Презентация на тему Синдром Шерешевского-Тернера

а затем Г. Тернером в 1938 г. В 1959

г.

У больных с этим синдромом отсутствует одна Х-хромосома. Болеют почти исключительно женщины. Их кариотип 45, ХО.

бокам которой отмечаются кожно-мышечные складки, идущие от затылка к

надплечиям.
Ушные раковины деформированы и низко расположены. Волосы на шее растут низко. Нередко отмечаются микрогнатия, ретрогнатия, эпикант.

Грудные железы обычно отсутствуют. Соски недоразвиты, ареолы втянуты, широко расположены и не пигментированы.
Наружные половые органы недоразвиты. Месячные отсутствуют или бывают однократными. Больные бесплодны.

и деформированы, на кончиках пальцев преобладают круговые узоры. Ноги

укороченные, толстые.
3, 4-й и 5-й пальцы укорочены, искривлены и неправильно располагаются над стопой.
На рентгенограммах трубчатых костей отмечается задержка окостенения, хотя рост таких женщин прекращается в 15—18 лет.
И т.д

стороны внутренних органов.
Со стороны нервной системы существенных изменений

не отмечается. Интеллект этих больных страдает мало или вообще не нарушен.

детей значения не имеет; они обычно низкого роста, хотя

кариотип их нормальный.
Окончательно диагноз устанавливается на основании исследования кариотипа, где обнаруживается 45 хромосом (45, ХО).
Лечение при помощи анаболических стероидов и эстрогенных препаратов

нормальным кариотипом 46, XY.
Такие мужчины низкого роста, с

короткой шеей, бочкообразной грудной клеткой, вальгус-ной установкой локтевых суставов, гипоплазией нижней челюсти, высоким небом, недоразвитием тестикул, стенозом легочной артерии и умственной отсталостью. При гистологическом исследовании гонад отмечается малое число половых клеток, поэтому эти больные, как правило, бесплодны. Несмотря на нормальный кариотип — 46, XY, у них Y-хромосома не активна и фактически генотип соответствует ХО.

часть клеток имеет кариотип 45, ХО, а другая —

нормальный кариотип 46, XX. Мозаичные варианты синдрома протекают мягче. У таких женщин возможны менструации, беременность, роды.