Презентация на тему ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко РОСЗДРАВАКафедра госпитальной и поликлинической педиатрииЗав. кафедрой: проф.,д.м.н. Т.Л.НастаушеваПреподаватель: асс. О.В.Гурович

и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-й

Всемирной Ассамблеей Здравоохранения):
XVII Врожденные аномалии развития, деформации и хромосомные аномалии (Q00-Q99)
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания(Q30-Q34)
Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов
Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).
Q32.0 Врожденная трахеомаляция.
Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.

легкого.
Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.
Q33.1 Добавочная доля

легкого.
Q33.2 Секвестрация легкого.
Q33.3 Агенезия легкого.
Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).
Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.

трахеи или бронха
Вторичные
Причины:1)
двойная дуга аорты, при которой одна из

аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными артериальными сосудами; 2)опухоль средостения.

связаны с врожденной слабостью и патологической растяжимостью мембранозной стенки трахеи, в результате чего при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка,, происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс).

на томограммах,при КТ или трахеографии,но основным диагностическим исследованием является

бронхоскопия

Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят операцию на сосудах,при ригидных стенозах осуществляют пластику трахеи. Прогноз органических стенозов трахеи и бронхов серьезен.

выше верхнедолевого бронха,носит название трахеального. Впервые порок был описан

Chiari в 1889 году. Частота обнаружения колеблется от 0,1 до 0,44%.
Трахеальный бронх обычно наблюдается справа и лишь в единичных случаях отмечено левостороннее его расположение(Doesel,1968).

Правосторонняя бронхограмма(трахеальный бронх указан стрелкой)

Диагноз устанавливается во время бронхоскопии, осуществляемой по различным показаниям, и в дальнейшем уточняется путем селективной бронхографии.
Лечение. При безуспешной консервативной терапии хронического нагноительного процесса в участке легкого,аэрируемом трахеальным бронхом,показана операция. Объем резекции определяется распространенностью необратимых изменений.

свища характеризуется следующей триадой симптомов:
1. приступы кашля при приеме жидкости

и пищи;
2. расширение желудка после кашля;
3. поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При широких и коротких свищах симптомы заболевания проявляются сразу после первого кормления. Развивающаяся пневмония вследствие аспирации жидкости и пищи ведет к гибели ребенка. При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969). Carles (1972) собрал в литературе 61 случай врожденных трахео- и бронхо-пищеводных свищей у взрослых. Диагностика трахео- и бронхо-пищеводных свищей основана на клинических данных и результатах рентгенологических и эндоскопических исследований (эзофаго- и бронхоскопии, эзофаго- и трахеобронхография).
Лечение трахео-пищеводных свищей оперативное. Оно заключается в устранении соустья между пищеводом и трахео-бронхиальным деревом, а при обнаружении вторичных изменений в бронхиальном дереве — резекции пораженного участка легкого.

бронхов образуются при врожденной слабости или недоразвитии ограниченных участков

эластического каркаса и мышц или же представляют собой недоразвитые добавочные сердечные бронхи. Дивертикулы располагаются как между хрящами,так и в мембранозном отделе,широко сообщаясь с трахеей и бронхами.
Клиника: Порок обычно выявляется случайно при бронхологическом обследовании больных с тем или иным заболеванием легких. В дивертикулах с узким просветом иногда застаивается секрет и развивается хроническое нагноение. В этих случаях больные жалуются на кашель со скудной мокротой,иногда наблюдается кровохарканье.

при которой весь орган, в том числе и соответствующий

главный бронх, полностью отсутствует

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ

Аплазии легкого - в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются

относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева

(до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов

порок развития,при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров

ПРОСТАЯ

КИСТОЗНАЯ

выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.

Путь наследования-рецессивный
Гнойный трахеобронхит
Нарушение

дренажно-очистительной функции бронхов

трахеобронхомегалия

напоминающим блеяние козы, (вследствие патологической податливости стенок трахеи, их

смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях). Обычно кашель сопровождается выделением обильной силизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.
Физикальное обследование: хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.

просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, во фронтальной

плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммахв задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

Рис. 1. Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)

атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие

картину выраженной ребристости. Гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита.. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.

Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких

доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем

детском возрасте. Врожденная долевая эмфизема встречается примерно у одного ребенка на 1000000 родившихся.

Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого.
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Диагноз подтверждается данными обзорной рентгенографии грудной клетки,,КТ,ангиопульмонографии

ребенка 1 мес. Легочный рисунок в верхней доле левого

легкого прослеживается плохо,органы средостения смещены вправо,купол диафрагмы уплощен.

Ангиопульмонограмма того же больного. В области пораженной доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется

Лечение хирургическое-удаление пораженной доли,при обострении процесса используют бронходилататоры,ИВЛ.

кист) расположена внутри доли,первично не сообщается с её бронхами

и снабжается кровью из артерий,отходящих непосредственно из аорты(рис.). Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов правого легкого

А-сосуд от аорты к нижней доле; К-кисты в участке внутридолевой секвестрации

Абберантный участок легочной ткани не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами. Этот участок расположен вне нормально развитого легкого(в плевральной полости,в толще диафрагмы,в брюшной полости,на шее и т.д.), и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом

процессом.
Внедолевая секвестрация почти никогда не дает осложнений,не проявляет себя

клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографических исследованиях,при торакотомии или на аутопсии.
Диагноз подтверждается наа основании данных:
1. Обзорной рентгенографии грудной клетки
2. Ангиопульмонографии:





3. Компьютерной томографии:

Секвестрация легкого. Виден кистозно измененный участок в области S10 нижней доли левого легкого

Вне- и внутридолевая секвестрация легкого с аномальным сосудом, отходящим от брюшного отдела аорты, в сочетании с открытым артериальным протоком (больной В., 7 лет).

Лечение хирургическое

из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы.
Гамартома располагается

в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и не оказывает какого-либо влияния на функцию легких. Редко локализуется на внутренней поверхности бронхов и может вызывать локальное нарушение бронхиальной проходимости (привести к гиповентиляции и ателектазу с последующим развитием обтурационной пневмонии и клиническими проявлениями рецидивирующего инфекционного процесса дистальнее места обтурации).

Клинические проявления. В основном гамартомы протекают бессимптомно и лишь случайно обнаруживаются в виде небольшой округлой тени на выполненных по иному поводу рентгенограммах (флюорограммах) легкого.

Дифференциальная диагностика гамартом обычно проводится с периферическими новообразованиями и туберкулемами,
а при эндобронхиальных гамартомах –
и с центральной опухолью легкого.

гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров
КТ-изображение

гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Лечение. Не имеющие тенденции к росту периферические гамартомы не требуют хирургического или какого-либо иного лечения. В тех случаях, когда периферическая тень является подозрительной на периферический рак или туберкулему, показана операция. При торакотомии гамартома легко вылущивается из легочной ткани.
При эндобронхиальных гамартомах показана деструкция через бронхоскоп с использованием высокоэнергетических лазеров.

могут быть и нетяжелыми вначале,но в дальнейшем вследствие развития

легочной гипертензии и сопутствующей кардиопатии,могут привести к смерти.
Диагноз основывается на данных рентгенографии грудной клетки(смещение средостения в сторону малого по размерам неперфузируемого легкого,медиастинальная грыжа в здоровом легком,сверхпрозрачное легкое на стороне поражения), ангиопульмонографии.
Показания к операции определяют на основании клинических и ангиографических данных.