
оптимальный подбор дозы –
одна капля содержит 500 МЕ
быстрое наступление клинического эффекта
высокая эффективность при рахите и рахитоподобных заболеваниях,
высокая эффективность при патологии желудочно-кишечного тракта.
Слайд 96
Противопоказания к назначению витамина Д
идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне
гипофосфатазия
органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза
Слайд 97
Рекомендуемые дозы витамина D
Лечебная
Поддерживающая
Противорецидивный курс
Слайд 98
Лечебная доза
Суточная доза витамина Д
2000-5000 МЕ
Продолжительность курса 30-45 дней
Слайд 99
Поддерживающая доза
400-500 МЕ
Продолжительность курса:
До 2-х лет
На третьем году жизни в зимний
период
Слайд 100
Противорецидивный курс
2000-5000 МЕ
Продолжительность курса:
3-4 недели
1-2 курса
Слайд 101
Витамин D недоношенным детям
Гестационный возраст 35-36 недель
с
10-14 дня жизни
400-1000 МЕ ежедневно
в течение 3 лет
включая лето
Слайд 102
Гестационный возраст 34-35 недель
1000-2000 МЕ
Ежедневно в течение
года
Кроме летнего периода
На второй год доза снижается до 400-1000
МЕ
Слайд 103
Недоношенным детям с целью предупреждения рахита
Назначаем витамин
D2 c 8—14-го дня жизни
Одновременно назначать фосфаты (нередко гипофосфатемия)
Для восполнения дефицита необходимо на 1 л женского молока вводить 90 мг фосфатов
что соответствует 3 мл 1-молярного раствора дикалиевого или динатриевого фосфата
Слайд 104
массой тела 1000—1500 г
от 4 до 8
тыс. МЕ с профилактическими целями
Всего на курс необходимо
300—500 тыс. МЕ
После завершения лечения витамином D необходимо провести курс ультрафиолетового облучения
Слайд 105
Лечение рахита
Устранение дефицита витамина D
Нормализация перекисного окисления липидов
Ликвидация
метаболического ацидоза
Слайд 106
Комплексное лечение
Режим
Массаж, гимнастика
Водные процедуры
Достаточная инсоляция-прогулки
Сбалансированное
питание
Препараты кальция
Препараты витамина Д
Слайд 107
Индивидуальный подбор
Лечебной дозы витамина Д:
Слайд 108
Дозы витамина D
(профессор Мальцев С.В.)
Слайд 109
рыбий жир
1 чайная ложка рыбьего жира содержит 1500—2000
МЕ витамина D
составляет суточную норму для профилактики
Назначают
рыбий жир в течение всего года, но не в жаркое время
Слайд 110
Рыбий жир детям с профилактической целью
с 4-недельного
возраста, начиная с 3—5 капель 2 раза в день
к 2 месяцам до 1/2 чайной ложки 2 раза в день (постепенно увеличивая дозу)
к трем месяцам до 1 чайной ложке
х 1—2 раза в день
Слайд 111
Профилактика гипервитаминоза D- Исследование уровня 25 (ОН) D3
Норма
у здоровых: 15-40 нг/мл
Летом 25-40 нг/мл
Ранней весной 15-25 нг/мл
Снижение
до 10 нг/мл –дефицит витамина D
Слайд 112
Наследственные нефропатии
Врожденный семейный
гипофосфатемический рахит
или фосфат-диабет
Аутосомно-доминантный
Аутосомно-рецессивный
Сцепленный с Х-хромосомой
Слайд 114
Приобретенные нефропатии
Гломерулонефрит с нефротическим синдромом
Хроническая почечная недостаточность
Дисметаболическая нефропатия
с кристаллурией
Слайд 115
Тубулопатии
Тип 1 – дистальный, синдром
Баттлера – Олбрайта
Тип
2 – проксимальный
Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони
Наследственный
нефрит
Слайд 116
Батлера - Олбрайта - Блумберга синдром (s. Butler
- Albright -Bloomberg),
Описан американскими врачами Butler A., Albright F,
Bloomberg E. в 1937г.
Рахит
Остеомаляция
Почечный рахит
Слайд 117
изменения
в почках и костях
нарушением обмена веществ
постоянный ацидоз
уменьшение аммиака в моче
Слайд 118
Изменения костей
Кости остеопоротичны, как при рахите, с элементом
рассасывания
Из-за поперечных линий в диафизах костей ставится диагноз
псевдопереломов
Обнаруживается во всех костях - трубчатых и плоских
Слайд 119
рост скелета рано прекращается
дети низкорослы
жалуются на
боль в костях
с возрастом появляются вторичные деформации
Прогноз
неблагоприятный, больные нежизнеспособны.
Слайд 120
Лабораторные изменения
В сыворотке крови отмечается повышенное содержание кальция,
фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы
в моче - повышенное
содержание кальция.
Слайд 121
Синдром де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ (G. de Toni- R. Debre-G.
Fanconi) (син.: глюкоаминофосфатдиабет).
Наследственная патология.
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Заболевание обусловлено
дефектом ферментативных систем проксимального отдела канальцев почек, обеспечивающих процессы реабсорбции глюкозы, аминокислот, фосфора и бикарбонатов.
Слайд 122
Снижена канальциевая реабсорбция натрия, калия, воды
Слайд 123
симптоматика
Начало проявления в 4-6 месяцев,
Ребенок
вялый, адинамичный, отказывается от еды, отстает в весе, иногда
- рвота.
полидипсия и полиурия, мышечная и артериальная гипотония, гипорефлексия, иногда - обезвоживание.
Повышена чувствительность к инфекциям.
Слайд 124
Симптоматика на 2 году жизни
отставание в физическом
развитии
костные деформации грудной клетки, костей предплечий, плеча, голеней,
таза
отмечается искривление трубчатых костей
спонтанные переломы могут обнаруживаться, когда ребенок начинает ходить
Слайд 125
Биохимические изменения крови
Снижение сахара и азота аминокислот
Гипохлоремия
Повышение активности щелочной фосфотазы
Метаболический ацидоз с низким
содержанием калия в крови
Понижение концентрации в крови
кальция ниже 2,21 ммоль/л
и фосфора до 0,9 ммоль/л
Слайд 126
Изменеия почечной системы
Экскреция кальция с мочой остается нормальной
(1,5—3,5 ммоль/сут)
Повышен клиренс фосфора мочи
Одновременно глюкозурия (2—3%
и выше)
Генерализованная аминоацидурия (до 2—2,5 г/сут)
Полиурия — до 2 л/сут и более
Повышение рН мочи до 6,0
Относительная плотность мочи может быть высокой (1,025—1,035).
При экскреторной урографии: изменения контуров почек, повышение их подвижности, наличие аномалии сосудов.
Слайд 127
рентгенограмма
Генерализованный остеопороз костной ткани:
истончение коркового слоя
трубчатых костей
разрыхление зон роста
отставание темпов роста костной
ткани от календарного возраста ребенка
Проводят дифференциальный диагноз с приобретенным повреждением проксимальных канальцев (антибиотики, соли тяжелых металлов, лизол, цистин), с цистинозом и синдромом Лоу.