Презентация на тему Нефротический синдрому детей

выдающегося ученого Р.Брайта (R.Brigt), ставшего основоположником клинико-морфологического направления в

нефрологии. Именно Р.Брайт в своих работах, начиная с 1827 г., описал у больных водянку (отеки), «коагулирующую» мочу (протеинурию), мутность сыворотки крови (липидемию) и связал их с органическим поражением почек.
В 1905 г. Muller ввел термин «нефроз», который был утвержден на съезде патологоанатомов в 1913 г. F.Munk в 1916 г. обнаружил липиды в моче, эпителии канальцев и предложил термин «липоидный нефроз». В группу дегенеративных поражений почек включили липоидный нефроз, амилоидоз, нефронекроз. Последующие многочисленные исследования установили, что протеинурия при липоидном нефрозе клубочкового происхождения обусловлена повреждением капилляров клубочков. Принято считать, что термин «нефротический синдром», заменивший прежний «нефроз» и широко используемый в настоящее время, впервые употребил в 1948—1949 гг. W.Nonnebruck.

А.В., 1995, с дополнениями]
Первичный нефротический синдром
Врожденный и инфантильный:
— врожденный НС

финского типа с микрокистозом;
— врожденный НС французского типа с диффузным мезангиальным склерозом;
— врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями;
— врожденный и инфантильный НС с мезангиопролиферативным ГН;
— врожденный и инфантильный НС с ФСГС;
— инфантильный НС с мембранозным ГН.
НС при первичном гломерулонефрите:
— НС с минимальными изменениями; —- мембранозный ГН;
— ФСГС;
— мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН;
— мезангиопролиферативный ГН;
— Экстракапиллярный с полулуниями ГН;
— фибропластический (склерозирующий) ГН

с гипотиреоидизмом, гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников (диффузный мезангиальный

склероз, гломерулосклероз);
— врожденный НС, ассоциированный с кистозной гипоплазией легких, микрогирией, порэнцефалией (микрокистоз, фокальный гломерулосклероз);
— врожденный НС, ассоциированный с двусторонней катарактой (диффузный мезангиальный склероз) и т.д.
НС при почечном дисэмбриогенезе (дисплазия, гипоплазия,
гипопластическая дисплазия, ФСГС, глобальный гломерулосклероз).
НС при рефлюкс-нефропатии (гипоплазия, дисплазия, мембранозный, мезангиопролиферативный ГН, фокально-сегментарный гиалиноз и склероз).
НС при наследственных заболеваниях.
НС при хромосомных заболеваниях.

диспротеинемией; гиперлипидемией, липидурией; отеками периферическими, полостными и степени анасарки.
НС

возникает при ряде приобретенных, наследственных, врожденных заболеваний почек у детей.
НС разделяют на первичный, связанный с первичным заболе­ванием собственно клубочков почек, и вторичный,обусловлен­ный многочисленной группой заболеваний и патологических со­стояний. Вторичный НС — это одно из проявлений или ослож­нений распознанного системного или почечного заболевания.
Традиционно рассматриваются клинические формы НС:
а) чистый, проявляющийся клинико-лабораторным симпто-мокомплексом (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, отеки), и смешанный (НС с гематурией, гипертензией);
б) полный, характеризующийся полным клинико-лаборатор­ным симптомокомплексом НС, и неполный при отсутствии од­ного из клинических или лабораторных симптомов.
Различают также врожденные и приобретенные формы НС. В педиатрической нефрологии особое место занимает НС, воз­никший у детей первого года жизни (врожденный и инфан­тильный, или младенческий).

сут) или 40 мг/(м2 • ч)];
гипоальбуминемию (с диагностической значимостью у

де­тей менее 30—25 г/л), гипо- и диспротеинемию;
гиперлипидемию;
липидурию различной степени;
отеки (периферические, полостные, степени анасарки).

Диагностическая значимость протеинурии — 1 г за 24 ч,

или 1г/(м2*сут), или более 50 мг/(кг-сут), или более 40 мг/(м2-ч).

гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Для выраженности гипоальбуминемии имеют важное значение

как протеинурия, так и повышение концентрации протеинов в отечной жидкости и возможные потери белка через кишечник, а также скорость синтеза альбумина печенью.
Уровень сывороточного альбумина, используемый для опре­деления НС, обычно менее 30-25 г/л. Гипоальбуминемия у детей с НС представляет опасность развитием отеков, гиповолемического шока (криза), тромбозов, других осложнений. Гиповолемия является одним из критериев тяжести НС, определяющий объем и неотлож­ность терапевтических мероприятий. Анализ характера течения и осложнений НС у детей в зависимости от гипоальбуминемии позволил выделить степени тяжести НС.

от гипоальбуминемии сыворотки крови:
легкая — гипоальбуминемия от 30 до

25 г/л;
средней тяжести — гипоальбуминемия 25—20 г/л;
тяжелая — гипоальбуминемия 20 г/л;
крайне тяжелая — гипоальбуминемия менее 10 г/л.
При НС установлен дефицит антикоагулянтов — антитромби­на III — плазменного кофактора гепарина (молекулярная масса 58 000-65 000 дальтон), протеина С (молекулярная масса 62 000 дальтон) и протеина S (молекулярная масса 69 000 дальтон.
Для скорости синтеза альбумина и других белков в печени у больных детей с НС имеет значение выраженность гипоальбу­минемии. Увеличение синтеза белка отмечается при энтеральном и парентеральном введении белка, терапии глюкокортикоидами.

липопротеины. Липопротеины образуют­ся в слизистой оболочке кишечника, гепатоцитах, плазме

кро­ви. Различают несколько классов сывороточных липопротеи­нов. Используется 5-классовая номенклатура липопротеинов по гидратированной плотности [хиломикроны, липопротеины низкой плотности, липопротеи­ны очень низкой плотности (2 субкласса), липопротеины вы­сокой плотности.
При НС у детей выявляются нарушения в образовании, транспорте, расщеплении липопротеинов. Дислипопротеинемия носит вторичный характер.
При НС об­наружено снижение активности липопротеинлипазы.
Обсуждают нефротоксичное действие гиперлипидемий и возможную роль липидов в прогрессировании нефрита. Гиперлипидемия и липидурия при НС способствуют
прогрессированию гломерулярных и тубулярных нарушений.
Выявлены количественные разли­чия в характере липидурии при первичном НС у детей: при НСМИ в активный период липидурия минимальна в сравне­нии с другими клинико-морфологическими вариантами пер­вичного НС, при мембранозно-пролиферативном ГН, ФСГС липидурия максимально выражена.

как пе­риферические, полостные и доходящие до анасарки. Отеки при

гиповолемическом НС — мягкие, рыхлые, асимметричные, подвижные. В тяжелых случаях выявляют асцит, гидроторакс, гидроперикард.
Асцит — скопление жидкости в брюшной полости, приводя­щее к увеличению живота, сопровождающееся ощущением тя­жести, болью, одышкой, затруднением при ходьбе. Асцит у де­тей с НС диагностируют при осмотре, перкуссии стоя, лежа, пальпации (приемом флюктуации жидкости), УЗД.
Гидроторакс — накопление транссудата нефротического оте­ка в плевральной полости. Гидроторакс может быть односто­ронний и двусторонний. Гидроторакс приводит к сдавлению легкого и смещению средостения. Характерны одышка, циа­ноз. При перкуссии обнаруживают притупление в области гид­роторакса, изменяющее границы в зависимости от положения ребенка с НС. При УЗД и рентгенологическом исследовании диагностируют скопление жидкости в плевральной полости, смещение сердца.
Гидроперикард — скопление транссудата нефротического отека в полости перикарда — наблюдается при тяжелом НС. Гидроперикард при НС у детей с отеками степени анасарки ди­агностируют при перкуссии (увеличение границы сердца), аускультации (ослабление сердечных тонов), с помощью УЗД, рентгенограмм сердца.

сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или исте­кает жидкость.

Традиционно

в классической концепции патогенез отеков при НС объясняется (в результате повреждения клубочкового фильтрационного барьера) развитием протеинурии, гипоальбу-минемии, снижением онкотического давления, перемещением воды в интерстициальное пространство, гиповолемией. На фо­не гиповолемии возникают увеличение активности ренин-ан-гиотензин-альдостероновой системы и задержка натрия, увели­чение активности АДГ и задержка воды. Ведущая роль в про­исхождении отеков принадлежит снижению онкотического давления (вследствие гипоальбуминемии, обусловленной протеинурией), переходу жидкости из внутрисосудистого прост­ранства во внесосудистое и гиповолемии.

при НС является общеизвестным фактором. В феномене уве­личения СОЭ

у пациентов с НС рассматриваются изменения белковых фракций крови (в частности, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперфибриногенемия). В механизме увеличения СОЭ существенное значение имеет изменение коллоидной стабильности плазмы крови с позиций изменения вязкости коови, влияния белков на электрический заряд электролитов, склеивания эритроцитов белковыми макромолекулами. Врач, оценивая показатель СОЭ, может с определенной до­стоверностью судить о выраженности гипоальбуминемии при НС у детей. Чем выше показатель СОЭ, тем более выражен­ными бывают гипоальбуминемия и гиперфибриногенемия. Величина СОЭ при НС доходит до 40-60-80 мм/ч.

НС нарушения белкового, липидного, водно-электролит­ного обмена, метаболические, гемодинамические отклонения

не могут не отразиться на состоянии многих органов и систем. 
Сердечно-сосудистая система при НС. Изменения сердечно­сосудистой системы зависят от характера и давности заболевания, проявившегося НС, клинико-морфологического варианта НС, а также проводимой терапии. В активной стадии НС мо­жет наблюдаться острая транзиторная дистрофия миокарда; Длительно персистирующий НС с явлениями гипо- и диспротеинемии, электролитными и метаболическими нарушениями может привести к дистрофии миокарда, что в ряде публикаций предложено называть нефротической (гипопротеинемической). При НС с артериальной гипертензией вследствие гемодинамических и гомеостатических нару­шений развивается компенсаторная гипертрофия миокарда ле­вого желудочка, выявляемая клиническими методами исследо­вания, УЗД, ЭКГ. При отеках, доходящих до анасарки, у детей с НС возникают явления гидроперикарда. При некоторых за­болеваниях, проявляющихся НС, клиника кардита обусловлена основным заболеванием, например, ревматизм, дифтерия, сис­темные васкулиты. Редко у детей с НС встречается коронарная патология. Возможно развитие острого инфаркта миокарда при НС.

системы наблюдаются у больных с НС и признаками ХПН. В генезе

поражения сердца при ХПН у де­тей с НС имеют значения гипопротеинемия, электролитные, метаболические (ацидоз), гемодинамические, гипоксические нарушения, уремическая интоксикация. Часто наблюдается ле-вожелудочковая или тотальная недостаточность сердца. Уреми­ческий перикардит, характеризующийся болями в сердце, шу­мом трения перикарда, знаменует терминальную стадию почеч­ного заболевания.

обус­ловлены основным заболеванием и проводимой терапией. Кли­ника отека легких,

одностороннего и двустороннего гидрото­ракса может развиться у больных с НС и выраженными пери­ферическими, полостными отеками. Диагностика плеврального транссудативного выпота у пациентов с НС не вызывает за­труднений (укорочение легочного тона, ослабление голосового дрожания, ослабление дыхания на пораженной стороне). Рент­генологическое исследование подтверждает наличие, локализа­цию выпота, состояние органов средостения. Возникновение отека легких может быть спровоцировано инфузионной тера­пией препаратами волемического действия (реополиглюкин, полиглюкин и др.) вследствие перегрузки объемом и увеличе­ния оцк.
Синдром шокового легкого как осложнение гиповолемиче-ского шока у детей развивается редко.
Клинические проявления уремического трахеита, бронхита, пневмонии, отека легких наблюдаются чаще у больных с НС в терминальной стадии ХПН. Как осложнения НС и проводимой иммуносупрессивной терапии у больных детей диагностируют бронхиты, пневмонии, плевриты вирусно-бактериальной этио­логии, ухудшающие течение основного заболевания.

немногочисленные сообщения о поражении гастродуоденальной зоны при заболевании почек

у детей.
Чаще поражение желудка и двенадцатиперст­ной кишки у больных с НС зависит от основного заболевания, проводимой иммуносупрессивной терапии и инфицированности хеликобактер пилори.