Презентация на тему Системные дисплазии скелета

заболеваний опорно-двигательного аппарата.
 Под системными деформациями скелета понимаются поражение скелета как

органа с нарушением роста и развития костей. Среди системных заболеваний, при которых рано возникают деформации опорно-двигательного аппарата, наибольшее значение имеют эпифизарные дисплазии, ахондроплазия, болезнь Блаунта, несовершенное костеобразование, артрогрипоз.

вида:
1) дисплазии эпифиза (точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная и одиночная

хондродисплазия);
 2) дисплазия ростковой зоны (экзостозная множественная и одиночная хондродисплазия и др.);
3) множественный хондроматоз костей.

врожденным нарушением энхондрального окостенения в зонах роста крупных трубчатых

костей.
Ядра окостенения появляются поздно, развиваются медленно и неправильно, иногда фрагментируются. Энхондральные линии изогнуты, зазубрены, эпифизы, мыщелки и головки бедренных и плечевых костей уплощаются, суставные щели расширены.
Формируются соха vara и genu vaigum. Метафизы расширяются, диафизы изгибаются вторично.

по сравнению с ростом сверстников, низкорослость без нарушения пропорции

тела.
Затем появляются деформации конечностей, преимущественно нижних, тугоподвижность в суставах, боль. Обязательно выявляются изменения со стороны позвоночника.
Лечение деформаций оперативное. Применяется аппарат Илизарова с кортикотомией и поперечной остеотомией костей нижних конечностей.

наиболее подробно описавшего клинико-рентгенологическую картину и давшего ей название.

В основе МЭД лежит дефект центра оссификации эпифизов.
При этом образование хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации.

скелетных дисплазий, для которых характерно точечное обызвествление эпифизов как

в зонах ростковых пластинок всех участков скелета, так и в параартикулярных участках.
ТХ включает по крайней мере три генетические формы заболевания: наиболее тяжелую аутосомнорецессивную ризомелическую форму; тяжело протекающую аутосомнодоминантную форму (Конради - Хюннермана) и выделенную сравнительно недавно более слабую Х-сцепленную рецессивную форму.

эпифизов
плоское лицо
пористая кожа.  Клиническая характеристика  Основными признаками синдрома являются асимметричное

укорочение конечностей в связи с точечной кальцификацией эпифизов, контрактуры крупных суставов (30 %), ранний сколиоз, небольшое отставание в росте. 

антимонголоидный разрез глаз, в 20 % случаев — катаракта

и ихтиозоформные изменения кожи, пористая кожа, напоминающая корку апельсина. Волосы редкие, жесткие, в 25 % случаев отмечается алопеция.  Рентгенологически выявляются точечная кальцификация, появляющаяся в первую очередь в конечных отделах трубчатых, карпальных и тарзальных костей, в отростках позвонков, в седалищных и лонных костях, деформация тел позвонков и обычно одностороннее укорочение трубчатых костей.  Отмечается нерезко выраженная умственная отсталость. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов неизвестно. 

скелета, и поскольку она вызывает множество самых различных осложнений,

деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое внимание, а больных ставить на диспансерный учет.

по доминантному типу (предполагают, что ответственным за развитие экзостозов

является сегмент длинного плеча 8-й хромосомы). 
Локализация экзостозов по частоте соответствует зонам роста с наибольшей его потенцией — это нижняя зона роста бедренной кости, верхней плечевой, большеберцовой кости и т.д.

могут вызывать множество вторичных симптомов. Врачам хорошо известно, что

экзостозы имеют разную форму: • сравнительно широкое основание и тонкий, острый конец; • узкое основание, заканчивающееся округлым или шаровидным концом, в основном хрящевым; • одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие имеют большую хрящевую необызвествляющуюся «шапку».

а — внешний вид больного; б — деформация черепа;

в — множественные экзостозы верхних концов плечевых костей, деформация грудной клетки; г — деформация костей таза, верхних концов бедренных костей; д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.

чего происходит задержка роста и деформация костей, кроме черепа,

позвоночника и ключицы. Сочетание хондроматоза костей с множественными гемангиомами известно под названием синдрома Маффуччи (Maffucci). Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов. 

булавовидно расширены, вздуты; в метафизах определяются очаги просветления неоднородной

структуры за счет костных перегородок, расположенных чаще всего веерообразно. Подобные изменения встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов.