Презентация на тему ВДКН как причина бесплодия

корковых гормонов, именуется адреногенитальный синдром

увеличивается синтез андрогенов этими железами, и уменьшается синтез кортизола

и альдостерона.

Причиной такого дисбаланса является
дефект/дефицит ферментной системы

происходить гиперпластические процессы (в целях усиления выработки кортизола), и

в скорейшем времени развивается гиперплазия коры надпочечников.

результате мы имеем гиперандрогению надпочечникового генеза, , плюс в

большинстве случаев еще и дефицит кортикостероидов, который требует обязательной заместительной терапии соответствующими гормонами.

результате дефекта в строении фермента 21-гидроксилазы (Р450с21).

встречаться у лиц женского и мужского пола с одинаковой

частотой

форму;

Постпубертатную форму

идет про дефект фермента 21-гидроксилазы, то основным маркером этого

синдрома, помогающим установить диагноз является 17-ОНPg (17-гидроксипрогестерон). Его уровень в крови здоровых людей должен составлять не более 6 нмоль/л.
Иными словами, высокий уровень этого показателя (выше 30 нмоль/л) указывает на наличие врожденной дисфункции коры надпочечников.
При пограничном результате 17-ОНРg (6-30 нмоль/л) проводится проба с Синактеном: изначально исследуется базальный уровень 17-гидроксипрогестерона. Далее пациенту внутримышечно вводят 1 мг синактена-депо. Повторяют исследование через сутки.
При наличии адреногенитального синдрома в ответ на введение синактена (АКТГ) происходит значительный выброс 17-ОНРg. Если же его уровень не превышает 30 нмоль/л при повторном анализе, диагноз отвергается.
В сомнительных случаях проводится генетическое исследование. В постановке диагноза значительную роль играет сбор семейного анамнеза: указание пациентом на наличие этой патологии среди кровных родственников повышает вероятность болезни.
Среди других лабораторных показателей играют роль повышение уровня андрогенов (андростендиона и ДЭА-С (дегидроэпиандростендион-сульфат), АКТГ, активности ренина плазмы (при сольтеряющей форме), которое говорит в пользу дефицита гормона альдостерона.

поздней постановке диагноза у женщин может потребоваться вмешательство пластического

хирурга для устранения анатомических дефектов.

стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако

часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела.




Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери

на развитие эмбриона и плода при беременности.

наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие

повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу, при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.

необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так

как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода.

увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной

недостаточности и задержку развития плода. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдромом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников