Презентация на тему Синдром Вильсона — Коновалова

в организме, характеризующееся ее чрезмерным накоплением в печени, мозге,

почках и токсическим (отравляющим) действием на многие внутренние органы (чаще в процесс вовлекается печень и нервная система).

окислительное повреждение. Это приводит к воспалению печени, её фиброзу, и в

итоге к циррозу. Также из печени в кровоток выделяется медь. Эта свободная медь оседает по всему организму, особенно в почках, глазах и головном мозге.

периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более

выражено при поздних формах заболевания

Поражение печени: желтуха, увеличение печени, боль в правом подреберье;

(повторяющиеся) движения конечностей (гиперкинезы);
параличи (отсутствие движений, обездвиживание);
судорожные припадки (резкая

активизация мозговых клеток, сопровождающаяся слабым сознанием, частыми мышечными подергиваниями и нередко обмороками);
нарушение глотания;
нарушение речи, координации движений;

импотенция (половое бессилие), бесплодие);
анемия (малокровие);
переломы, остеомаляция (размягчение костной ткани

за счет уменьшение минеральных веществ в костях));
сухость, шелушение кожи;
появление золотисто-коричневого кольца Кайзера-Фляйшера вокруг роговицы глаза;

приводящее к летальному исходу (смерти).
Ригидно-аритмогиперкинетическая – быстрое прогрессирование заболевания с

преимущественным поражением мышечно-связочного аппарата, нервной системы и сердечной мышцы с развитием нарушений ритма сердечных сокращений. Возможен летальный исход (смерть) через 2-3 года после начала заболевания.
Дрожательно-ригидная – одна из самых частых форм, которая характеризуется температурой (до 37,5° С), одновременным сильным сокращением мышц и их дрожанием, поражением печени.
Дрожательная – возникает в среднем возрасте (20-30 лет), характеризуется длительным (10-15 лет) течением, во время которого преобладает дрожание конечностей с постепенным возникновением сильных мышечных сокращений и медленной монотонной речи.
Экстрапирамидно-корковая – редкая форма, которая характеризуется типичными симптомами с постепенным преобладанием над ними параличей конечностей (невозможность осуществить движение конечностей) и тяжелого слабоумия. Длится от 6 до 8 лет с последующим летальным исходом.

количество меди: мяса, морепродуктов, сои, орехов, грибов, сухофруктов, шоколада,

какао, бобовых.
2) Проведение трансплантации (пересадка) печени при отсутствии эффекта от консервативного лечения.

Без соответствующего лечения быстро приводит к летальному исходу (смерти).