Презентация на тему Синдром элерса -данлоса

связано с дефектом в образовании коллагена. Синдром Элерса-Данлоса имеет

разные типы наследования и десмогенез несовершенного вида. Эта патология зависит от отдельных мутаций и может проявляться как умеренным протеканием болезни, так и опасным для жизни.

и встречается в соотношении 1: 100000 новорожденных

на десять типов. I тип синдрома Элерса-Данлоса (классический тяжелого течения) – наиболее

частый вариант заболевания (43% случаев) с аутосомно-доминантным типом наследования. Ведущим симптомом является гиперэластичность кожи, растяжимость которой по сравнению с нормой увеличена в 2-2,5 раза.

вышеописанными признаками, но выраженными в меньшей степени. Растяжимость кожи

превосходит нормальную лишь на 30% III тип синдрома Элерса-Данлоса – имеет аутосомно-доминантное наследование, доброкачественное течение. Клинические проявления включают генерализованную повышенную подвижность суставов, скелетно-мышечные деформации.

может наследоваться различными путями (доминантно или рецессивно). Гиперэластичность кожи

незначительна, отмечается повышенная подвижность только суставов пальцев рук.

Характеризуется повышенной растяжимостью кожи, умеренно выраженными гипермобильностью суставов, кровоточивостью

и ранимостью кожи.

гиперэластичности кожи, наклонности к кровотечениям, повышенной подвижности суставов, имеются

мышечная гипотония, тяжелый кифосколиоз, косолапость. Характерной чертой синдрома Элерса-Данлоса VI типа является глазной синдром, проявляющийся близорукостью, кератоконусом, косоглазием,глаукомой, отслойкой сетчатки и т. д.

так и аутосомно-рецессивно. Клиническую картину определяет низкий рост пациентов

и гиперподвижность суставов, приводящая к частым привычным вывихам.

роль в клинике играет хрупкость кожи, выраженный периодонтит, приводящий к

ранней потере зубов.

гиперэластичностью кожи и гипермобильностью суставов XI тип синдрома Элерса-Данлоса – имеет аутосомно-доминантный

тип наследования. У больных отмечаются рецидивирующие вывихи плечевых суставов, вывихи надколенника, встречается врожденный вывих бедра.

кожи, которая легко собирается в складку и оттягивается. На

ощупь кожа бархатистая, нежная, слабо фиксированная с подлежащими тканями, морщинистая на ладонных и подошвенных поверхностях. Гиперэластичность кожи при синдроме Элерса-Данлоса отмечается с рождения или дошкольного возраста, с годами имеет тенденцию к снижению.

требуется создание щадящего режима, исключающего излишнюю травматизацию суставов и

кожи; ограничение физических нагрузок; соблюдение белковой диеты с включением в рацион костных бульонов, заливных блюд, студня. Обязательны регулярные курсы массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии(магнитотерапии, электрофореза, лазеропунктуры). 

влияет тип заболевания. Наиболее серьезный прогноз имеет IV тип

синдрома Элерса-Данлоса – летальный исход может наступить вследствие разрывов сосудов, внутренних органов и кровотечений. Наличие синдрома I типа существенно ограничивает качество жизни. Относительно благоприятно протекание II—III типов болезни. В целом, наличие синдрома Элерса-Данлоса сопряжено со множеством социальных трудностей, ограничивает полноценную физическую активность и выбор профессии.