Презентация на тему МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ.РАССТРОЙСТВА КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО БАЛАНСА

имеется абсолютный и/или относительный избыток кислот, т.е. веществ, отдающих

ионы водорода (протоны) по отношению к основаниям, присоединяющим их.

углекислого газа в крови (норма у взрослых и детей

4-го дня жизни и старше — 35—45 мм рт.ст. — торр — кПа);
АВ — истинные бикарбонаты — содержание бикарбонатов в ммоль/л (норма 19,1—23,4 ммоль/л);
SB — стандартные бикарбонаты — содержание бикарбоната в ммоль/л при полном насыщении гемоглобина кислородом, Рсо2 — 40 кПа и t=38°C (норма — 21,3—24,8 ммоль/л);
BE — дефицит оснований (или избыток кислот) — показатель характеризует дефицит оснований (величина со знаком минус) по отношению к буферным свойствам крови здорового человека (норма у детей старше одной недели жизни и взрослых 0±2 ммоль/л.

метаболический ацидоз, а далее с конца первых суток и

до конца первой недели жизни — компенсированный метаболический ацидоз.

увеличением напряжения углекислого газа (Рсо2) в плазме крови, а

метаболический — избытком кислых продуктов и/или потерей буферных оснований, что проявляется увеличением отрицательной величины BE.

разной этиологии и/или недостаточного выведения СО2 из организма:
обструкция

дыхательных путей в области носа, подсвязочного пространства, гортани и других отделов,
угнетение центральных структур, регулирующих дыхание,
агенезия и другие пороки развития легких, болезни с нарушением их функций — аспирационный синдром, ателектазы, синдром дыхательных расстройств (СДР), пневмоторакс, отек легких, бронхолегочная дисплазия (БЛД) и др. (см. гл. XII).
Выраженность снижения рН крови коррелирует со степенью гиперкапнии (повышение Рсо2).

ацидоз с повышенной анионной разностью, и недельта-ацидоз — с

отсутствием повышения (нормальной) анионной разности.
Анионная разность (английский термин anion gap может быть переведен как анионный пробел, дефицит, лакуна, окно) — разница между суммами концентрации в плазме Na+ и К+, с одной стороны, и Сl~ и HCO3 — с другой.
Поскольку уровень К+ в плазме не столь велик, анионную разность в плазме определяют следующим образом:
Na+ — (Сl~ + HCO3).
В норме эта величина колеблется от 5 до 15 ммоль/л
(соответственно 140 ммоль/л — (105 ммоль/л + 20 ммоль/л) = 15 ммоль/л).

характер («теплый цианоз»), а затем с чертами периферического («холодный

цианоз» с мраморностью кожных покровов из-за нарушения микроциркуляции);
Патологический ацидоз (рН плазмы менее 7,25) вызывает появление различных видов периодического дыхания, а у новорожденных — и апноэ;
тахикардия, повышение минутного объема крови, подъем артериального кровяного давления сменяются нарушением сердечной деятельности (приглушение тонов сердца, расширение границ относительной сердечной тупости, шумы при аускультации, трофические нарушения на ЭКГ) и микроциркуляции, появляются бледность (бледный цианоз), отеки, холодный пот, синюшность ногтевых лож;
снижается артериальное давление;
развиваются сердечные аритмии;
клинические и ЭКГ-признаки передозировки сердечными гликозидами;
увеличивается секреция бронхиальных желез;
признаки нарушения функции мозга: вначале симптомы гипервозбудимости, а затем разные варианты угнетения;
проявление тяжелого декомпенсированного ацидоза - отек мозга, дистрофические и далее некротические изменения в мозге (с образованием в последующем полостей), кома;
снижение диуреза вплоть до олигурии и анурии;
развитие ДВС-синдрома.

активное лечение сердечной недостаточности, выявленных нарушений электролитного баланса, инфекции,

диареи, отмена медикаментов, способствующих возникновению ацидоза).
натрия гидрокарбонат внутривенно — 1—2 ммоль/кг со скоростью 1 ммоль/кг/мин. Доза 2 ммоль/кг поднимает рН крови на 0,1 ед.
Показаниями для введения натрия гидрокарбоната являются: рН менее 7,25 у детей с недельта-ацидозом, смешанным ацидозом и налаженной искусственной вентиляцией легких; остановки дыхания (более 20 с) или сердца, после выведения ребенка из терминального состояния.
точный расчет дозы натрия:

количество требуемого натрия гидрокарбоната в ммоль/л =
BE (в первую неделю жизни от этой величины надо отнять 5) * массу тела (кг) * 0,3.

Половину этого количества вводят медленно струйно, а остальное — капельно.

имеется абсолютный или относительный избыток оснований, т.е. веществ, присоединяющих

ионы водорода (протоны) по отношению к кислотам, отдающих их.

Алкалоз констатируют при рН более 7,45, величины BE более +2.

крови менее 35 торр, при метаболическом алкалозе обычно имеется

потеря анионов (как правило, потери ионов хлора — гипохлоремия, менее 90 ммоль/л плазмы, но может быть и гипопротеинемия — менее 3,5 г/л у новорожденных) и повышение плазменной концентрации бикарбоната (норма 20-25 ммоль/л плазмы).

травме, лихорадке, болевом синдроме, гипераммониемии, анемии, инфекции (энцефалит, сепсис,

пневмония и др.), транзиторном тиреотоксикозе, нерационально проводимой ИВЛ.

натрия хлоридом (NaCl), обусловленный внепочечными потерями организмом хлоридов:
а) пилоростеноз;
б) рвота при

других вариантах непроходимости желудочно-кишечного тракта;
в) секреторные диареи;
г) муковисцидоз;
д) врожденная хлоридная диарея;
е) синдром постгиперкапнии;
ж) лекарственный (злоупотребление фуросемидом, карбенициллином, натриевыми солями пенициллина, препаратами крови и др.).
Гипохлоремический алкалоз, устойчивый к лечению натрия хлоридом, обусловлен избыточными потерями хлоридов с мочой:
а) первичный гиперальдостеронизм;
б) синдром Кушинга (в том числе иатрогенный);
в) стеноз почечной артерии;
г) гиперренинемическая гипертензия;
д) наследственный блок синтеза стероидных гормонов с избыточной продукцией дезоксикортикостерона;
е) синдром Лиддла;
ж) синдром Барттера;
з) острая недостаточность калия.
Гипопротеинемический алкалоз (водянка плода — врожденный отек, поражения печени, гипопротеинемия разведения, нерациональное парентеральное питание).
Ятрогенный алкалоз при нерациональном введении большого количества натрия гидрокарбоната.

и симптоматика зависит от причины, приведшей к гипервентиляции.
При

некомпенсированном дыхательном алкалозе возникает ишемия мозга из-за гипертонии мозговых сосудов, гипотония периферических вен, а отсюда снижение сердечного выброса, артериального давления, малый пульс, потеря катионов и воды с мочой.

У таких детей часты признаки обезвоживания, гипокальциемии, гипокалиемии, гипомагниемии.

У недоношенных при остром алкалозе часты остановки дыхания, увеличивается частота внутричерепных геморрагии.
Врожденная хлоридная диарея — очень редкий синдром, характеризующийся кислой диареей с рождения из-за нарушения абсорбции хлорида из просвета кишечника в обмен на бикарбонат. При этом обмен натрия на ион водорода осуществляется нормально, что и вызывает алкалоз.
Синдром Лиддла проявляется в раннем детском возрасте гипокалиемическим метаболическим алкалозом, полиурией и гипертензией при низком уровне ренина и альдостерона в плазме. Вероятно, при этом синдроме имеет место повышенный синтез неидентифицированного минералокортикоида.
Синдром Барттера характеризуется полиурией, гипокалиемическим, гипохлорическим алкалозом, но, несмотря на повышенные уровни в плазме крови ренина и альдостерона, артериальное давление нормальное. Объем внеклеточной жидкости снижен. Характерны также периодическая рвота, лихорадка, задержка физического развития, полидипсия. В моче находят, помимо высокого уровня хлоридов, повышенное содержание простагландинов, а также натрия, калия, магния, кальция. Могут развиться и признаки почечной недостаточности.

которые могли вызывать или усиливать гипохлоремию, гипернатриемию и др.

При болезнях с большими внепочечными потерями хлоридов (рвота, секреторные диареи, пилоростеноз и др.) вливают изотонический раствор натрия хлорида.
При гипокалиемии вливают препараты калия с глюкозой и инсулином.
При метаболическом алкалозе назначают также внутрь диакарб (суточная доза 25—50 мг/кг), аскорбиновую кислоту, аммония хлорид, разведенную соляную кислоту.
При синдроме Барттера, помимо калия хлорида, иногда с успехом применяют ингибитор синтеза простагландинов — индометацин, без или в комбинации с антагонистом альдостерона — ве- рошпироном.

потери.
рвота,
пилоростеноз и другие варианты желудочно-кишечной непроходимости,
менингит,

инфекции желудочно-кишечного тракта,
врожденная гиперплазия коры надпочечников с сольтеряющим синдромом,
диареи (инфекции, синдромы мальабсорбции),
другие факторы, приводящие к обезвоживанию (назогастральные дренажи, потери «в третьем пространстве» при перитонитах, сепсисе, полиурии при канальцевом ацидозе).

диуреза с повышением относительной плотности мочи,
тахикардия,
гипотензия,
метаболический

ацидоз,
гипокалиемия,
повышение уровня мочевины в крови и отношения азота мочевины к креатинину (норма 25—35:1).

У новорожденных дегидратация преимущественно изотоническая или вододефицитная. Соледефицитная дегидратация бывает лишь при сольтеряющей форме АГС и иногда при пилоростенозе.

жидкости, необходимой для регидратации, рассчитывают по формуле:
V =

N + D + С,
где V — общий объем жидкости; N — физиологическая потребность в жидкости; D — дефицит жидкости, рассчитанный по дефициту массы; С — продолжающиеся потери при лихорадке (10 мл/кг/сут. на ГС повышения температуры выше 37°С), рвоте и диарее (обычно 20 мл/кг/сут. при выраженной диарее). Рассчитанное количество распределяют на сутки при равномерном введении при помощи инфузионного насоса или капельном введении 1/4 суточной дозы через каждые 6 часов.

жидкости в тканях организма.
У новорожденных внеклеточная жидкость кожи

и подкожной клетчатки составляет 16% от общего количества воды организма, тогда как у взрослых — лишь 8%.
Внеклеточное пространство объединяет интерстициальную и внутрисосудистую жидкость в отношении примерно 3:1.

— родовая опухоль головы, ягодиц и др.;
б) нарушения лимфооттока

и венозный застой при отсутствии перемены положения, над местами перелома костей, скоплениями внелегочного воздуха, гематомами, опухолями и др.;
в) травмы, как механические, так и термические, химические (ожоги, контактные дерматиты и др.);
г) инфекции — отек на месте инфекции кожи, подкожной клетчатки; над местом инфекции в глубоких тканях (например, отечность лица в проекциях над пазухами, отечность передней стенки живота при перитонитах и др.);
д) застойный отек при тромбофлебитах, гемангиомах;
е) охлаждение с последующим плотным отеком — склеремой (в настоящее время склерему считают, как правило, проявлением инфекции — микоплазменной, синегнойной и др., сепсиса);
ж) лимфатический отек при пороках развития лимфатических сосудов, тыла стоп - при синдроме Тернера (45, ХО);
з) отек голени наследственный;
и) системные нарушения (сердечная недостаточность, гипокальциемия, сепсис, аллергия и др.).

болезнь новорожденных, гомозиготная талассемия, дефицит глюкозо-изомеразы эритроцитов.
Постгеморрагические анемии —

фетоматеринская или фетофетальная трансфузия.
Инфекции — сифилис, парвовирусная и цитомегаловирусная инфекции, врожденный гепатит, токсоплазмоз, болезнь Шагаса — американский трипаносомиаз, лептоспироз.
Патология почек — врожденный нефроз, тромбоз почечной вены.
Патология сердца — трикуспидальная недостаточность, преждевременное закрытие межпредсердного отверстия, гипоплазия левого желудочка, субар- тальный стеноз с фиброэластозом, миокардит, гемангиома правого предсердия, опухоли сердца, сердечные аритмии (суправентрикулярная тахикардия, трепетание и мерцание предсердий, врожденный сердечный блок).
Патология сосудов — пороки развития сосудов (гемангиома печени, любые артериовенозные пороки и др.), тромбозы нижней полой вены.
Пороки развития лимфатических сосудов — лимфангиоэктазии, болезнь Нуна, кистозная гигрома.
Поражения мозга — отсутствие мозолистого тела, мозговые грыжи и другие пороки мозга, массивные внутричерепные геморрагии.
Патология легких врожденная — кистозные аденомы легких, легочная секвестрация, диафрагмальная грыжа, тератома средостения, лимфангио- эктазия.
Наследственные болезни обмена — мукополисахаридозы, болезнь Гоше, муколипидозы.
Опухоли — нейробластома, хориокарцинома, большие тератомы крестца.
Хромосомные аномалии — трисомии по 13-й, 18-й, 21-й парам хромосом, синдром Тернера.
Болезни костей — несовершенный остеогенез, ахондроплазия.
Патология желудочно-кишечного тракта — различные варианты врожденной непроходимости.
Патология матери — сахарный диабет, лечение матери индометацином, хориоангиома плаценты, красная волчанка, тяжелые гестозы.

кризом, полицитемией.
Избыточная или неадекватная инфузионная терапия.
Гипопротеинемия.
Синдром неадекватной повышенной секреции

антидиуретического гормона.
Тяжелый декомпенсированный ацидоз.
Генерализованное тяжелое течение инфекционных процессов, сепсис.
Иатрогенный нейромышечный паралич.
Гипотиреоз.
Избыток стероидных гормонов.
Обменные нарушения — грубые дефициты цинка, карнитина, витаминов В, РР и др.
Сердечная недостаточность, обусловленная как болезнями сердца (врожденные пороки, миокардиты и др.), так и электролитными нарушениями, тяжелой гипоксией, легочной гипертензией, полицитемией, синдромом гипервязкости, синдромом открытого артериального протока.
Сепсис с асцитом.
Острая почечная недостаточность при пороках развития почек или тромбозах почечных сосудов.
Тромбозы магистральных сосудов.

необычное выступание какого-либо участка тела, его припухлость. Кожа над

этим участком может быть как неизмененной, так и гиперемированной, синюшной, бледной, блестящей, с петехиальными и другими геморрагиями.

Генерализованные отеки чаще выявляют в области век, периорбитальной области, нижележащих участков конечностей, крестце. Может быть замечена пастозность передней стенки живота, увеличение печени, одышка, тахикардия.

Клиническая картина зависит от этиологии отека. Например, при гипотиреозе муцинозный отек может сочетаться с сухостью кожи, запорами, брадикардией и др. При отеках, обусловленных передозировкой инфузионной терапии, четко выявляют избыточную прибавку массы тела, признаки сердечной недостаточности.

и ретикулоцитов, оценкой морфологии эритроцитов);
определение показателя гематокрита;
определение групповой и

резус-принадлежности крови матери и ребенка;
проба Кумбса (прямая с эритроцитами ребенка и непрямая с сывороткой матери);
определение уровня фетального гемоглобина в крови матери;
определение уровня общего белка и мочевины в сыворотке крови ребенка;
электрокардиография и эхокардиография ребенка;
УЗИ брюшной полости, сердца, головы;
рентгенологическое исследование грудной клетки и живота.

полицитемии и гипервязкости, электролитных расстройств, гипопротеинемии, артериальной гипертонии, сердечной

недостаточности, инфекции и др.
Диуретики — одно из наиболее частых назначений детям с отеками, но они должны быть ограничены или даже исключены при низком онкотическом давлении плазмы (гипопротеинемия), гиповолемии, низком артериальном кровяном давлении.

два эффекта — мочегонный и сосудорасширяющий (в основном расширение

вен). Фуросемид широко назначают при «перегрузочных отеках», острой сердечной недостаточности (ибо он снижает преднафузку на сердце), отеке мозга (расширяет вены мозга и несколько уменьшает продукцию спинномозговой жидкости), функциональной почечной недостаточности, накоплении жидкости в легких (при синдроме дыхательных расстройств, бронхолегочной дисплазии, постасфиксической пневмопатии, синдроме открытого артериального протока, синдроме транзиторного тахипноэ и др.).
Разовая доза фуросемида — 1—2 мг/кг массы тела. Максимальная доза фу- росемида при назначении внутрь 6 мг/кг.

потому неэффективна при толерантности детей к фуросемиду. Дозы и

пути введения ее те же, что и у фуросемида. Те же и побочные эффекты, но ототоксичность более выражена.

Тиазиды (гипотиазид и др.) применяют у новорожденных сравнительно мало, ибо не изучена их фармакокинетика в этом периоде. Разовая доза препарата при назначении внутрь — 2—5 мл/кг — может быть увеличена до 10 мл/кг, дается 2 раза в день. Диуретический эффект на первой неделе жизни начинается (после дачи внутрь) через 3—4 ч, максимален — через 5 ч. У более старших детей эффект начинается раньше и длится дольше. Дихлортиазид тормозит обратное всасывание натрия и хлора в проксимальных канальцах. Усиливает выделение с мочой калия и магния. Может способствовать гипергликемии, противопоказан (также, как и фуросемид) у детей с желтухами, при почечной недостаточности, у детей с тяжелыми поражениями печени. Дихлортиазид можно комбинировать с другими мочегонными.

Спиролактоны (альдактон, верошпирон) обладают стероидоподобной молекулой и конкурируют с альдостероном за места связывания на эпителии кортикальных собирательных трубочек, что приводит к снижению экскреции калия и влияния альдостерона на синтез пермеаз, регулирующих реабсорбцию натрия.
Альдактон — калийсберегающий диуретик, показанный для лечения отеков у больных с гипокалиемиями. Увеличивает выделение с мочой натрия и воды, но эффект развивается постепенно, с максимумом на 3-й день терапии. Период полувыведения из крови 13—24 ч, поэтому дают 1 раз в день или дозу 3,3 мг/кг (60 мг/м2 поверхности тела) делят на два приема с интервалом 12 ч. Особенно эффективен при отеках, обусловленных повышенной секрецией альдостерона, — тяжелые поражения печени, нефротический синдром, синдром повышенной секреции антидиуретического гормона. Противопоказан при гиперкалиемиях, ануриях.

гидразы — фермента наиболее активно функционирующего в канальцах почек

и эндотелиальных клетках, капиллярах сосудистого сплетения мозга, слизистой желудка, эритроцитах. Карбоангидраза катализирует взаимодействие СО2 с Н2О и образование Н2СОз, которая затем диссоциирует на НСО3~ и Н+. В канальцах почек Н+ секретируется в просвет в обмен на реабсорбирующийся натрий, а НСОз частично реабсорбируется и частично выводится с мочой. Блокада карбоангидразы диакарбом повышает экскрецию почками натрия (до 3—5% профильтровавшегося), бикарбонатов, воды. Угнетение фермента в эндотелии сосудистого сплетения и капиллярах мозга вызывает два эффекта: снижение образования цереброспинальной жидкости секреции НСОз~. Диакарб обладает также противосудорожной активностью у больных эпилепсией, механизм которой не ясен.
Побочными эффектами лечения диакарбом являются гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия, обезвоживание.