Презентация на тему Гострийаортальний синдром.Розшаруванняаорти: стандартидіагностики та лікування

«аортального болю», пов’язаного з одним з трьох життєво небезпечних

патологічних станів:

розшаруванням аорти (РА)
інтрамуральною гематомою аорти (ІГА)
пенетрацією атеросклеротичної виразки аорти

з кровотечею в його межах та поширенням по довжині

аортальної стінки (до 90% пацієнтів з ГАС).
Інтрамуральна гематома формується внаслідок розриву vasa vasorum та характеризується відсутністю кровотоку в несправжньому просвіті аорти та відсутністю розриву інтіми (10-20% хворих з ГАС)
Пенетрація атеросклеротичної виразки аорти характеризується руйнуванням внаслідок виразкового процесу внутрішньої еластичної пластинки та формуванням гематоми в медіальному шарі аортальної стінки.

Аневризма (або справжня аневризма) – постійне локалізоване розширення артерії, яке характеризується збільшенням її діаметру більш ніж на 50% в порівнянні з очікуваною нормою.

//Heart. – 2001. – V.85. – P.365-368.

випадків на мільйон осіб щорічно.

У одного з 10 000

госпіталізованих пацієнтів діагностується РА.

В Україні 250-500 пацієнтів із РА (грудної) потребує допомоги щорічно. В США щороку реєструється 6000-10 000 випадків.

встановлюється в 15-43% випадків.
В 40% випадків РА не діагностується

або має місце помилковий діагноз.
Приблизно 75% випадків РА діагностується в непрофільних лікувальних закладах.
В європейських країнах для 50% пацієнтів з РА час від початку захворювання до встановлення діагнозу становить більше 6 годин, в США – більше 15 годин.
У 20-50% пацієнтів з РА типу А тривалість часового інтервалу від появи симптомів до призначення лікування становить більше 24 годин.

JACC. – 2010. – V.56. - № 19. – P. 1535-1541.

та інших стимуляторів
під’йом важкої ваги, інші вальсальво-подібні маневри
травма
пошкодження, викликані

різким зниженням щвидкості руху тіла людини або скручуваням (падіння з висоти, ДТП)
коарктація аорти

JACC ,2010 , V.55, № 14 , P. e27-e131.

Генетичні синдроми
Синдром Марфана (Marfan syndrome)
Синдром Ейлерса-Данлоса (Ehlers-Danlos

syndrome) васкулярна форма
Двостулковий клапан (ризик РА збільшується в 9 разів)
Синдром Тернера ( РА 36:100 000 порівняно з загальною популяцією 6:100 000)
Синдром Лойца-Дітса (Loeys-Dietz syndrome)
Сімейна аневризма грудної аорти та синдром розшарування
Системні васкуліти
Хвороба Такаясу
Гіганто-клітинний артеріїт
Артеріїт Бехчета
Інші
Вагітність
Полікістозна хвороба нирок
Хронічне вживання кортикостероїдів та імуносупресорів
Інфікування стінки аорти
Сифіліс

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131.

реєстр РА, 2000 р.)
JAMA. 2000; 283(7), 897-903

аортального клапану
16% - біля устя лівої підключичної артерії
9%

- нисхідна аорта
8% - дуга аорти
2% - черевна аорта

мікроскопія)
Ann Thorac Cardiovasc Surg. – 2010. – V.16, №5.

– Р.331-334.

Руйнування та втрата еластичних волокон
Накопичення протеогліканів
Втрата гладком’язевих клітин

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131.

В
Дуга аорти
Postgrad. Med. J. – 2006. – V.

82. – P. 305-312.

Висхідна аорта

Нисхідна аорта

Брахіо-цефальний стовбур

Ліва загальна сонна артерія

Ліва підключична артерія

тижнів від початку захворювання
Летальність в перші 48 годин –

1-2% хворих щогодини,
в першу добу – 38% хворих
в перші 2 доби – 50% хворих,
в перший тиждень – 70% хворих,
перші 2 тижня – 80%.
Хронічна форма – більше 2 тижнів
Виживає впродовж 3 місяців не більше 10% хворих
Лікування: раннє хірургічне втручання
Операційна летальність 10%
Операційна летальність при протезуванні дуги аорти – 25-50%
Впродовж 5 років після хірургічного втручання виживають 74% пацієнтів   (Ann Thorac Surg. 1999; 67: 1975–1978.)

тижнів, хронічна – більше 2 тижнів
Летальність в перший місяць

– 25%
Лікування – медикаментозне; хірургічне – при ускладненнях
(при медикаментозному лікуванні – летальність 10,7%, при хірургічному – 31,4%)
Лише 18,4% з таким типом розшарування мають значне розширення нисхідної аорти (5,5 см та більше)

JAMA. 2000; 283(7), 897-903

р., 464 хворих)
JAMA. 2000; 283(7), 897-903

РА
Біль в грудній клітці та спині – 86%
Біль тільки

в грудній клітці – 45%
Первинний абдомінальний біль – 8%

Sullivan P.R. // Am J Emerg Med. – 2000 – V.18. – P. 46 –50.

/ AATS, 2010 р.)
Біль в грудній клітці
Гострий інфаркт міокарда
ТЕЛА
Спонтанний

пневмоторакс
Розрив стравоходу
Біль в животі
Ниркова/печінкова колька
Перфорація шлунка(кишковика)/кишкова непрохідність
Мезентеріальна ішемія, не пов’язана з РА
Біль в спині
Ниркова колька
М’язово-скелетний біль
Кила міжхребцевого диску

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131

2000 р., 464 хворих)
JAMA. 2000; 283(7), 897-903
JACC. 2010;55(14), e27-e131.

/ AATS, 2010 р.)
Дефіцит пульсу
Емболії, не пов’язані з РА
Оклюзії

артерій, не пов’язані з РА
Фокальний неврологічний дефіцит
Первинні ішемічні церебро-васкулярні події
Синдром “кінського хвоста” (Cauda equina syndrome): поєднання асиметричних периферичних паралічів стоп, відсутності ахілових рефлексів, гіпестезії та болю в ділянці ніг та промежини з порушенням функції тазових органів.

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131

та трансаміназ
Підвищення рівня білірубіну
Ознаки ДВЗ-синдрому
Підвищення СРБ

muscle myosin heavy chain (smMHC)) (чутливість 90,9% та специфічність

83% в перші 3 години від початку захворювання)

Кисла та лужна ізоформи кальпоніну (basic isoform, acidic isoform of calponin). Негативна прогностична цінність становила відповідно 0,84 та 0,86 в перші 6 годин захворювання, та зберігалась на рівні 0,84 та 0,80 в першу добу.

Продукти деградації волокон еластину (sELAF) Чутливість 88,9% та специфічність 99,8% при РА та відкритому або частково тромбованому несправжньому просвіті аорти.

D-дімер (DD) > 500 нг/мл. Чутливість 96,6% та специфічність 46,6% - 56,0%. Негативна прогностична цінність 96%, а позитивна прогностична цінність 60%. Для рівня 620 нг/мл чутливістю та специфічністю дорівнюють 100% та 73% відповідно.
При позитивному результаті тесту діагноз РА не може бути виключений навіть при підвищеному рівні тропоніну в сироватці крові.
Для порівняння: при гострому інфаркті міокарда та ТЕЛА специфічність DD становить 39,1% та 20,0% відповідно.

JACC. – 2010. – V.56. - № 19. – P. 1535-1541.

– V.55, № 14. – P. e27-e131

94%; специфічність 92-100%
Черезстравохідна ехокардіографія (ТЕЕ)
Чутливість

86-98% , специфічність 90-95%
Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ)
Чутливість 78-90% - для РА типу А
та 31-55% - для РА типу В.
специфічність 87-96% - для типу А та
60-83% - для типу В.
Трансторакальна ехокардіографія з контрастуванням
чутливість 93% - для типу А та
84% - для типу В,
специфічність 97% - для типу А та
94% - для типу В

2010 р.)
ТТЕ
Підозра на РА
ТЕЕ / КТ
КТ
Невизначений або негативний висновок
Операція
ТЕЕ*
ТТЕ
Операція
ТТЕ

– трансторакальна ЕХОКГ
ТЕЕ – черезстравохідна ЕХОКГ
КТ – комп’ютерна томографія

European Journal of Echocardiography (2010) 11, 645–658

Тип В

Тип А

Тип А

Тип В

Невизначений

Операція

Невизначений

Тип А

Тип В

МРТ

ТЕЕ / КТ

2010 р.)
Візуалізація лоскута відшарованої інтіми.
Візуалізація двох просвітів аорти (справжнього

та несправжнього) за допомогою режиму кольорового допплерівського картування.
Візуалізація несправжнього просвіту утруднена при його тромбозі або ретроградному розшаруванні аорти.

/European Journal of Echocardiography (2010) 11, 645–658/

в порожнину ЛШ
Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011;17(4):431-3

Супрастернальна позиція, повздовжня вісь. C - Супрастернальная позиция, повздовжня вісь D

– Субкостальна позиція, черевна аорта.

аорти.

ознака високого ризику (анамнестична чи клінічна)
Присутні дві або більше

ознак високого ризику

Низький ризик

Помірний ризик

Високий ризик

Визначення рівня ризику

Підозра на РА
біль в грудній клітці, спині та/або животі
синкопальні епізоди
симптоми органної гіпоперфузії (ЦНС, кишковика, міокарду або кінцівок)

Алгоритм діагностики РА (Рекомендації АССF / AHA / AATS, 2010 р.)

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131

AHA / AATS, 2010 р.)
Анамнестичні:
Генетичні синдроми (Марфана, Лойца-Дітса, Ейлерса-Данлоса,

Тернера) та системні хвороби сполучної тканини
Генні мутації (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, MYH11)
Сімейний анамнез (родичі з РА або аневризмою аорти)
Вади аортального клапана
Попередні аортальні маніпуляції (хірургічні, ендоваскулярні)
Аневризма грудної аорти в анамнезі

Клінічні:
Біль в грудній клітці, спині, животі:
різкий початок,
виражена інтенсивність,
розриваючий або ріжучий характер
Показники перфузіонного дефіциту:
дефіцит пульсу,
різниця систолічного АТ на кінцівках більш ніж 20 мм рт.ст.
фокальний неврологічний дефіцит (особливо в поєднанні з болем)
Шум аортальної регургітації (новий)
Гіпотензія або шок

/ AATS, 2010 р.)
Високий ризик
ТТЕ / ТЕЕ / КТ

/ МРТ
та термінова консультація судинного хірурга

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131

діагнозу
Подальше обстеження стану аорти (ТТЕ, ТЕЕ, КТ, МРТ)
Елевація

ST на ЕКГ

так

ні

так

ні

ні

Гострий коронарний синдром

так

так

Розпочати відповідну терапію

ні

Підтверджений коронарографією

так

Алгоритм діагностики РА (2) (Рекомендації АССF / AHA / AATS, 2010 р.)

JACC. – 2010. – V.55, № 14. – P. e27-e131

залежно від віку, факторів ризику РА, наявності синкопальних станів
Гіпотензія,

яка не має пояснення або розширення тіні середостіння

Продовжити діагностичні обстеження відповідно до клінічної картини

так

ні

ні

так

Алгоритм діагностики РА (3) (Рекомендації АССF / AHA / AATS, 2010 р.)

2010 р.)
Вимірювання АТ на обох руках (враховується вищий)
Гіпотензія або

шок

ні

так

В/в
β-адреноблокатори або лабеталол
до ЧСС < 60/хв
+
Купірування болю (опіати в/в)

Систолічний АТ
> 120 мм рт. ст.

В/в вазодилататори
до зниження АТ <120 мм рт. ст (цільовим є АТ, при якому зберігається перфузія внутрішніх органів)