Презентация на тему Тимус и миастении

с поражением вилочковой железы и приводящие к появлению в

крови больных аутоантител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам  постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений.
При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической
утомляемости и слабости мышц.
Патологическое изменения в тимусе встречаются
у 60% пациентов

роли вилочковой железы при миастении в культуре тимусной ткани

больных были обнаружены клетки, несущие рецепторы к ацетилхолину (АХ), которые являются первичными АГ, индуцирующими аутоиммунную реакцию против мышечных N-АХР.

влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки

(беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis.
При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы.
Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

форма характеризуется повышением продукции тимических гормонов в сочетании с

увеличением объема истинной паренхимы, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа О- и В-лимфоцитов, спонтанной реакцией бласттрансформации лимфоцитов и преобладанием хелперной активности. Наблюдается у 2/3
2 форма характеризуется снижением
продукции тимических гормонов
при выраженной в разной степени
атрофии истинной паренхимы, особенно
корковой зоны.

гиперплазия, атрофия), возрасту начала заболевания и HLA ассоциации (human leucocytes antigens – антигены тканевой

совместимости).
По данным литературы примерно в 9-16 % наблюдений генерализованная миастения сочетается с тимомами - наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения.
Не существует определенной HLA ассоциации у больных миастенией при наличии тимомы. Эффективность оперативного лечения у больных миастенией с тимомами
оценивается по двум параметрам: наличие или
отсутствие рецидивов опухоли и характер
течения миастенического процесса после
тимомтимэктомии.

(тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так

и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия).


В настоящее время ведущие специалисты считают “золотым” стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям

проявлений миастении путем подбора и стандартизации адекватной суточной дозировки

антихолинэстеразных препаратов(тензилон, прозерин, калимин ). Введение препарата распределяется таким образом, чтобы на протяжении всех суток (и днем и ночью) состояние больного было стабильным, без периодов миастенического истощения.
Т.ж проведение лечебного плазмафереза, при необходимости – курс глюкокортикостероидов

аскорбиновой кислоты в больших дозах, препараты АТФ, а также

витамин Е,Д.
Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой железы к настоящему времени решен отрицательно.

рассматривают как подготовку к операции.
Хирургический метод лечения является

высокоэффективным и патогенетически обусловленным и дает до 80% положительных результатов

в процесс краниобульбарной мускулатуры,
прогрессирующее течение миастении.
У детей тимэктомия показана

при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.

а) панорамный вид при торакоскопической тимэктомии
б) этап выделения правой доли вилочковой железы

а также острая фаза миастении (выраженные, не компенсированные бульбарные

нарушения, а также нахождение больного в кризе). Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном ее течении, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.

а) этап выделения левой доли вилочковой железы
б) выделение шейного отдела вилочковой железы