Презентация на тему Гепаторенальный, гепатопульмональный синдромы.Печеночная недостаточность.

с тяжелым заболеванием печени, при отсутствии явных пат.измененений почек.
Тяжелое

нарушение функции почек вследствие повышения резистентности почечных сосудов.
Наблюдается у 40% больных циррозом с асцитом

нарушения висцеральной или системной гемодинамики
Гастроинтестинальное кровотечение
Гиповолемия
Прогрессирующая печеночная недостаточность
Чрезмерная

терапия диуретиками

в сутки)
Низкая концентрация натрия в сыворотке крови (менее 133

мэкв/л)
Высокая активность ренина в плазме (больше 3,5 нг/л)

ВАЗОКОНСТРИКТОРОВ
СОХРАНЕНИЕ РЕНАЛЬНОЙ ВАЗОКОНСТРИКЦИИ
СОХРАНЕНИЕ РЕНАЛЬНОЙ ВАЗОДИЛАТАЦИИ
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
ВАЗОКОНСТРИКТОРЫ:
РААС
ВАЗОПРЕССИН
СИМПАТИЧЕСКАЯ НС
ЭНДОТЕЛИН -1
ЛЕЙКОТРИЕНЫ
ТРОМБОКСАН А2
НЕЙРОПЕПТИД

У

ВАЗОДИЛАТАТОРЫ:
NO
ПРОСТАЦИКЛИН
ГЛЮКАГОН
АКТИВАЦИЯ К-КАНАЛОВ
БРАДИКИНИН
ГИСТАМИН
ЭНДОТЕЛИН-3
ЭНКЕФАЛИНЫ
АДРЕНОМЕДУЛЛИН
СУБСТАНЦИЯ P

печеночной недостаточности.
Диагностика ГРС основывается на критериях International Ascites Club

(1996 г.) Для постановки диагноза необходимо наличие всех больших критериев. Дополнительные критерии не являются необходимыми, но они обычно присутствуют и подтверждают диагноз.

печеночной недостаточностью и портальной гипертензией 
2. Низкая клубочковая фильтрация: сывороточный

креатинин >225 мкмоль/л или клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину <40 мл/мин в течение суток при отсутствии диуретической терапии 
3. Отсутствие шока, бактериальной инфекции, потери жидкости (включая желудочно-кишечное кровотечение) или текущей нефротоксической терапии 
4. Нет стойкого улучшения почечной функции (снижение сывороточного креатинина до 0,125 ммоль/л и менее или возрастания клубочковой фильтрации до 40 мл/мин или более) вслед за прекращением диуретической терапии и внутривенным введением 1,5 л жидкости 
5. Протеинурия менее 500 мг/день и отсутствие признаков обструкции мочевыводящих путей или заболеваний почек, по данным УЗИ 

натрия в моче менее 10 ммоль/л 
3. Осмолярность мочи выше,

чем плазмы 
4. При микроскопии мочи количество эритроцитов менее 50 в поле зрения 
5. Содержание натрия в сыворотке крови менее 130 ммоль/л

прогрессирующее (менее чем за 2 недели) снижение почечной функции

(удвоение содержания креатинина до уровня выше 0,208 ммоль/л или сокращение клубочковой фильтрации на 50% до уровня ниже 20 мл/мин)
II тип (хронический) – почечная недостаточность развивается медленно (недели, месяцы). Обычно является результатом рефрактерного асцита.
После появления асцита ГРС I типа развивается у 18% больных циррозом печени в течение 1 года и II типа – у 39% больных за 5 лет

качестве добавочных мероприятий: лечение инфекций, коррекция ОЦК.
Необходимо исключение

потенциально нефротоксические препараты, особенно НПВП
Имеются сообщения о хорошем эффекте наложения перитонеовенозного шунта или трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта, но рандомизированных исследований не проводилось
Самым эффективным методом лечения ГРС типа 1 является трансплантация печени

и вазоконстрикторов (терлипрессина). 
Терлипрессин -синтетическим аналог вазопрессина. Он образует активные

метаболиты и оказывает сосудосуживающий эффект.
Его введение уменьшает исходную вазодилатацию артериол мезентериальной системы, в результате чего улучшается почечная перфузия артериальной кровью и в конечном итоге – клубочковая фильтрация
Рекомендуется в первый день лечения ввести альбумин в дозе 1 г/кг, затем – 20–50 мг в день

(терлипрессина) близка к 100%
До применения системных вазоконстрикторов средняя продолжительность

жизни при ГРС типа 1 составляла 1–1,7 нед, II типа – 6–12 мес. Только 10% больных ГРС типом 1 жили более 10 нед.
Удовлетворительный эффект терапии альбумином с терлипрессином имеет место у 60–75% больных ГРС типом 1 при классе тяжести A и B по Чайлд-Пью на 7–14-й день лечения.
Аналогичное лечение при типе 2 обычно обеспечивает выживаемость в большинстве случаев. Нередко при типе 2 лечение комбинируют с парацентезом.
При трансплантация печени у пациентов с ГРС I типа: 5-летняя выживаемость составляет 60%

основе ГПС лежит развитие дилатации легочных сосудов в ответ

на повышение концентрации циркулирующих вазоактивных субстанций.
Для постановки диагноза необходима триада признаков:
заболевание печени и/или портальная гипертензия
дилатация легочных сосудов
гипоксемия (PaO2<70 мм рт. ст.)

легочного кровообращения, которая приводит к нарушению вентиляционно-перфузионного баланса, анатомическому

и функциональному внутрилегочному шунтированию крови и развитию гипоксемии.
В настоящее время предполагается, что среди данных вазоактивных агентов важнейшее значение в развитии ГПС имеют:
- оксид азота (NO), вазоактивный интестинальный пептид, субстанция Р, предсердный натрийуретический пептид

кишечная эндотоксемия, развивающаяся вследствие энтеральной транслокации Г(-) бактерий в

условиях портальной гипертензии повышенное высвобождению NO и повышенная продукция ФНО-a.
В одном исследовании было отмечено улучшение оксигенации у больных с ГПС после курса антибиотикотерапии.

ГПС является платипноэ, т.е. усиление одышки в вертикальном положении

(или сидя), и уменьшение – в положении лежа
Нередко платипноэ сопровождается ортодеоксией, т.е. снижением артериальной оксигенации в вертикальном положении
Симптомы и признаки хронических заболеваний печени:
сосудистые телеангиэктазии («звездочки» или «паучки») на коже верхней половины туловища (была отмечена достоверную взаимосвязь между выраженностью сосудистых телеангиэктазий и дилатацией легочных сосудов)

гипоксемии.
Критерии для оценки тяжести:
альвеоло-артериальный градиент – Р(А-а)О2
РаО2

в клинической практике используются следующие методы:
двухмерная эхокардиография (ЭхоКГ)

с контрастным усилением
перфузионная сцинтиграфия легких с применением макроагрегатов альбумина, меченного99mTc
ангиопульмонография
проба с ингаляцией 100% О2

ортотопическая трансплантация печени.
Возможные варианты терапии:
антагонисты NO и метиленовый синий
Альмитрин

- селективный легочный вазоконстриктор
Антибактериальная терапия пентоксифиллином – неспецифическим ингибитором фосфодиэстеразы и блокатором ФНО-a

следует отнести:
Чрескожную транслюминальную баллонную кавалопластику, которую обычно выполняют

при надпеченочной обструкции воротной вены
Для пациентов со 2-м типом ГПС эффективным мероприятием является транскатетерная эмболизация артериовенозных фистул

нарушения функции печени в виде специфической эндогенной интоксикации (печеночной

энцефалопатии) и нарушений свертывания крови (геморрагического синдрома).
Развивается в результате массивного некроза печеночных клеток, вызванного различными причинами

прежде всего острые вирусные гепатиты)
Химические вещества (алкоголь, гепатотропные яды,

ксенобиотики, в т.ч. Лекарственные препараты)
Нарушения кровообращения (ишемия, венозная гиперемия) и микроциркуляции при шоке, тромбозе печеночных вен, ХСН
Аутоиммунное повреждение гепатоцитов (СКВ, ревматоидный артрит)

ОПН.
В течении эндогенной ОПН выделяют два этапа:
ранних стадиях

развиваются диффузные дистрофические изменения гепатоцитов – «функциональный блок»
Прогрессирование гидропической и коагуляционной дистрофии приводит к субмассивному или массивному некрозу печени и усилению клинико-лабораторных проявлений ОПН. 

до 2 нед от появления желтухи, при этом отсутствовала

предшествующая печеночная патология или на фоне хронического гепатита);
Субфульминантную (в течение 2–4 нед от появления желтухи);
 Позднюю (в сроки 4–8 нед от начала желтухи).

И ДЕСТРУКЦИЯ МЕМБРАН ОРГАНЕЛЛ
ИЗМЕНЕНИЕ МОЛЕКУЛЯРНОГО СТРОЕНИЯ МЕМБРАН ГПЦ
ОБРАЗОВАНИЕ АУТОАНТИТЕЛ

И Т-КИЛЛЕРОВ

ВЫХОД ЛИЗОСОМАЛЬНЫХ ФЕРМЕНТОВ, ОБРАЗОВАНИЕ ФНО, ИЛ, БАВ

ПРЯМОЕ ИЛИ ОПОСРЕДОВАННОЕ ЦИТОТОКСИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ

нарушения детоксицирующей функции выявляются при гибели значительной части ее

паренхимы (80%), что обычно вызывает развитие истинной печеночной комы (энцефалопатия)
Менее выраженные повреждения сопровождаются нарушениями др.функций печени: белковосинтезирующей, экскреторной, обмена билирубина

снижение ХЛ, тропбоцитоперия, снижение протромбина, проконвертина, фибриногена, изменение ак

состава.
Как следствие: интерстициальный отек, метаболический ацидоз, артериальная гипотензия, низкая свертываемость крови, коагулопатия (кровоподтеки, кровоизлияния и кровотечения), печеночно-клеточная желтуха

(псевдохолинэстераза, церулоплазмин)
Индикаторные (клеточные) ферменты (АСТ, АЛТ, ЛДГ и др.)
Экскреторные,

которые образуются в печени или в другом месте и выделяются в желчь (ЩФ, ГГПТ, 5-нуклеотидаза)

отек головного мозга
Массивные кровотечения
Гиповолемический шок
Генерализованные бактериально-грибковые инфекции, сепсис
 Гепаторенальный синдром,

почечная недостаточность.

прогрессирующим течением хронических заболеваний паренхимы и падением числа нормальных

гепатоцитов.

процесса:
Выраженная дистрофия и распространенный некробиоз гепатоцитов
Наличие значительных коллатералей между

системой воротной и полыми венами, вследствие чего резко снижается участие печени в обмене веществ и значительная часть токсических продуктов, всосавшихся в кишечнике, идут в обход печени.

и облитерацией ее сосудистого русла. Как правило, преобладает картина

шунтовой недостаточности, так как нарушение детоксицирующей функции печени выявляются лишь при массивной гибели гепатоцитов (> 80% от числа функционирующих)

дегенеративно-дистрофических поражений печени (хронический гепатит с исходов в цирроз)

или цирроз вследствие резкой сердечно-сосудистой недостаточности. Для декомпенсации этих пат. процессов характерно развитие острой неврологической патологии в форме различных нарушений сознания.

Характеризуется нарушениями ритма сна, поведения и настроения, адинамией, повышением

температуры, геморрагий. Желтуха усиливается.
Вторая стадия - выраженная декомпенсированная. Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта.

трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при

сохранении адекватной реакции на боль.
Четвертая стадия - печеночная кома. Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ - замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

пациента, с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.
Производятся ежедневные взвешивания больного.
Ежедневно

оценивается баланс жидкости, выпитой и выделенной за сутки.
Ежедневно берется анализ крови , определяются содержание электролитов, креатинина.
Необходимо 2 раза в неделю измерять содержание билирубина, альбумина , и активность АсАТ, АлАТ, ЩФ .
Регулярно выполняется коагулограмма, измеряется содержание протромбина.
При конечной стадии цирроза печени следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени. При алкогольном циррозе пересадка печени показана редко,
При алкогольном циррозе необходим полный отказ от алкоголя.