Слайд 2
План лекции
Геморрагические диатезы: определение понятия, виды. Понятие о
свёртывании крови.
Тромбоцитопеническая пурпура: этиология, клиника, принципы диагностики и лечения
Геморрагический
васкулит: этиология, клиника, принципы диагностики и лечения.
Гемофилия: этиология, клиника, принципы диагностики и лечения. Профилактика кровотечений.
Сестринский процесс при геморрагических диатезах.
Слайд 3
Геморрагические диатезы
– это группа заболеваний или синдромов, общим
признаком которых является повышенная кровоточивость.
В возникновении диатезов имеют значение
три фактора:
Состояние тромбоцитов (норма 180-320 х109/л, продолжительность жизни 7-10 дней). В токе крови тромбоциты занимают краевое положение и при повреждении сосудистой стенки сразу прилипают к ней, склеиваются между собой, механически закрывают дефект. Тромбоциты поддерживают нормальную структуру и функцию сосудистой стенки микрососудов.
Слайд 4
Из тромбоцитов выходят БАВ, которые способствуют их склеиванию
(агрегации) и образуется первичный тромб. Тромбоциты способствуют поддержке спазма
сосудов - из них выделяется серотонин – адреналин – спазм. Тромбоциты препятствуют фибринолизу.
Состояние сосудистой стенки.
Уменьшение или отсутствие какого-либо фактора свёртывания крови (их насчитывается 13).
Слайд 5
Свёртывание крови представляет сложный процесс, в котором принимают
участие:
Прокоагулянты – факторы свёртывания (белки плазмы);
Форменные элементы (тромбоциты);
Фибринолитическая система;
Ингибиторы
отдельных прокоагулянтов и антикоагулянты (антитромбин, антитромбопластин).
Слайд 6
Свёртывание происходит в несколько этапов:
Образование тромбопластина
Образование тромбина из
протромбина
Образование фибрина из фибриногена.
Слайд 7
Виды геморрагических диатезов:
обусловленные изменением тромбоцитов: тромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая
тромбоастения;
обусловленные поражением сосудов: геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиоэктазия;
обусловленные нарушением плазменных
факторов свёртывания (гемофилии) и связанные с недостаточностью протромбинового комплекса (фибриногенопении).
Слайд 8
Тромбоцитопеническая пурпура (синдром или болезнь Верльгофа)
Самое частое заболевание
среди геморрагических диатезов. Чаще болеют женщины.
Причины:
самостоятельное заболевание из-за резкого
наследственного укорочения жизни тромбоцитов;
образование антител к тромбоцитам (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
Слайд 9
синдром при спленомегалии (увеличении селезёнки) или гиперспленизме (увеличение
функции селезёнки) – хронический активный гепатит, цирроз печени, лейкоз;
инфекционные
болезни (брюшной тиф, бруцеллёз, затяжной септический эндокардит);
побочное действие лекарственных препаратов (сульфаниламиды, хинидин, препараты золота).
Слайд 10
Клиника
Геморрагический синдром с развитием кожных кровоизлияний по типу
экхимозов на туловище, конечностях; петехий на ногах, лице, губах,
конъюнктиве глаз и кровотечений различной локализации (из дёсен, носовые, желудочные, маточные, почечные), особенно опасны в сердце, головной мозг. Так как кровоизлияния на коже появляются не одновременно, они находятся в различной стадии (разная окраска) и кожа имеет характерный вид- «шкура леопарда». Кровоизлияний в мышцы и суставы, как правило, не бывает.
Слайд 12
Селезёнка увеличена при аутоиммунном механизме.
Гепатомегалия – редко.
Увеличение лимфатических
узлов.
Субфебрильная температура во время появления новых геморрагий.
Общеанемический синдром при
частых кровотечениях.
Положительный симптом «жгута» - появление петехий при наложении жгута.
Слайд 13
Диагностика
Анализ крови: тромбоцитопения до 50 х10 9/л и
менее.
Время кровотечения увеличено (норма 1-2 минуты по Дуке).
Снижена ретракция
кровяного сгустка.
Снижена адгезия тромбоцитов к стеклу.
Определение антител к тромбоцитам.
Слайд 14
Лечение
Глюкокортикостероиды – преднизолон.
Иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, винкристин).
Симптоматические кровоостанавливающие средства
(дицинон, этамзилат, аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма).
Спленэктомия в тяжёлых случаях.
Гемотрансфузии
противопоказаны, так как резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов.
Слайд 15
Геморрагические васкулиты
Чаще болеют дети, подростки.
Виды:
Врождённая патология сосудов: болезнь
Рендю-Ослера
Приобретённые формы – болезнь и синдром Шенлейн-Геноха (из-за
влияния циркулирующих иммунных комплексов антиген-антитело).
Слайд 16
Этиология приобретённых форм:
Лекарственная аллергия
Пищевая аллергия
Прививки
Паразитарная инвазия
Воздействие холодового фактора.
Слайд 17
Клиника
Кожный синдром: симметричная мелкоточечная геморрагическая сыпь с зудом
и отёчностью на конечностях, ягодицах, туловище. Могут быть папулёзно-геморрагические
элементы с признаками воспаления, которые осложняются центральным некрозом, образованием корочек, после чего длительно сохраняется гиперпигментация, не исчезающая при надавливании.
Суставной синдром – кровоизлияния в суставы, «летучесть».
Слайд 19
Геморрагическая сыпь
(симметричная мелкоточечная)
Слайд 20
Абдоминальный – сильные боли в животе, чаще схваткообразные,
интенсивные из-за кровоизлияний в стенку кишечника, брыжейку. Кровавая рвота,
мелена, ложные позывы на дефекацию, частый стул или задержка стула. Чередование боли и безболевых промежутков по 1-3 часа.
Почечный: по типу острого или хронического гломерулонефрита - микрогематурия, макрогематурия с исходом в уремию.
Слайд 21
Церебральный: головная боль, менингиальные симптомы, приступы эпилепсии.
При каждом
эпизоде высыпания – лихорадка (до 38-39оС).
Высыпания могут появляться
беспричинно.
Слайд 22
Диагностика
Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов,
время свертывания, время кровотечения – норма.
Исход: заболевание обычно заканчивается
выздоровлением через несколько недель, очень редко – смертью, иногда приобретает рецидивирующее течение.
Слайд 23
Лечение
Госпитализация. Постельный режим 3 недели.
Исключить переохлаждение, воздействие сенсибилизирующих
факторов (пищевые, лекарственные аллергены),
2-3 дня рекомендуется голодание и очистительные
клизмы.
Гепаринотерапия – базисная терапия.
Глюкокортикостероиды.
Слайд 24
Гемофилии
Это наследственные болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью из-за уменьшения
или отсутствия какого-либо фактора свёртывания крови:
Гемофилия А – дефицит
8 фактора (болезнь Виллебранда)
Гемофилия В – дефицит 9 фактора
Гемофилия С – дефицит 11 фактора
Гемофилия D – дефицит 12 фактора
Гемофилии А и В – рецессивно наследуемые заболевания (Х-хромосомные). Болеют только мужчины. Женщина-кондуктор передаёт дефицит фактора от отца своему сыну. Гемофилией С и Д болеют и женщины, и мужчины.
Слайд 25
Гемофилия известна с древних времён. Её называли «королевской»
болезнью, так как страдали ею отпрыски королевской семьи, в
частности отпрыски королевы Виктории.
Одним из них был цесаревич Алексей, сын последнего императора России Николая II
Слайд 27
Клиника
Кровоточивость с раннего детского возраста. Уже при рождении
бывают подкожные и внутрикожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения
из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц.
Слайд 28
Клиника
Кровотечения обильные, после любых, даже незначительных травм, оперативных
вмешательств (порезы, удаление зубов), беспричинно. Кровотечения из ран при
травмах часто возникают не сразу, а через 1-5 часов.
Внутренние кровотечения различной локализации. Почечные кровотечения приводят к нарушению выведения мочи, почечным коликам из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут быть спровоцированы приёмом ацетилсалициловой кислоты.
Слайд 29
Клиника гемофилии
Характерны кровоизлияния в крупные суставы – гемартрозы
с последующим частым развитием контрактур. Сустав, куда произошло кровоизлияние,
становится резко болезненным, часто увеличен в объёме. Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей.
Слайд 30
Клиника
Массивные подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, которые могут вызвать
сдавление сосудов и нервов, приводящее к развитию паралича, ишемии
и некрозу органа. При кровоизлияниях в области шеи, зева, глотки возможно удушение.
Слайд 31
Диагностика
Время кровотечения в норме
Время свёртывания повышено
Снижено содержание соответствующего
фактора свёртывания крови
Слайд 32
Лечение
Для остановки кровотечения: свежезамороженная плазма 1-1,5-2 л/сут, дицинон,
этамзилат.
Введение препаратов, содержащих факторы свёртывания (иммунат, КОЭДВИ, КОГЭНейт).
При почечном
кровотечении – преднизолон.
Слайд 33
Профилактика кровотечений:
предупреждение травм,
недопустимость оперативных вмешательств без предварительной
подготовки, консультации гематолога.
Все операции – только в стационаре
(даже удаление молочных зубов).
Таким пациентам нельзя накладывать жгуты, давящие повязки, зашивать раны наглухо.
Недопустимы внутримышечные и подкожные инъекции – все препараты вводятся внутривенно или per os.
