Презентация на тему Аутоиммунная патология

обусловленное тем, что под влиянием генетически опосредованных и/или факторов

внешней среды, утрачивается толерантность к собственным антигенам, что ведет к развитию иммуноопосредованных органоспецифических или системных патологических состояний.

механизмы

опосредованные нарушения отрицательно селекции, повышающее выживаемость аутоспецифических клонов.

и костимулирующих молекул на клетках, которые не относят к

иммунной системе
- Неадаптивное формирование клеток памяти в результате поликлональной активации
- Формирование клеток памяти при регенерации Т-лимфоцитов, обоснованной гомеостатической пролиферацией

Основные гипотезы возникновения АИЗ

процессы, обусловленные модификацией АГ или АГ-ой мимикрией
Генетические факторы: ассоциация

заболеваний с HLA комплексами, ассоциация заболеваний с другими генами, эндокринные факторы и пол.

Основные гипотезы возникновения АИЗ

должно удовлетворять постулатам Витебского:
Должен быть обнаружен аутоантиген
Должен быть обнаружено

аутоантитело
Болезнь должна быть смоделирована с помощью аутоиммунизации экспериментальных животных
Должна быть доказана возможность переноса болезни в другой организм с помощью АТ и/или лимфоцитов от больной особи

составляет разрушение β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы.
Патогенез
Причины: генетическая

предрасположенность, вирусы, токсины
аутоАГ (предполагаемые) : декарбоксилаза глутаминовой кислоты, белок p40, тирозинфосфатаза IA-2
аутоАТ: выявлено множество, в том числе и к иснулину. Роль не ясна.
Иммунные механизмы:
1. Аутоспецифические цитотоксические Т-лимфоциты
2. Воспалительный Th1-зависимый ИО

СД 1
Симптомов нет, но сахар повышен -> подтверждающая диагностика:

пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) , проба с гликированным гемоглобином.
Результаты ПГТТ
2чГП < 7,8 ммоль/л (140 мг/дл) — нормальная толерантность к глюкозе
7,8 ммоль/л (140 мг/дл) <= 2чГП < 11,1 ммоль/л (200 мг/дл) — нарушенная толерантность к глюкозе
2чГП >= 11,1 ммоль/л (200 мг/дл) — предварительный диагноз сахарный диабет. Если у пациента нет симптомов, то его нужно подтвердить, проведя в последующие дни ПГТТ еще 1-2 раза.

умеренная физическая нагрузка
Подходы к лечению:
Трансплантация бета-клеток
Искусственная поджелудочная железа
Стволовые клетки
Генная

терапия

гормона (ТТГ)
Определение тиреоидных аутоантител
Лечение:
Как правило, необходима пожизненная заместительная терапия

тиреоидными гормонами.
В случае, если зоб начинает перекрывать дыхательные пути или пережимать кровеносные сосуды производят оперативное вмешательство

неврологической симптоматикой. Ведущий морфологический признак ревматоидного воспаления — гиперплазия

синовиальной оболочки (паннус), интенсивный рост которой приводит к разрушению кости и хряща.
Патогенез
Причины:
1) срыв аутотолерантности к антигенам миелина и активация ауореактивных Т-клеток (возможно молекулярная мимикрия
2) нейродегенеративная теория
аутоАГ (предполагаемые) : антигены миелина
Иммунные механизмы:
1. Аутоспецифические цитотоксические Т-лимфоциты
2. Воспалительный Th1-зависимый ИО

– уровень IgG в ЦСЖ и вызванные потенциалы
Анализ ЦСЖ выполняется

реже (потому что диагноз обычно может быть основан на показаниях МРТ), но может быть целесообразен, если МРТ и клинические данные не являются окончательными, или в случае необходимости исключения инфекции (например, болезнь ЦНС Лайма). Анализы ЦСЖ включают давление открытия, подсчет количества клеток и лейкоцитарной формулы, белок, глюкозу, IgG, олигоклональных групп и, обычно, основного миелинового белка и альбумина. Повышение уровня IgG в основном определяется как увеличение его доли в компонентах ЦСЖ, таких как общий белок (в норме < 11%) или альбумин (в норме < 27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные группы IgG обычно можно выявить при помощи электрофореза СМЖ. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Возможно незначительное увеличение количества лимфоцитов и общего белка в ЦСЖ.

Диагностика

крови, количество ретикулоцитов, иногда содержание гемосидерина в моче, гаптоглобина

в сыворотке крови)
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
Непрямая проба Кумбса

Данный вариант встречается при идиопатической и лекарственной α (в ответ на

применение α-метилдопы) АИГА, также он обычно характерен для гемолитической анемии, обусловленной наличием тепловых антител.
Реакция положительна для анти-IgG и анти-С3. Данный вариант встречается при СКВ и идиопатической АИГА, также он обычно характерен для гемолитической анемии, обусловленной наличием тепловых антител, но при лекарственно-индуцированной анемии встречается редко.
Реакция положительна для анти-С3 и отрицательна для анти-IgG. Данный вариант наблюдается при болезни холодовых агглютининов. Однако он редко встречается при идиопатической АИГА, гемолитической анемии, обусловленной наличием тепловых антител (IgG с низкой афинностью), некоторых лекарственно-индуцированных случаях заболевания и ПХГ

отмена лекарственного препарата, иногда может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулинов.
При

идиопатической гемолитической анемии, обусловленной тепловыми антителами, необходимо назначение кортикостероидов.
При болезни холодовых агглютининов необходимо избегать переохлаждения.
Лечение зависит от специфического механизма гемолиза.

синовиальной оболочки и приводящее к разрушению хряща и кости.
Патогенез
Причины:

в качестве индукторов могут выступать бактерии, вирусы, суперантигены, HLA-DRB1
аутоАГ: IgG, коллаген II типа и др. АГ хряща, цитруллиновые белки.
аутоАТ: ревматоидный фактор (anti-IgG-IgM), АТ к др. аутоАГ
Иммунные механизмы:
1. Воспалительный Th-зависимый ответ (Th17/Th1-Мф)
2. Гуморальный

обусловлено сочетанием разнообразных этиологических факторов с кофакторами, такие как

гормональный дисбаланс с преобладанием эстрогенов (более 90% больных – женщины), УФ и др.
Патогенез
аутоАГ: более 100 антигенов
аутоАТ: доминируют АТ к двуспиральной ДНК, АТ к фосфолипидам, кардиолипину и другим липидным факторам.
Иммунные механизмы:
Гуморальный ИО (ГНТ 3)
Клеточный воспалительный (Th17-зависимый)
При СКВ часто наблюдается дефект C3b компонента комплемента, что в свою очередь ведет к накоплению ИК, и прежде всего поражается эндотелий сосудов клубочков почек, что приводит к волчаночному нефриту (в основе механизм ГНТ 3 типа)
Процессинг ИК через FcγRIIA (CD32) на плазмоцитоидной ДК
Индукция пролиферации моноцитарных ДК под дейстивем IFNα и GM-CSF и дальнейшая презентация ими аутоАГ T-киллерам и Th

мышцах
Лимфоаденопатия
Лабораторная диагностика – выявление аутоАТ к:
Антинуклеарный фактор
АТ к двуспиральной

ДНК
АТ к АГ SS-A

цитостатики при поражении почек и ЦНС
Тромболитики при повышении тромбообразования
Лечение