Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему СИНДРОМ ПТС

Содержание

ГипопитуитаризмИзолированныйПарциальныйПангипопитуитаризмПервичныйВторичныйСТГ-дефицитВторичный гипотиреозВторичныйгипогонадизмВторичный гипокортицизмЭтиология>75%>90%ВрожденныйПриобретенный
Гипопитуитаризм.   Синдром пустого турецкого седла.Подготовила: студентка лечебного факультета 5 курса ГипопитуитаризмИзолированныйПарциальныйПангипопитуитаризмПервичныйВторичныйСТГ-дефицитВторичный гипотиреозВторичныйгипогонадизмВторичный гипокортицизмЭтиология>75%>90%ВрожденныйПриобретенный Врожденный гипопитуитаризмНаследственный изолированный дефицит гормона ростаИДГР IA (аутосомно-рециссивный), резистентность к лечению!ИДГР IB Нанизм – гипофизарная карликовостьВыраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л), Длительная желтуха, неонатальный холестазЗадержка костного созревания Позднее Приобретенный гипопитуитаризмОпухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.)Лучевая терапия опухолей головы и СТГ-дефицит у взрослых доли жировой ткани (за счет висцерального) Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск Вторичный гипогонадизмСнижение либидоНарушения эрекции, отсутствие семяизверженияУменьшение оволосенияБесплодиеОлиго/аменореяАтрофия слизистой влагалищаУрогенитальные расстройстваАтрофия молочных железСнижение Вторичный гипокортицизмГипотензияСнижение массы телаОбщая слабостьПовышенная утомляемостьСклонность к гипогликемииУтренние тошнота и рвота Нарушение Вторичный гипотиреозСимптоматика более стертая, чем при первичном!брадикардиягипотензия/гипертензия сухость кожизябкостьзапоры избыток массы тела медлительность ДиагностикаСтимулирующий тест с инсулиновой	гипогликемией – золотой стандартИФР-1 – вспомогательныйТТГ и Т4ЛГ, ФСГ Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемиейВ условиях стационараИнсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в Забор крови Оценка результатовСТГ- дефицитТотальный 	   Частичный 	  Нормадефицит Другие пробы Лечение Заместительная терапияПрофилактика остеопении и дислипидемии:Коррекция рациона питанияПрием препаратов кальцияЛечебная физкультураЛечение остеопении и остеопороза Заместительная терапия  СТГ-дефицита У детейПрепараты соматотропина 0,033мг/кг п/кЕжедневно 20.00-23.00До закрытия зон Заместительная терапия ВННГидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалонДва приема: утренний (≥65% дозы) и дневнойКритерий Заместительная терапия вторичного гипотиреоз Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кгСтрого за 30 мин до едыКритерий Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин До 45 лет эстрогены +гестагены эстрогены Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчинПрепараты:ХГЧТестостерона Гонадотропины (Прегнил)ГН-РГ в имульсном режимеКонтроль: Концентрация «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013 Синдром пустого турецкого седлаКомплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений,Развивающийся вследствие пролабирования мозговых оболочек Врожденная/приобретеннаяслабость диафрагмыПовышение внутричерепного давленияПролабирование мозговых оболочекПерепады давленияликвораДеформация гипофизаНарушение анатомических взаимоотношений+Недостаточное кровоснабжениеНарушение гипоталомо-гипофизарной связиТранзиторная/стойкаяГипер/гипоплазия гипофиза НеврологическаясимптоматикаЭндокринные нарушенияЗрительные нарушенияГоловная больВегетативные нарушенияПсихологические расстройстваГиперпролактинемияГипопитуитаризмС-м гиперсекреции гормоновНесахарный диабетМетаболические нарушения  остроты МРТ вертикальный размер  гипофиза Ведение пациентов : есть жалобы?МедикаментозноеКоррекция эндокринных нарушенийСимптоматическое лечениевегетативных расстройствОбезболиваниеПоказания:Сдавление зрительных нервовЛиквореяХирургическоеХиазмапексия(транссфеноидальная)Тампонада турецкого седлаНетДаСкрининг св.Т4ОбследованиеНевролог/нейрохирургЭндокринологОфтальмолог Спасибо за внимание!Будьте на коне и при турецком седле!
Слайды презентации

Слайд 2


Слайд 3 Гипопитуитаризм
Изолированный
Парциальный
Пангипопитуитаризм
Первичный
Вторичный
СТГ-дефицит
Вторичный
гипотиреоз
Вторичный
гипогонадизм
Вторичный
гипокортицизм

Этиология
>75%
>90%
Врожденный
Приобретенный

ГипопитуитаризмИзолированныйПарциальныйПангипопитуитаризмПервичныйВторичныйСТГ-дефицитВторичный гипотиреозВторичныйгипогонадизмВторичный гипокортицизмЭтиология>75%>90%ВрожденныйПриобретенный

Слайд 4 Врожденный гипопитуитаризм



Наследственный изолированный дефицит гормона роста
ИДГР IA (аутосомно-рециссивный),

Врожденный гипопитуитаризмНаследственный изолированный дефицит гормона ростаИДГР IA (аутосомно-рециссивный), резистентность к лечению!ИДГР

резистентность к лечению!
ИДГР IB (аутосомно-рециссивный)
ИДГР II (аутосомно-доминантный)
ИДГР III

(X-сцепленный)
дефект рецептора ГР-РГ

Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза
PROP-1 вторичные гипогонадизм и гипокортицизм
POU1F1 (PIT1) дефицит СТГ + Пролактина + ТТГ
HESX-1 синдром de Morsier
Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы
Агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела
Гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм

«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013


Слайд 5 Нанизм – гипофизарная карликовость
Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й

Нанизм – гипофизарная карликовостьВыраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже

перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< -2.0 SDS)

)

Постнатальное отставание в росте

Пропорциональное телосложение

Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима»)

Нормальное интеллектуальное
развитие!


Слайд 6 Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л),
Длительная желтуха, неонатальный

Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л), Длительная желтуха, неонатальный холестазЗадержка костного созревания

холестаз
Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка

Позднее прорезывание

зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда – недоразвитие эмали, неправильный рост зубов.
Нередко – множественный кариес зубов

Истончение кожи
Высокий голос
Тонкие ломкие сухие волосы
Медленный рост волос, ногтей

Микропенис у мальчиков
Задержка спонтанного пубертата

Педиатр, будь внимателен!


Слайд 7 Приобретенный гипопитуитаризм
Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.)
Лучевая

Приобретенный гипопитуитаризмОпухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.)Лучевая терапия опухолей головы

терапия опухолей головы и шеи
Токсические последствия химиотерапии
ЧМТ
Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза

(синдром Шиена-Симмондса)
Энцефалит, менингит
Инфильтративные болезни (саркоидоз)
Синдром пустого турецкого седла, кисты





Слайд 8 СТГ-дефицит у взрослых
доли жировой ткани (за счет

СТГ-дефицит у взрослых доли жировой ткани (за счет висцерального) Дислипидемия, гиперхолестеринемия,

висцерального)
Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск атеросклероза
МПКТ, риск патологических переломов

мышечной силы и толерантности к физической нагрузке
сократительной способности миокарда
интенсивности основного обмена
Нарушения сна
Психологические нарушения по типу астении

Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.


Слайд 9 Вторичный гипогонадизм
Снижение либидо
Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения
Уменьшение оволосения

Бесплодие
Олиго/аменорея
Атрофия
слизистой

Вторичный гипогонадизмСнижение либидоНарушения эрекции, отсутствие семяизверженияУменьшение оволосенияБесплодиеОлиго/аменореяАтрофия слизистой влагалищаУрогенитальные расстройстваАтрофия молочных

влагалища
Урогенитальные
расстройства
Атрофия молочных желез
Снижение либидо
Нарушение памяти

Остеопороз
Нарушения липидного обмена


Слайд 10 Вторичный гипокортицизм
Гипотензия
Снижение массы тела
Общая слабость
Повышенная утомляемость
Склонность к гипогликемии
Утренние

Вторичный гипокортицизмГипотензияСнижение массы телаОбщая слабостьПовышенная утомляемостьСклонность к гипогликемииУтренние тошнота и рвота

тошнота и рвота
Нарушение аппетита
Боли в животе
NB! Гиперпигментации не

будет!


Слайд 11 Вторичный гипотиреоз
Симптоматика более стертая, чем при первичном!
брадикардия
гипотензия/гипертензия
сухость

Вторичный гипотиреозСимптоматика более стертая, чем при первичном!брадикардиягипотензия/гипертензия сухость кожизябкостьзапоры избыток массы тела медлительность

кожи
зябкость
запоры
избыток массы тела
медлительность


Слайд 12 Диагностика
Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт
ИФР-1 –

ДиагностикаСтимулирующий тест с инсулиновой	гипогликемией – золотой стандартИФР-1 – вспомогательныйТТГ и Т4ЛГ,

вспомогательный
ТТГ и Т4
ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен)
+ св.тестостерон(муж)
УЗИ органов

малого таза, мошонки
МРТ головы
Денситометрия
Биохимический анализ крови

Слайд 13 Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией
В условиях стационара
Инсулин 0,1-0,15

Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемиейВ условиях стационараИнсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в Забор

ЕД/кг в/в
Забор крови в 0, 15, 30, 45,

60, 90, 120
Необходимое условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/л

NB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром

Слайд 14 Оценка результатов
СТГ- дефицит
Тотальный Частичный

Оценка результатовСТГ- дефицитТотальный 	  Частичный 	 Нормадефицит 	  дефицит 			Кортизол 				Вторичный 			 	Нормагипокортицизм 										3Нг/мл10Нг/мл500-550нмоль/л

Норма
дефицит дефицит

Кортизол

Вторичный

Норма
гипокортицизм

3
Нг/мл

10
Нг/мл

500-550
нмоль/л


Слайд 15 Другие пробы

Другие пробы

Слайд 16 Лечение
Заместительная терапия

Профилактика остеопении и дислипидемии:
Коррекция рациона питания
Прием

Лечение Заместительная терапияПрофилактика остеопении и дислипидемии:Коррекция рациона питанияПрием препаратов кальцияЛечебная физкультураЛечение остеопении и остеопороза

препаратов кальция
Лечебная физкультура


Лечение остеопении и остеопороза




Слайд 17 Заместительная терапия СТГ-дефицита
У детей
Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к
Ежедневно 20.00-23.00
До

Заместительная терапия СТГ-дефицита У детейПрепараты соматотропина 0,033мг/кг п/кЕжедневно 20.00-23.00До закрытия зон

закрытия зон роста (Rh-контроль)
После исключения опухолевых образований и тяжелых

соматических заболеваний
После компенсации остальных дефицитов!
Контроль – ИФР1
У взрослых ?

Слайд 18 Заместительная терапия ВНН
Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон
Два приема: утренний

Заместительная терапия ВННГидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалонДва приема: утренний (≥65% дозы) и

(≥65% дозы) и дневной
Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!!
Стресс –

1,5-2 дозы, парентерально
Минералкортикоиды – не нужны

Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.


Слайд 19 Заместительная терапия вторичного гипотиреоз
Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг
Строго за 30

Заместительная терапия вторичного гипотиреоз Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кгСтрого за 30 мин до

мин до еды
Критерий эффективности – уровень свободного Т4


Слайд 20 Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин
До 45

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин До 45 лет эстрогены +гестагены

лет
эстрогены +гестагены
эстрогены 2-3мг/сут
в циклическом режиме
28-дневный прием
45-65

лет
эстрогены 1-2мг/сут
монофазный прием

Слайд 21 Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчин
Препараты:
ХГЧ
Тестостерона
Гонадотропины (Прегнил)
ГН-РГ

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчинПрепараты:ХГЧТестостерона Гонадотропины (Прегнил)ГН-РГ в имульсном режимеКонтроль:

в имульсном режиме

Контроль:
Концентрация тестостерона
ОАК (Hb, Ht )
Бх

крови
Простатспецифический АГ


Слайд 22 «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013


Слайд 23 Синдром пустого турецкого седла
Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений,
Развивающийся

Синдром пустого турецкого седлаКомплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений,Развивающийся вследствие пролабирования мозговых

вследствие пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего

к распластыванию гипофиза по его дну и стенкам

Эндокринология. Национальное руководство. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.


Слайд 24

Врожденная/приобретенная
слабость диафрагмы


Повышение
внутричерепного
давления
Пролабирование мозговых оболочек
Перепады давления
ликвора
Деформация гипофиза

Нарушение

Врожденная/приобретеннаяслабость диафрагмыПовышение внутричерепного давленияПролабирование мозговых оболочекПерепады давленияликвораДеформация гипофизаНарушение анатомических взаимоотношений+Недостаточное кровоснабжениеНарушение гипоталомо-гипофизарной связиТранзиторная/стойкаяГипер/гипоплазия гипофиза

анатомических взаимоотношений
+
Недостаточное кровоснабжение

Нарушение гипоталомо-гипофизарной связи

Транзиторная/стойкая
Гипер/гипоплазия
гипофиза








Слайд 26 Неврологическая
симптоматика
Эндокринные нарушения
Зрительные
нарушения
Головная боль
Вегетативные нарушения
Психологические расстройства
Гиперпролактинемия
Гипопитуитаризм
С-м гиперсекреции гормонов
Несахарный

НеврологическаясимптоматикаЭндокринные нарушенияЗрительные нарушенияГоловная больВегетативные нарушенияПсихологические расстройстваГиперпролактинемияГипопитуитаризмС-м гиперсекреции гормоновНесахарный диабетМетаболические нарушения остроты

диабет
Метаболические нарушения
остроты зрения, диплопия
Выпадение полей зрения, фотопсии
Отек

и гиперемия диска ЗН
Ретробульбарные боли
Слезотечение



Клиническая картина


Слайд 27 МРТ вертикальный размер гипофиза

МРТ вертикальный размер гипофиза

5-10 мм!)


Слайд 28 Ведение пациентов : есть жалобы?
Медикаментозное
Коррекция эндокринных
нарушений
Симптоматическое лечение
вегетативных

Ведение пациентов : есть жалобы?МедикаментозноеКоррекция эндокринных нарушенийСимптоматическое лечениевегетативных расстройствОбезболиваниеПоказания:Сдавление зрительных нервовЛиквореяХирургическоеХиазмапексия(транссфеноидальная)Тампонада турецкого седлаНетДаСкрининг св.Т4ОбследованиеНевролог/нейрохирургЭндокринологОфтальмолог

расстройств
Обезболивание

Показания:
Сдавление зрительных нервов
Ликворея
Хирургическое
Хиазмапексия
(транссфеноидальная)
Тампонада турецкого седла
Нет
Да
Скрининг св.Т4


Обследование
Невролог/нейрохирург
Эндокринолог
Офтальмолог


  • Имя файла: sindrom-pts.pptx
  • Количество просмотров: 143
  • Количество скачиваний: 0